Слайд 2
![Саркоидоз - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся признаками скоплениея](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-1.jpg)
Саркоидоз
- хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся признаками скоплениея Т-лимфоцитов
и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа.
Слайд 3
![Этиология Причина возникновения саркоидоза остается невыявленной.Считается, что саркоидоз возникает в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-2.jpg)
Этиология
Причина возникновения саркоидоза остается невыявленной.Считается, что саркоидоз возникает в результате воздействия
комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.
Слайд 4
![Клиническая картина Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-3.jpg)
Клиническая картина
Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым
признаком болезни становится усталость. При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы: снижение аппетита, похудение; небольшой подъем температуры; сухой кашель; мышечные и суставные боли; боль в грудной клетке; одышка. На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце, печень, почки, головной мозг.
Слайд 5
![Лечение Основным лекарственным средством, назначаемым при данном заболевании, являются стероидные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-4.jpg)
Лечение
Основным лекарственным средством, назначаемым при данном заболевании, являются стероидные гормоны надпочечников
(преднизолон, гидрокортизон). Кроме того, назначаются: нестероидные противовоспалительные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, Кетопрофен и др.); иммунодепрессанты (средства, подавляющие иммунные реакции организма - Резохин, Делагил, Азатиоприн и др.); витамины (А, Е).
Слайд 6
![Клиническая картина увеита при саркоидозе Саркоидоз представляет собой системное гранулематозное](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-5.jpg)
Клиническая картина увеита при саркоидозе
Саркоидоз представляет собой системное гранулематозное заболевание, при
котором поражение глаз отмечается в 15—38% случаев.
Слайд 7
![При саркоидозе у пациентов может наблюдаться как одностороннее, так и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-6.jpg)
При саркоидозе у пациентов может наблюдаться как одностороннее, так и двустороннее
поражение глаз. При двусторонней форме процесс очень часто является ассиметричным. У достаточно большого количества пациентов данное патологическое состояние протекает наряду с формирование гранулем в конъюнктиве век.
Слайд 8
![К числу самых распространенных признаков данной патологии можно отнести как](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-7.jpg)
К числу самых распространенных признаков данной патологии можно отнести как боязнь
света, так и снижение остроты зрения, болевые ощущения в области глаз, их покраснение, а также «мушки» перед глазами.
Слайд 9
![ПЕРЕДНИЙ УВЕИТ 1. Острый передний увеит развивается у пациентов с обострением саркоидоза.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-8.jpg)
ПЕРЕДНИЙ УВЕИТ
1. Острый передний увеит развивается у пациентов с обострением саркоидоза.
Слайд 10
![2. Хронический гранулематозный передний увеит встречается у пожилых пациентов с](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-9.jpg)
2. Хронический гранулематозный передний увеит встречается у пожилых пациентов с легочным
саркоидозом и характеризуется появлением жирных роговичных преципитатов и узелков на радужке. Тяжелое и длительное течение увеита приводит к развитию вторичной катаракты, глаукомы, лентовидной кератопатии и кистовидному отеку макулы.
Слайд 11
![ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ УВЕИТ Встречается относительно редко, характеризуется образованием клеток в стекловидном](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-10.jpg)
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ УВЕИТ
Встречается относительно редко, характеризуется образованием клеток в стекловидном теле и
помутнений в виде «снежных хлопьев».
Слайд 12
![ЗАДНИЙ УВЕИТ У 25% пациентов с диагнозом саркоидоза происходит поражение](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-11.jpg)
ЗАДНИЙ УВЕИТ
У 25% пациентов с диагнозом саркоидоза происходит поражение заднего сегмента
глаза.
1. Ретинальные перифлебиты — от средней степени тяжести до тяжелой. Иногда тяжелые формы перифлебитов могут сочетаться с появлением перивенозных экссудатов в виде «капающего воска» и развитием окклюзии одной из ветвей вен сетчатки.
Слайд 13
![Тяжелый саркоидный перифлебит Картина капающего воска](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-12.jpg)
Тяжелый саркоидный перифлебит
Картина капающего воска
Слайд 14
![2. Гранулема хориоидеи встречается редко и имеет разнообразные проявления: •](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-13.jpg)
2. Гранулема хориоидеи встречается редко и имеет разнообразные проявления:
• Множественные мелкие
инфильтраты бледно-желтого цвета.
• Большие с неправильными краями, сливающиеся между собой инфильтраты.
• Большая единичная гранулема хориоидеи развивается редко и может быть ошибочно принята за беспигментную меланому хориоидеи.
Слайд 15
![3. Ретинальная гранулема встречается редко в виде очага белого или](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-14.jpg)
3. Ретинальная гранулема встречается редко в виде очага белого или желтого
цвета.
4. Преретинальная гранулема обнаруживается редко: ее локализация — книзу вперед в сторону экватора (признак Landers).
5. Гранулема ДЗН встречается редко и не влияет на остроту зрения.
6. Периферическая неоваскуляризация сетчатки обнаруживается редко и у темнокожих пациентов может быть принята за серповидно-клеточную ретинопатию.
