Заболевания щитовидной железы. Синдром тиреотоксикоза. ДТЗ. Синдром гипотиреоза. ЙДЗ презентация

Строение ЩЖ glandula thyroidea

Гормоны ЩЖ

Механизм отрицательной обратной связи

11
Пища, богатая йодом
Всасывание йода из кишечника
в кровь
Захват йода
из крови щитовидной железой
Транспорт йода в организме
Норма

Норма
12
Кровеносный сосуд
Йод
Капля тиреоглобулина
с незрелыми Т3 и Т4
Клетка, продуцирующая
тиреоидный гормон
Капля
тиреоглобулина
Захват йода
щитовидной
железой
Прикрепление йода
к незрелым Т3 и Т4
Секреция Т3 и Т4
щитовидной железой
в кровь

По данным ВОЗ ЙДЗ наиболее распространенные неинфекционные заболевания человека
Недостаточность
йода - самая распространенная причина умственной отсталости, которую можно предупредить!

Йод входит в состав гормонов щитовидной железы,
которые регулируют:
Развитие скелета и костное ремоделирование
Сердечно-сосудистую систему
Формирование интеллекта
Развитие и функционирование нервной системы
Поддерживают необходимый обмен веществ
Формирование всех без исключения систем у плода

На всей территории России определяется йодный дефицит!
Почему?

Йоддефицитные заболевания
(определение ВОЗ)
Все состояния, которые развиваются в популяции в
результате дефицита йода и которые могут быть
предотвращены при нормальном его потреблении

Спектр йододефицитных заболеваний

Последствия хронического йодного дефицита

Йоддефицитные заболевания
(Эндокринологический научный центр, МЗ, совместно с Академией образования, Вашингтон, США

Текущая социальная ситуация с проблемой дефицита йода в России
В России пока не существует официальной правительственной программы для устранения йодного дефицита на территории РФ (производство только йодированной соли)
Частота умственных расстройств у детей в последние 5 лет возросла на 20% (Коллегия Министерства Здравоохранения и Социального Развития РФ 15 мая 2004 г)
У одного из трех детей с психологическими проблемами имеется умственная отсталость. Каждый второй подросток, находящийся на учете у психиатра, имеет снижение интеллекта (ЭНЦ РАМН, ММА им.Сеченова)
Снижение показателя IQ (индекс интеллектуального развития) на 11-18 % было выявлено при тестировании детей во всех обследованных районах (Результаты проекта Тиромобиль, 2005)

Фактическое среднее потребление йода в России составляет 40-80 мкг в день, что в 3 раза меньше рекомендованной нормы.
Распространенность эндемического зоба в РФ составляет:
10-15% среди городского населения
13-35% среди сельского населения
(По данным Центра по йододефицитным
заболеваниям МЗ РФ, 2004г.)

Житель России ежедневно потребляет около 50 - 60 мкг йода в день – в 2-4 раза меньше необходимого! Суточная потребность взрослого человека 150 мкг йода.
Увеличенную щитовидную железу имеет каждый пятый житель России
Индекс интеллектуального развития (IQ) у детей и подростков из ЙД регионов на 15 - 20 пунктов ниже, чем в регионах с нормальным потреблением йода
Вся территория России относится к регионам йодного дефицита!

Каждый день в России:
865 детей рождаются с мозговыми нарушениями, связанными с дефицитом йода
Ежегодно в России
Мозговые нарушения, связанные с дефицитом йода вероятны у
315 тысяч новорожденных (каждый третий)
Endocrinology Center, Moscow, 2002

Щитовидная железа и беременность. Плод
На 16-17 неделе щитовидная железа плода полностью дифференцирована и начинает активно функционировать

Физиология щитовидной железы
Гормоны :
тироксин (Т4) (Т1/2=200 ч)
трийодтиронин (ТЗ) (Т1/2=12-24 ч)
нейодированный гормон - (тиро)кальцитонин
Основные компоненты для синтеза Т4 и Т3
йод
аминокислота тирозин

Физиология щитовидной железы
3 этапа биосинтеза тироидных гормонов:
1. Захват J- в щитовидную железу
2. Органификация J- :
2 J-→ J2
J- + тирозин -→ монойодтирозин (МИТ) /дийодтирозин (ДИТ)
3. Конденсация тирозинов- (МИТ+ ДИТ или ДИТ+ДИТ) = биологически активные ТЗ и Т4

13
Патогенез
йододефицитного зоба (норма)
- стимуляция
- подавление
Фадеев В.В., 2004
Аутокринные
местные тканевые
факторы роста
ИРФ-1, ЭРФ, ФРФ
Йодированные
Липиды
(йодлактон)
Синтез
Тиреоидных
гормонов
Гиперплазия тироцитов,
увеличение щитовидной
железы
-
ЙОД
ТТГ

14
ЙОДНЫЙ ДЕФИЦИТ
ВОЗРАСТ
ПОЛ
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ
КУРЕНИЕ
Этиология эутиреоидного зоба
ЗОБОГЕННЫЕ
ФАКТОРЫ

T. Brix et al., JCEM, 1999
18%
82%
Патогенез эутиреоидного зоба
15
ФАКТОРЫ
ВНЕШНЕЙ
СРЕДЫ
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ
ФАКТОРЫ

16
Патогенез
йододефицитного зоба
Лёгкий и умеренный йодный дефицит
не приводит к развитию гипотиреоза
у взрослых
На начальных этапах зоб –
компенсаторная реакция, направленная
на обеспечение организма адекватным
количеством тиреоидных гормонов
в условиях дефицита йода
1.
2.

