Психические расстройства ассоциированные с эпилептическими приступами у детей и подростков презентация

Распространенность эпилепсии в детском и подростковом возрасте

Преобладание генерализованных приступов
Несвойственные взрослым формы приступов
Особые формы заболевания
Возрастная зависимость большинства форм эпилепсии
Трансформация припадков и форм с возрастом
Отчетливое влияние эпилепсии на психическое развитие
Особенности эпилепсии в детском возрасте

Высокая распространенность не свойственных
взрослым форм приступов: абсансов и
миоклонических
Частая связь приступов с суточным ритмом
Значимость провоцирующих факторов
Характерные для этого возраста формы заболевания
Манифестация резистентных к терапии форм
Отчетливое влияние эпилепсии на психическое, физическое и половое созревание
Особенности эпилепсии у подростков

Общее количество приступов зачастую не определяет глубины связанной с ними дисфункции мозга. Даже при ограниченном их числе, в детском и подростковом возрасте, эпилепсия может иметь существенные негативные последствия, отражаться на социальном функционировании, формировании психических функций, приводить к развитию психической патологии (Sillanp M. 2001; Rodenburg R. et al., 2005).

Даже при отсутствии клинических эпилептических приступов субклинические эпилептические разряды могут существенно нарушать функциональное состояние ЦНС, являясь причиной психической патологии.

Высокий уровень психической патологии сохраняется и при достижении устойчивой ремиссии. Катамнестическое иссле-дование, проведенное в США Christine B. Baca (2011), выявило психиатрический диагноз у 26% больных эпилепсией подростков, после 5 летней ремиссии, а во многих случаях после отмены анти-конвульсантов. А у 39% - различные проявления нарушенного психического развития.

Распространенность психических нарушений у детей и подростков страдающих эпилепсией (M. Rutter et al. 1976)

Данные современных исследований распространенности психических нарушений у детей и подростков, страдающих эпилепсией

Данные исследований посвященных оценке качества диагностики психических расстройств у больных эпилепсией

Этиологические факторы ассоциированных с эпилепсией психических расстройств

Диагноз эпилепсия у ребенка нередко приводит к так называемому родительскому стрессу и нарушает нормальные взаимоотношения в семье (Kazak A.E. et al. 1995; Williams P. D. et al. 2002; Austin J.K. et. al., 2004). Изменяется отношение к ребенку с формированием с одной стороны гиперопеки и чрезмерного контроля, а с другой стороны со снижением требований, уровня ожиданий и излишней критичностью. По данным исследований (David Sbarra 2002), в семьях с более спокойным и адекватным отношением к заболеванию ребенка, отмечается меньший уровень поведенческих проблем.

Несмотря на значимость психосоциальных факторов, в генезе психических расстройств у больных эпилепсией основными считаются биологические.
Дети страдающие эпилепсией имеют значительно более высокий риск развития психической патологии чем больные иными хроническими заболеваниями (бр. астма, диабет…), распространенность психопатологии при которых составляет 5-11%. (Rutter M, 1970; Davies S. 2003; Rodenburg R, 2007).

Локализация эпилептического очага
Форма заболевания
Общее количество генерализованных судорожных приступов
Статусное течение заболевания
Возраст манифестации заболевания

Ряд исследователей отмечает роль сочетанной наследственности в развитии психических расстройств у больных эпилепсией. Причем (по мнению Hitiris N. et al. 2007), дополнительная наследственная отягощенность психической патологией приводит не только большей частоте психических расстройств, но и более тяжелому течению собственно эпилептической болезни.

Типология психических расстройств у детей и подростков, страдающих эпилепсией

Психические расстройства связанные с течением эпилепсии

Психопатологические феномены, наблюдающиеся в структуре эпилептических приступов

Сочетание выраженного в той или иной степени помрачения сознания с моторным компонентом в виде автоматических действий является наиболее характерной чертой комплексных парциальных приступов. Такие приступы были определены Gibbs F.A.(1935) как психомотрные. Из последней классификации эпилептических приступов, рекомендованной Международжной Лигой против Эпилепсии (1981), данный термин был исключен и заменен на менее образный, но более терминологически точный - комплексные парциальные приступы с автоматизмами.
КОМПЛЕКСНЫЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ

