Содержание
- 2. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ (ВПР) (СИНОНИМЫ- «ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ», «АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ», «ДИСПЛАЗИИ») – СТОЙКОЕ МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИЗМЕНЕНИЕ ТКАНИ, ОРГАНА
- 3. ЭТИОЛОГИЯ ВПР: 1. Эндогенные причины: а) мутации: генные, хромосомные, геномные б) эндокринные заболевания и метаболические дефекты
- 4. КЛАССИФИКАЦИЯ ВПР. По этиологии: а) наследственные – ВПР в результате мутаций: гаметические и зиготические, генные и
- 5. 3. По уровню, на котором возник ВПР: а) гаметопатии – пороки, обусловленные поражениями половых клеток б)
- 6. Классификация ВПР (ВОЗ, 1995 г.). А. Врожденные пороки развития органов и систем. 1. Пороки ЦНС и
- 7. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Врожденные пороки центральной нервной системы по частоте занимают первое место среди
- 8. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ОСНОВНЫХ НАИБОЛЕЕ ТЯЖЕЛЫХ ВИДОВ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. Анэнцефалия - агенезия головного мозга,
- 9. Микроцефалия - гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема, сочетается с одновременным уменьшением объема черепной
- 10. Микрогирия - увеличение количества мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.
- 11. Порэнцефалия - появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга. От истинной
- 12. Врожденная гидроцефалия - избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная
- 14. ГИДРОЦЕФАЛИЯ. РАСШИРЕНИЕ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА.
- 15. Циклопия - редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с
- 16. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС) Дефект в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков
- 17. СВЯЗЬ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ПОЛОМ «женские» Открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный
- 18. ПАТОГЕНЕЗ Ведущими являются два механизма. 1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по
- 19. КЛАССИФИКАЦИЯ Существует множество классификаций врождённых пороков. ВПС условно делят на 2 группы: Белые (бледные, с лево-правым
- 20. Гипоплазия. Приводит к недоразвитию правого или левого желудочка. Только одна половина сердца способна эффективно перекачивать кровь.
- 21. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии,
- 22. Анатомические формы 1. Ректальная (25 % случаев) а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким
- 24. Геномные (нарушение числа хромосом) Хромосомные болезни Хромосомные (нарушение строения хромосом) - Полиплоидии - Анеуплоидии - Делеции
- 25. Хромосомные болезни Синдромы связанные с аутосомными аномалиями (Синдром Дауна, Эдварса и др.) Синдромы связанные с аномалиями
- 26. Синдром Дауна (трисомия 21)
- 28. Брахицефалия (короткоголовость) (98,3%) Монголоидный разрез глаз (79,8%) Эпикант (кожная вертикальная складка на внутренней стороне глаз) (51,4%)
- 29. Синдром Патау (трисомия 13)
- 30. Пороки внутренних органов: Аринэнцефалия (63,4%) Аплазия мозолистого тела (19,3) Гипоплазия мозжечка (18,6%) ВПС (80%) – ДМЖП,
- 31. Фенотип: Микроцефалия (58,7%) Тригоноцефалия Узкие глазные щели Запавшая переносица Широкое основание носа Низко посаженные, деформированные ушные
- 33. а - монголоидный разрез глаз б -Левосторонняя микрофтальмия и срединная расщелина губы и неба в -
- 34. Поликистозная почка
- 35. Синдром Эдвардса (трисомия 18)
- 36. Проявления ВПР: Микрофтальмия, низко расположенные ушные раковины, высокое небо, расщелина неба, микрогения, микростомия; Гипертрофия клитора, гипоспадия,
- 41. Синдром Шерешевского – Тернера (45, ХО)
- 42. Синдром Шерешевского –Тернера у новорожденного
- 45. Синдром Нунан
- 46. Синдром Клайнфельтера (47,XXY)
- 49. Скачать презентацию