Слайд 16
![Саркоидная гранелема ДЗН Саркоидные инфильтраты хориоидеи](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-15.jpg)
Саркоидная гранелема ДЗН
Саркоидные инфильтраты хориоидеи
Слайд 17
![Диагностика рентгенологическое исследование грудной клетки (симметричная лимфаденопатия грудных узлов); гистологическое](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-16.jpg)
Диагностика
рентгенологическое исследование грудной клетки (симметричная лимфаденопатия грудных узлов);
гистологическое исследование биоптатов пораженных органов.
проба
Квейма. Гомогенат ткани пораженного лимфоузла или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70 %. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью, длительностью и опасностью переноса инфекции.
Слайд 18
![в гемограмме могут иметь место как лейкопения, так и умеренный](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-17.jpg)
в гемограмме могут иметь место как лейкопения, так и умеренный лейкоцитоз,
а также абсолютная лимфопения и моноцитоз. Гиперкальциурия и гиперкальциемия наблюдается у 15– 20 % больных.
флюоресцентная ангиография (окрашивание стенок сосудов сетчатки, просачивание флюоресцеина в сетчатку, гиперфлюоресценция ДЗН или макулярной зоны сетчатки; в ранней фазе ФАГД наблюдается гипофлюоресценция активных очагов, сменяющаяся в поздней фазе ангиограммы гиперфлюоресценцией);
Слайд 19
![Дифференциальная диагностика 1. Периферический увеит может быть идиопатическим или ассоциированным](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-18.jpg)
Дифференциальная диагностика
1. Периферический увеит может быть идиопатическим или ассоциированным с болезнью
Lime(Лайма), рассеянным склерозом, неходжкинской В-клеточной лимфомой и болезнью Whipple(Випла).
2. Мелкие хориоидальные очаги встречаются при мультифокальном хориоидите в сочетании с панувеитом, хориоретинопатии Вirdshot и туберкулезе.
3. Перифлебиты встречаются при болезни Бехчета, туберкулезе, рассеянном склерозе, цитомегаловирусных ретинитах, болезни «кошачьих царапин» и болезни Крона.
Слайд 20
![Лечение На данный момент нет эффективно действующей схемы лечения саркоидоза.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-19.jpg)
Лечение
На данный момент нет эффективно действующей схемы лечения саркоидоза. Основным средством
лечения глазного саркоидоза являются глюкокортикоиды. Чтобы подавить воспаление и избежать появления задних синехий (прилипание радужки к хрусталику), назначаются мидриатики.
Слайд 21
![Системные глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе 40 мг ежедневно в течение](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-20.jpg)
Системные глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе 40 мг ежедневно в течение 8—12
нед с постепенным снижением дозы до 10—20 мг через день в течение 6—12 мес)
Однако даже при правильной организации лечения ГКС возможны такие серьезные осложнения, как развитие медикаментозного синдрома Иценко—Кушинга, глюкокортикоидного остеопороза, асептических некрозов костей,сахарного диабета, миопатии в 74% случаев
Слайд 22
![Из-за развития осложнений, возникающих на фоне приема системных ГКС в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-21.jpg)
Из-за развития осложнений, возникающих на фоне приема системных ГКС в последнее
время при саркоидозе в качестве альтернативной фармакотерапии используют метотрексат — средство из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты.
Метотрексат назначают 1 раз в неделю внутрь или внутримышечно в дозе 7,5—20 мг в течение 1—6 мес.
Слайд 23
![Лечение При лечении переднего увеита: Циклопентолат, 1% р-р, в конъюнктивальный](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-22.jpg)
Лечение
При лечении переднего увеита:
Циклопентолат, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1
—2 капли 2 р/сут, 5—10 сут
Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 3—6 р/сут, 15—30 сут
при выраженном воспалении:
Фенилэфрин, 1% р-р, субконъюнктивально 0,2 мл в сочетании с дексаметазоном 1 мг (0,25 мл) 1 р/сут, 5—10 сут.
Слайд 24
![При лечении заднего увеита ЛС выбора (пульс-терапия): Дексаметазон периокулярно 2—3](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-23.jpg)
При лечении заднего увеита ЛС выбора (пульс-терапия):
Дексаметазон периокулярно 2—3 мг 1
р/сут, 5—10 сут
Дексаметазон в/в капельно в течение 30 мин 32—40 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 180—240 мг), 10—12 сут или
Метилпреднизолон в/в капельно в течение 30 мин 500—1000 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 3—4,5 г), 10—12 сут.
Слайд 25
![После окончания пульс-терапии или исчезновения симптомов поражения глаз: Дексаметазон внутрь](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/326447/slide-24.jpg)
После окончания пульс-терапии или исчезновения симптомов поражения глаз:
Дексаметазон внутрь 1—2 мг
1 р/сут утром, 2—3 мес или
Метилпреднизолон внутрь 8—16 мг 1 р/сут утром, 2—3 мес или
Преднизолон внутрь 10—20 мг 1 р/сут утром, 2—3 мес.
Сроки окончания терапии определяют совместно с терапевтом.
При наличии неоваскуляризации сетчатки и ДЗН проводят лазерную коагуляцию (желательно в неактивном периоде и на фоне ГКС).