1.Элементарные зрительные галлюцинации в виде различных разноцветных мелких предметов.
2.Панорамические видения, сопровождающиеся, если в приступ вовлекаются еще и лимбические структуры, переживаниями восторга или ужаса.
3.«Сновидные состояния», описанные Д. Джексоном, представляющие собой помрачение сознания, сопровождающееся фантастическим грезоподобными переживаниями, похожими на сновидения. Восприятие окружающего нарушено, больной оказывается поглощен наплывом ярких зрительных образов.
ИКТАЛЬНЫЕ ЗРИТЕЛЬНЫЕ ГАЛЛЮЦИНАТОРНЫЕ ФЕНОМЕНЫ

1.Оральные/ороалиментарные
2.Автоматизмы элементарных движений (автоматизмы жестов по H.Gastaut) - потирания рук, хлопание в ладоши, расстегивание пуговиц, ощупывание одежды...
3.Мимические и жестовые , отражающие эмоциональное состояние
4. Речевые
5. Вокальные
6. Геластические/дакристические.
7. Амбулаторные автоматизмы.
8. Автоматизмы высвобождения
ТИПОЛОГИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ АВТОМАТИЗМОВ:

Приступы с автоматизмами могут происходить из различных областей мозга. Автоматизмы с нарушением сознания часто встречаются у больных с височно-долевой эпилепсией, и реже - при лобной эпилепсии, в частности, при префронтальной, особенно, орбито-фронтальной локализации очага. Приступы могут иметь экстратемпоральное происхождение, затем распространяться на височную долю, вызывая автоматизмы.
КОМПЛЕКСНЫЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ С АВТОМАТИЗМАМИ (Luders H. 1998)

При лобной эпилепсии с локализацией очага в префронтальной коре возможны нарушения мыслительных процессов в виде непроизвольно возникающих «насильственных мыслей», «ускоренного течения мыслей», «потока мыслей», «провалов». Эти эпилептические расстройства мышлении несколько напоминают малые идеаторные автоматизмы синдрома Кандинского-Клерамбо.
КОМПЛЕКСНЫЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ С ИДЕАТОРНЫМИ РАССТРОЙСТВАМИ

Фобия такого рода возникает у больных с редким типом рефлекторной эпилепсии. Это так называемая водная эпилепсия, более распространенная среди выходцев из центральной Азии, где она называется эпилепсия «горячей воды». Приступы вызываются прикосновением к коже горячей воды. Изредка такие приступы встречаются и у наших соотечественников. Причем у «наших» приступы вызываются несколько прикосновением горячей, но и холодной воды. При прикосновении к воде не всегда развивается развернутый приступ, может возникать своеобразное ощущение потери контроля.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ «ФОБИЯ ВОДЫ»

Состояния с которыми приходится дифференцировать иктальные психические нарушения

Критерии дифференциального диагноза иктальных психических нарушений

Наиболее часто встречающаяся интериктальная психическая патология:

ДЕПРЕССИВНЫЕ СОСТОЯНИЯ У БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ

НЕТ убедительных доказательств связи депрессивных появлений с формой и особенностями клинической картины эпилепсии.

СУИЦИДЫ У БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ

ПАТОЛОГИЯ ЛИЧНОСТИ БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ
Аномалии личности являются третьим по частоте, после аффективных и астенических расстройств, типом психических нарушений у больных эпилепсией.
Клинически значимые личностные девиации выявляются более чем в 20% случаев.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКЯ ЛИЧНОСТЬ
В конце 19-ого, начале 20-ого века сложилось представление об «эпилептической личности». К основным чертами которой стали относить замедленность, тугоподвижность всех психических процессов и выраженную полярность аффекта, проявляющаяся сочетанием инертности, эмоциональной вязкости с повышенной взрывчатостью и силой аффекта. Аффект больных эпилепсией был охарактеризован как напряженный и монолитный.
Не все психиатры были так однозначны, Е. Крепелиным (1913) был описан так называемый «доброкачественный эпилептический характер», проявлявшийся с одной стороны ригидностью, консерватизмом, инертностью аффектов, а с другой такими положительными качествами как трудолюбие, хозяйственность, добросовестность, стремление следовать определенным правилам, давая картину практически идеального немецкого бюргера. Это тип характера определялся также как «гиперсоциальный», «эпитим», «эпилептотимик», глишроидная личность. По мнению Е. Крепелина этот тип характера является преобладающим.

