Слайд 2
![Врожденное полное отсутствие роговицы - сочетается с отсутствием век и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-1.jpg)
Врожденное полное отсутствие роговицы -
сочетается с отсутствием век и конъюнктивы, наблюдается при
криптофтальме. Микрокорнеа - роговица, имеющая размер менее 11 мм в диаметре. Развивается в результате остановки в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза, сопровождается плоской роговицей, катарактой. В дальнейшем 20% детей с таким пороком страдают глаукомой. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Слайд 3
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-2.jpg)
Слайд 4
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-3.jpg)
Слайд 5
![Макрокорнеа мегалокорнеа - увеличение размеров роговицы, достигающей более 13 мм](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-4.jpg)
Макрокорнеа
мегалокорнеа - увеличение размеров роговицы, достигающей более 13 мм в диаметре
при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнений. Образование макрокорнеа связано с расширением кольца цилиарного тела. Гистологически структура роговицы может быть нормальной или может отмечаться утолщение десцеметовой мембраны. Сочетается с остатками зрачковой мембраны, подвывихом хрусталика. Наследуется аутосомно-доминантно или аутосомно-рецессивно.
Слайд 6
![Плоская роговица отсутствие кривизны роговицы, что резко снижает ее преломляющую](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-5.jpg)
Плоская роговица
отсутствие кривизны роговицы, что резко снижает ее преломляющую способность и
зрение. Порок двусторонний, сочетается с колобомой радужки и хориоидеи, врожденной катарактой. Гистологически плоская роговица сохраняет свою обычную структуру. Наследуется аутосомно-рецессивно и аутосомно-доминантно
Слайд 7
![Кератоконус коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-6.jpg)
Кератоконус
коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной
стромы с разрушением боуменовой мембраны и разрывом десцеметовой оболочки и линейными помутнениями. Встречается чаще у девочек (70%), обычно на обоих глазах. Верхушка конуса обращена вниз к назальной части. Наследование аутосомно-доминантное и аутосомно-рецессивное
Слайд 8
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-7.jpg)
Слайд 9
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-8.jpg)
Слайд 10
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-9.jpg)
Слайд 11
![Врожденные помутнения роговицы обусловлены отсутствием десцеметовой мембраны и эндотелия при](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-10.jpg)
Врожденные помутнения роговицы
обусловлены отсутствием десцеметовой мембраны и эндотелия при нарушении дифференцировки
мезенхимы в эндотелий роговицы, а также внутриутробным воспалением. Помутнения могут быть очаговые, точечные, в виде облака с нечеткими границами или плотного пятна с четкими границами. Гистологически в роговице определяется утолщение эпителия или рубцовые изменения различных слоев роговицы.
Слайд 12
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-11.jpg)
Слайд 13
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-12.jpg)
Слайд 14
![Центральное помутнение роговицы (мезодермально-эктодермальный дисгенез роговицы и радужки, аномалия Петерса)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-13.jpg)
Центральное помутнение роговицы
(мезодермально-эктодермальный дисгенез роговицы и радужки, аномалия Петерса) - процесс
обычно двусторонний, сочетающийся с передними сращениями радужки, обусловленный задержкой и неполным отделением хрусталика от эктодермы. При этом хрусталик вытянут вперед. Гистологически - строма в центре истончена с неправильным расположением пластин. На участке истончения боуменова мембрана отсутствует, десцеметова мембрана тонкая, а в зоне сращения роговицы с хрусталиком отсутствует полностью. Односторонний процесс, часто сопровождается юношеской глаукомой и сочетается с пороками развития ЦНС, сердца, костей лица. Тип наследования - аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный.
Слайд 15
![Ограниченный задний кератоконус кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанное со](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-14.jpg)
Ограниченный задний кератоконус
кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанное со стромальным
помутнением. В отличие от аномалии Петерса десцеметова мембрана и эндотелий сохранены, в области углубления - истончение стромы и деструкция коллагеновых волокон, боуменова мембрана и эндотелий сохранены, другие пороки развития глаза отсутствуют.
Слайд 16
![Задний эмбриотоксон периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-15.jpg)
Задний эмбриотоксон
периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца, объясняемое
выступающим пограничным кольцом Швальбе. Гистологически по краю десцеметовой мембраны имеется кольцо коллагеновых и эластических волокон, окруженных тонкой базальной мембраной, которая переходит в десцеметову мембрану. Эндотелий трабекулярного аппарата по направлению к передней камере гиперплазирован.
Слайд 17
![Периферическое помутнение роговицы (аномалия Аксенфельда) помутнение роговицы в виде кольца](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-16.jpg)
Периферическое помутнение роговицы (аномалия Аксенфельда)
помутнение роговицы в виде кольца или полукольца,
как при заднем эмбриотоксоне, сопровождающееся аномалией развития мезодермы радужки в виде мезодермальных стромальных тяжей, распространяющихся от периферии радужки к задней поверхности роговицы.
Слайд 18
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-17.jpg)
Слайд 19
![Мезодермальный дисгенез роговицы и радужки (аномалия Ригера) наряду с аномалией](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-18.jpg)
Мезодермальный дисгенез роговицы и радужки (аномалия Ригера)
наряду с аномалией Аксенфельда имеется
двусторонняя гипоплазия стромы радужки с дополнительными периферическими иридокорнеальными сращениями, помутнением стромы роговицы, эктопией зрачка. В 50% случаев аномалия сопровождается юношеской глаукомой. В 75% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу .
Слайд 20
![Склерокорнеа диффузное помутнение роговицы, при котором роговица белая, трудно отличимая](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-19.jpg)
Склерокорнеа
диффузное помутнение роговицы, при котором роговица белая, трудно отличимая от
склеры. Микроскопически - эпителий роговицы уплощен, передняя отграничивающая пластинка может отсутствовать, задняя - истончена, в строме - разнокалиберные сосуды, коллагеновые волокна утолщены, располагаются неправильно. Порок двусторонний, сочетается с микро-фтальмией, умственной неполноценностью.
Слайд 21
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-20.jpg)
Слайд 22
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-21.jpg)
Слайд 23
![Врожденная стафилома роговицы выпячивание рубцово-измененной и инфильтрированной лейкоцитами роговицы. Обе](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-22.jpg)
Врожденная стафилома роговицы
выпячивание рубцово-измененной и инфильтрированной лейкоцитами роговицы. Обе ограничивающие
пластинки отсутствуют, эпителий роговицы утолщен, возможно его ороговение. Сопровождается пороками развития хрусталика.
Слайд 24
![Дермоид роговицы полушаровидные, плотные, опухолевидные образования на периферии в области](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-23.jpg)
Дермоид роговицы
полушаровидные, плотные, опухолевидные образования на периферии в области лимба.
Порок сочетается с почечными пороками. Гистологически не отличается от дермоида других локализаций. Возможно, обусловлен действием тератогенных факторов в I триместре беременности
Слайд 25
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/185545/slide-24.jpg)