Плазменное звено системы гемостаза презентация

Система гемостаза

Система свертывания крови, система фибринолиза

«Первая» теория свертывания крови

Теории свертывания крови

Факторы свертывания

Плазменные факторы свертывания
А
В
С

Плазменные факторы свертывания крови
II VII IX X
XI XII ПК
XIII
V VIII ВМК
Сериновые протеазы
Трансглюта-миназа
Кофакторы

Схема коагуляционного гемостаза (1)

Схема коагуляционного гемостаза (2)
III

Протеолитическая активация
факторов гемостаза

Компоненты активного комплекса плазменного звена системы гемостаза

Белки
системы свертывания
крови
Витамин-К-зависимые
Витамин-К-независимые
II, VII, IX, X, протеины С и S
j-карбокси-
глутаминовая кислота
+ Ca 2+

Неферментные активаторы свертывания крови
V
VIII
Тромбин
Va
VIIIa
Xa
IXa
Внутренний путь
Внешний путь
Внутренний путь

Классический коагуляционный каскад активации тромбина

1
2
3
Тканевая протромбиназа
Кровяная протромбиназа

Каскадный принцип
усиления сигнала
Последовательная активация компонентов системы свертывания
Многообразие регулирующих компонентов регулирующих систему

Внешний каскад
свертывания крови

Клеточные мембраны
Атеросклеротическая бляшка

Внутренний каскад
свертывания крови

Образование протромбиназы
Внутренний путь
Внешний путь

Образование тромбина
II
II a

Формирование фибрин-мономеров

Стадии образования фибринового тромба

Процесс полимеризации фибрина

Образование нерастворимого фибрина

Роль кофакторов и микроокружения в процессе свертывания крови

Влияние условий микроокружения на образование тромбина фактором Ха

Модель сборки комплекса факторов свертывания крови
«Твердая поверхность»

1.
2.
3.

Ингибиторы системы свертывания плазмы крови
Ингибиторы сериновых протеаз
Неспецифи-ческие ингибиторы протеаз

Ингибирование активных сериновых протеаз серпинами

Белки
контактной активации

Фибриноген (I) Фибрин (Iа)
Синтез
Структура фибриногена

Структура фибриновых сгустков

Протромбин (II) Тромбин (IIа)
Синтез
Мезотромбин

Функции тромбина

Проакцеллирин (V) Акцеллирин (Vа)
Протромбиназа
Проконвертин (VII) Конвертин (VIIa)
Внешний путь
Протромбиназа

Антигемофильный глобулин А, В, С (VIII, IX, XI VIIIа, IXа, XIа)
Внутренний путь
Протромбиназа
Недостаток хотя бы одного из данного факторов

Фактор Стюарта-Прауэра
(X) (Xа)
Тяжелая цепь
Легкая цепь
Активный центр
Центр присоединения
к фосфолипидам

Фактор Хагемана (XII) (XIIa)
Место синтеза – неизвестно
“Инициатор” внутрисосудистой коагуляции
Прекалликреин
Калликреин
Кинины
Фибринолитическая активность

Фактор Лаки - Лоранда (XIII) (XIIIa)
Фибриноген
Фибрин
Фибринопептид А
Фибринопептид В
Тромбин
XIII
XIII a
y - цепь
y - цепь
y - цепь
y - цепь
Стабилизация фибринового сгустка
Полимеризация актина, миозина

Калликреин-кининовая
система

Фактор Флетчера - плазменный прекалликреин
Ф.Ф.
Ф.Ф.
Ф.Св. I-XIII N
Замедление по внутреннему пути гемостаза
тромбоз
Фибринолитическая активность
Прекалликреин
Калликреин
1.
2.
3.
Крово-
течение

Фактор Фитцжеральда –
(ВМ-кининоген)
Калликреин

Лабораторная
диагностика
плазменного звена системы гемостаза

Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ) по J. Caenetal. (1968 г.)
Протромбиновое время свертывания по Quiсk (1935 г.)
Тромбиновое время по Biggs, Macfarlane (1962 г.)
Орто-фенантролиновый тест по В.А. Елыкомову и А.П. Момоту (1987 г.)
Определение ВПФМ
Определение количества фибриногена хронометрическим методом по Clauss (1957 г.)

Определение количества (в процентах от нормы) антитромбина III по В.А. Макарову и соавт. (2002 г.)
Определение спонтанного эуглобулинового лизиса по Kowarzyk, Buluck (1954 г.)