«Доброкачественный эпилептический характер» Е. Крепелин (1913)
Е. Крепелиным (1913) был описан так называемый «доброкачественный эпилепти-ческий характер», проявлявшийся с одной стороны ригидностью, консерватизмом,
инертностью аффекта, а с другой такими положительными качествами как трудолюбие, хозяйственность, добросовестность, стремление следовать определенным правилам, давая картину идеального немецкого бюргера. По мнению Е. Крепелина, этот тип характера является преобладающим.

«Доброкачественный эпилептический характер» Е. Крепелин (1913)
Тип характера описанный E. Krepelin определялся позднее также как «гиперсоциальный», «эпитим», «эпилепто- тимик» или глишроидная личность.

ГЛИШРОИДНАЯ ЛИЧНОСТЬ, ГЛИШРОИДИЯ
F. Minkowska (1923)
Понятие глишроидия/глишроидная личность (от греч. glycys – клейкий, сладкий и eides –подобный) было в ведено F. Minkowska (1923). Под глишроидией понималась конституциональная предрасположенность являющаяся непременным условием развития генуинной эпилепсии.
В понимании F. Minkowska включала в себя психические черты в виде инертности, эмоциональной вязкос-ти, слащавости, консерватизма, сочетающиеся с атлетическим телосложением.

Преобладающий взгляд на личность больных эпилепсией в начале 20-ого века
В первой половине 20-ого века среди психиатров господствовала точка зрения, особенно чётко высказанная Ю.В. Каннабихом (1938), что «на основании целого ряда признаков преморбидной личности, психопатологических черт статуса и динамики процесса» возможно ставить диагноз эпилепсии, совершенно отвлекаясь от эпилептического припадка как такового.

Начиная со второй половины XX века гипотеза единой эпилептической личности находит все меньше поддержки среди ученых и практиков. Описанные выше личностные особенности считаются характерными в первую очередь для больных с височной эпилепсией.
Появляется множество публикаций с описанием у больных с эпилепсией иных личностных радикалов. Авторы обращают внимание на значительную представленность у больных эпилепсией псих-астенических, истероидных, паранойяльных и шизоидных личностных черт.

В американской психиатрической литературе у больных эпилепсией часто описывают такие расстройства личности, как
пограничное,
нарцистическое,
уклоняющееся ,
зависимое.
ЛИЧНОСТЬ БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ В АМЕРИКАНСКОЙ ЛИТЕРАТУРЕ

ЛИЧНОСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ У БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ (по данным диссертационного исследования М.Я. Киссина, 2007)
эксплозивность - 25,8%
глишроидность - 21,1%
психастенические черты - 27,9%
истероидные - 11,1%,
паранояльные - 7,3%,
шизоидные - 6,8%.

С целью уточнения особенностей нарушений формирования личности у подростков страдающих эпилепсией было обследовано 87 больных с симптоматической эпилепсией в возрасте 15-18 лет, обращавшихся за помощью в медико-педагогическое лечебно-реабилитационное подростковое отделение ПКБ №15 г. Москвы.

1. Возраст 15-18 лет
2. Диагноз: симптоматическая эпилепсия
1. IQ ниже 70
2. Наличие расстройств психотического регистра
3. Наличие хронической соматической патологии
Критерии исключения

Распределение больных по локализации эпилептического очага (n=87)

Представленность патологических черт личности у больных с симптоматической эпилепсией

Таким образом, наиболее часто были представлены признаки психической незрелости которые отмечались у 87%, замедленный темп психических процессов – у 62% и аффективная возбудимость 57%.
Сочетание полярности аффекта, аутистических черт, подозрительности и склонности к сверхценным образованиям выявлялись преимущественно у больных с височной эпилепсией.
Повышенная аффективная возбудимость, замедленность всех психических процессов, низкий уровень активности и побуждений были более характерны для больных с лобной локализацией эпилептического очага.
Наличие и выраженность черт психического инфантилизма не зависели от локализации фокуса эпилептической активности и клинических характеристик эпилептических приступов.

