Системная красная волчанка презентация

Системная красная волчанка
(болезнь Либмана-Сакса)
Это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Этиология
для возникновения заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность;
в пользу вирусной и бактериальной теории говорит частое обнаружение у больных системной красной волчанкой вируса Эпштейна-Барр;
у женщин с СКВ в крови часто определяется увеличение таких гормонов, как эстроген и пролактин. Нередко заболевание манифестирует в период беременности или после родов;
известно, что ультрафиолетовые лучи у ряда предрасположенных лиц способны запустить выработку клетками кожи аутоантител, что может привести к возникновению или обострению уже имеющегося заболевания;
В настоящее время системная красная волчанка считается полиэтиологичным заболеванием.

Патогенез
Под действием одного или нескольких вышеуказанных факторов в условиях неправильной работы иммунной систему происходит «обнажение» ДНК различных клеток.Такие клетки воспринимаются организмом как чужеродные (антигены), и для защиты от них вырабатываются особые белки-антитела, специфичные к данным клеткам. При взаимодействии антител и антигенов образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в различных органах. Эти комплексы приводят к развитию иммунного воспаления и повреждения клеток. Особенно часто поражаются клетки соединительной ткани. Учитывая широкое распространение соединительной ткани в организме, при системной красной волчанке в патологический процесс вовлекаются практически все органы и ткани организма. Иммунные комплексы, фиксируясь на стенке сосудов, могут провоцировать тромбозы. Циркулирующие антитела за счет их токсического действия приводят к развитию анемии и тромбоцитопении.

Течение
Острое течение СКВ - проявляется лихорадкой, слабостью, утомляемостью, болью в суставах. Очень часто пациенты указывают день начала заболевания. В течение 1-2 месяцев формируется развернутая клиническая картина поражения жизненно важных органов. При быстро прогрессирующем течении через 1-2 года больные обычно погибают.

Подострое течение СКВ - первые симптомы заболевания выражены не столь ярко. От манифестации до поражения органов проходит в среднем 1-1,5 года;
Хроническое течение СКВ - на протяжении многих лет имеет место один или несколько симптомов. При хроническом течении периоды обострения редкие, без нарушения работы жизненно важных органов. Зачастую для лечения заболевания требуются минимальные дозы препаратов;

Особенности проявлений у новорожденных, рожденных от матерей с СКВ
Формы:
Кожная.
Кожная, ассоциированная с системными проявлениями.
Сердечная форма с/или без системных и кожных проявлений или с ними.

Первая форма – кожная, на коже отмечаются эритематозные пятна с четкими контурами, бляшками с наличием центральной атрофии, шелушением, телеангиэктазиями. Локализация – лицо, особенно в периорбитальных областях, шея, волосистая часть головы. Процесс доброкачественный, варьирует от 1 до 26 мес, у большинства детей проходит к концу 1-го года жизни

Вторая форма – с системными проявлениями, в дополнение к кожным изменениям описаны случаи быстро развившейся пневмонии, холестаза с гиперферментемией (АЛТ, ACT, ЛДТ), гепатоспленомегалией. Может быть анемия, лейкопения. Изменения все транзиторные, регрессия наблюдается к 6 мес жизни ребенка.

Третья форма – самая серьезная, так как наиболее часто наблюдается врожденный сердечный блок, полная АВ-блокада. Морфологически – фиброз синоатриального и атриовентрикулярного узлов и их кальцификация. Со стороны сердечной мышцы признаки эндокардиального фиброэластоза, как проявление кардиомиопатии. Воможна диагностика ее при УЗИ-исследовании с 20-й недели. Обращать внимание на брадикардию плода.

Критерии Американской коллегии дерматологов для диагностики СКВ.

Лабораторная диагностика
Высоко специфичным маркером системной красной волчанки являются антитела к двуспиральной ДНК (дсДНК), которые ответственны за развитие волчаночных васкулитов и люпус-нефрита. Имеется прямая зависимость между нарастанием дсДНК, выраженностью гипокомплементемии и тяжестью волчаночного нефрита. Для определения дсДНК наилучшие результаты дает радиоиммунный тест, известный как тест Фарра [Лапин С. В., Тотолян А. А.]. Абсолютно специфичны для системной красной волчанки антитела к Sm-антигену (антиген Смита) и антитела к кардиолипину или ложноположительная реакция Вассермана; антинуклеарные антитела.
Со стороны крови характерны анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения. Повышены СОЭ, С-реактивный белок.

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки
В отсутствие типичных кожных изменений приходится дифференцировать системную красную волчанку с учётом доминирующих в клинической картине синдромов, наиболее часто - с другими ревматическими заболеваниями: при наличии суставного и кардиального синдромов - с ревматизмом, ЮРА, при наличии геморрагических высыпаний - с болезнью Шёнляйна-Геноха, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, а также с системными васкулитами, и др. Кроме того, нередко приходится исключать злокачественные лимфопролиферативные и инфекционные заболевания (туберкулёз, болезнь Лайма, бруцеллёз, иерсиниоз, гепатит В, С и др.).

Прогноз
Прогноз при волчанке новорожденных неопределенный и зависит от степени поражения сердечно-сосудистой системы. Кожные проявления при неонатальной волчанке проходят, как правило, бесследно, рецидивов не возникает.