Изменения происходящие в ЦНС в подростковом периоде

Постнатальный онтогенез мозга, являющийся критическим фактором оптимального когнитивного, поведенческого и эмоционального развития, может страдать под влиянием эпилептического заболевания. Повторяющиеся эпилептические приступы и частые субклинические эпилептические разряды, вне зависимости от локализации очага, нарушают функциональное состояние мозга, вызывают дисбаланс нейромедиаторов, гормонов и других биологически активных субстанций, задействованных в регуляции онтогенеза ЦНС, приводят к нарушению «программы» нормального развития, задержке биологического созревания и в итоге к формированию психического инфантилизма, который, по-видимому, является типичной личностной аномалией у подростков с симптоматической эпилепсией.

Влияние эпилепсии на течение пубертатного периода

Типы и распространенность эпилептических психозов
Иктальные – клинический раритет
Интериктальные:
Острые – 2-3% Хронические – 1-2%
Постиктальные – 2-4%

«СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ШИЗОФРЕНИЯ»
Рассматривая вопрос клинических проявлений эпилептических психозов их места в систематике психических расстройств уместно вспомнить высказывание крупного современного немецкого психиатра G.Huber (1990, 2004), что не существует ни одного психопатологического признака шизофрении, который не мог бы встречаться при эпилепсии. Это позволяет автору, в след за Хансом Вальтером Грулле (Gruhle 1936 г.) утверждать наличие симптоматической шизофрении.

ДИАГНОСТИКА ПОСТИКТАЛЬНОГО ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО ПСИХОЗА
Факт заболевания эпилепсией
Относительная простота и незавершенность бредовых построений
Предшествующий психозу период предвестников
Особенности симптоматики после выхода из психоза
Особенности изменений личности
Изменения ЭЭГ по эпилептическому типу

ВАРИАНТЫ ОСТРЫХ ИНТЕРИКТАЛЬНЫХ ПСИХОЗОВ
ОСТРЫЙ ПАРАНОИД — проявляется острым чувственным бредом с иллюзорным восприятием окружающего, слуховыми и зрительными галлюцинациями устрашающего характера,
возбуждением, агрессивностью, которые могут сменяться тревожной боязливостью и бегством от мнимых преследователей.
ПСИХОТИЧЕСКАЯ ДИСФОРИЯ — характеризуется тоскливо-злобным аффектом со склонностью агрессии

ВАРИАНТЫ ХРОНИЧЕСКИХ ИНТЕРИКТАЛЬНЫХ ПСИХОЗОВ
Паранойяльные
Галлюцинаторно-параноидные
Парафренные
Кататонические
Альтернирующие

ФЕНОМЕН НАСИЛЬСТВЕННОЙ НОРМАЛИЗАЦИИ ЭЭГ
Описан H.Landolt (1958г.). Представляет собой быстрое подавление эпилептической активности с «нормализацией картины ЭЭГ» и развитием психотического состояния. Синдром Ландольта выявляют у 8% больных с интериктальными психозами. Более характерен для эпилепсии с генерализованными (вторчно-генерализованными) судорожными приступами.

ОСОБЕННОСТИ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПСИХОЗОВ У ПОДРОСТКОВ
Развиваются в рамках симптоматической эпилепсии при значительной выраженности органического поражения мозга или тяжести заболевания.
Рудиментарность психотической симптоматики.
Частое преобладание в клинической картине расстройств мышления.
Значительная выраженность явлений патологического фантазирования, постепенно трансформирующегося в бредовые построения.
Практически не встречаются постиктальные психозы.

ЛЕЧЕНИЕ ПОСТИКТАЛЬНЫХ ПСИХОЗОВ
Для “обрыва” острого постиктального психоза обычно не требуется высоких доз нейролептиков.
Ряд авторов отмечает, что в случае постиктальных психозов целесообразно применение и бензодиазепинов (Schmitz, Trimble, 2008).
Нередко полезным оказывается введение мягких нейрометаболических и сосудистых препаратов.
Профилактика постприступных психозов сводится к предотвращению эпилептических приступов.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
В конце 60-х Carlo Tassinari обратил внимание на возможность повреждающего воздействия эпилептической активности на развивающийся мозг ребенка и в 1971 году представил концепцию «эпилепсии без эпилептических приступов», которая послужила основой для разработанной Лигой против эпилепсии концепции эпилептической энцефалопатии.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Эпилептическая энцефалопатия - состояние, при котором эпилептический процесс как таковой ведет к прогрессирующим нарушениям функций мозга.
Хотя эпилептические энцефалопатии описывают главным образом как расстройства детского возраста, они могут встречаться и в более взрослом возрасте, по некоторым данным – в 17–20 лет, в отдельных случаях – старше.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
I тип – является проявлением злокачественных, манифестирующих в раннем детском возрасте, резистентных к терапии форм эпилепсии и характеризуется прогрессирующими расстройствами высших психических функций. К этим формам эпилепсии относятся синдром Отахары, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, тяжелую миоклоническую эпилепсию раннего детского возраста и эпилепсию с миоклонически-астатическими припадками.
II тип - характеризуется психическими, когнитивными, поведенческими и социальными нарушениями при отсутствии эпилептических припадков.

Доклад комиссии ILAE (2001) по классификации
эпилептических синдромов
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
Ранняя миоклоническая энцефалопатия
Синдром Отахара
Синдром Веста
Синдром Драве
Синдром Леннокса-Гасто
Синдром Ландау-Клеффнера
Эпилепсия с продолженной «пик – волновой» активностью во время медленного сна
Миоклонический статус

Синдром Ландау-Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия)
Эпилепсия с продолженной «спайк-волновой» активностью в период сна или электрический эпилептический статус в фазу медленного сна
ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО РАССТРОЙСТВАМИ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ (II ТИП ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ)

Манифестация – 5-13 лет
Среди больных преобладают мальчики
Пароксизмальные проявления - редкие фокальные и генерализованные эпилептические приступы, преимущественно в период сна
В половине случаев клинические приступы отсутствуют
Психические нарушения - нарастающий когнитивный дефицит
Картина ЭЭГ - Диффузная эпилептическая активность, занимающая более 85% продолжительности медленного сна
ЭПИЛЕПСИЯ С ПРОДОЛЖЕННОЙ «СПАЙК-ВОЛНОВОЙ» АКТИВНОСТЬЮ В ПЕРИОД СНА ИЛИ ЭЛЕКТРИЧЕСКИЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС В ФАЗУ МЕДЛЕННОГО СНА

В основе патогенеза этой формы заболевания лежит постоянная «бомбардировка» корковых центров субклиническими эпилептическими разрядами, приводящая к их функциональному торможению, нейромедиаторному дисбалансу и нарушению нейрональных связей.
Другим существенным патогенетическим механизмом является нарушение восстановительных и синтетических процессов нормального сна под влиянием постоянных эпилептической активности.
ПАТОГЕНЕЗ ЭПИЛЕПСИИ С ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИМ СТАТУСОМ МЕДЛЕННОГО СНА

Деменции иной этиологии
Умственная отсталость
Органическое расстройство личности
Простая шизофрения
Дифференциальный диагноз эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна

Манифестация – 4-9 лет (возможна и более поздняя)
Среди больных преобладают мальчики, составляющие 2/3 больных
До манифестации психическое развитие соответствует возрасту
Эпилептические приступы – наиболее характерны фокальные моторные приступы, атипичные абсансы и генерализованные судорожные приступы
У 1/3 больных клинические приступы отсутствуют
Нарушения высших корковых функций – слуховая вербальная агнозия, сенсомоторная афазия
Психопатологическая картина – гиперкинетическое расстройство, нарушения поведения, псевдо-аутистические проявления
СИНДРОМ ЛАНДАУ-КЛЕФФНЕРА

Противоэпилептическая терапия (Вальпроаты,
Вальпроаты в комбинации с этосуксимидом, Осполот,
Леветирацетам ) .
Бензодиазепины: клобазам – препарат первой очереди
выбора с 1986 года, когда была описана его
эффективность при ESES. Короткие курсы терапии – 3-4
недели.
Стероиды и АКТГ могут остановить CSWS и улучшить развитие ребенка.
2-4 % могут быть прооперированы.
У отдельных пациентов возможно эффективна кетогенная диета.
Карбамазепин и фенобарбитал могут вызывать усиление приступов.
ЛЕЧЕНИЕ ПРОДОЛЖЕННОЙ «СПАЙК-ВОЛНОВОЙ» АКТИВНОСТИ ВО СНЕ