17
Формирование йододефицитного зоба
Нормальная щитовидная железа
Увеличенная щитовидная железа
Гиперплазия
Гипертрофия
Клетка продуцирующая
тиреоидный гормон

18
Патогенез йододефицитного зоба (1)
Фадеев В.В., 2004
Аутокринные
Местные тканевые
Факторы роста
ИРФ-1, ЭРФ, ФРФ
ДЕФИЦИТ ЙОДА
Йодированные
Липиды
(йодлактон)
ТТГ
Гиперплазия тироцитов
Образование
узлов
Формирование
зоба
Синтез
тиреоидных
гормонов
Гипертрофия тироцитов

19
ДИФФУЗНЫЙ ЗОБ
УЗЛОВОЙ и МНОГОУЗЛОВОЙ ЗОБ
Гипертрофия тироцитов
Гиперплазия тироцитов
ТТГ
ТКАНЕВЫЕ ФАКТОРЫ РОСТА, КЛОНАЛЬНАЯ ГЕТЕРОГЕННОСТЬ ТИРОЦИТОВ
Патогенез диффузного и многоузлового зоба
Фадеев В.В., 2004

20
Фадеев В.В., 2004
Основные этапы
I
II
III
IV
Заболевания
норма
диффузный эутиреоидный зоб
многоузловой эутиреоидный зоб
многоузловой эутиреоидный зоб («горячие» узлы)
многоузловой токсический
зоб
Этапы естественного течения йододефицитного зоба

21
Классификация зоба (ВОЗ, 2001)
Зоба нет (объем долей не превышают объема дистальной фаланги большого пальца обследуемого)
Зоб пальпируется, но не виден
при нормальном положении шеи (отсутствует видимое увеличение ЩЖ)
Зоб четко виден при нормальном положении шеи
Степень II
Степень I
Норма

23
Критерии диагностики
диффузного
эутиреоидного зоба
Увеличение объема щитовидной железы ( > 18 мл, > 25 мл)
Нормальный уровень ТТГ (эутиреоз)
Отсутствие признаков аутоиммунного тиреоидита (относительный критерий)
1.
2.
3.

24
Диагностика зоба при помощи
ультразвукового исследования
Для расчета объема ЩЖ складываются объемы двух долей; размером перешейка пренебрегают
A × B × C
Объем доли (мл)
=
2

25
СТАНДАРТНЫЕ НОРМАТИВЫ ТИРЕОИДНОГО
ОБЪЁМА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПЛОЩАДИ
ПОВЕРХНОСТИ ТЕЛА (ППТ) (97-перцентиль;
по данным УЗИ)
[Zimmermann M.B., et al. 2001 (WHO/ICCIDD]
ППТ = В 0,425 × Р 0,725 × 71,84 × 10-4 где В – вес в кг, Р – рост в см

26
Отдаленные неблагоприятные
последствия эутиреоидного зоба
1.
2.
3.
4.
Риск прогрессирования процесса в соответствии
с этапами естественного течения йододефицитного зоба (косметический дефект, риск компрессионного синдрома)
Риск развития автономии ЩЖ и тиреотоксикоза
спустя десятки лет после формирования зоба
Риск гипотироксинемии во время беременности
(нарушение развития плода)
Лечение ранней стадии зоба и профилактика послеоперационного рецидива узлового зоба
обходятся существенно дешевле лечения
отдаленных неблагоприятных последствий

45
Нормы суточного потребления
йода (ВОЗ, 2007)
«Йодокомб» содержит суточную физиологическую дозу йода, рекомендованную ВОЗ для взрослых
Группы людей
Потребность в йоде, мкг/сутки

Базедова болезнь
Синонимы:
Болезнь Грейвса
Диффузный токсический зоб
Органоспецифическое аутоиммунное заболевание, для которого характерны лимфоцитарная инфильтрация ЩЖ, активирование ИС, что сопровождается наличием в центральном кровообращении активированных Т-лимфоцитов и специфических аутоантител.

Этиопатогенез
Генетическая предрасположенность (HLA-DR, СTLA-4)
Патологическая экспрессия антигенов II класса HLA-системы на поверхности тиреоцитов
Количественная и функциональная неполноценность Т-супрессоров
Уровень потребления йода
Вирусная/бактериальная инфекция
Стресс

Этиопатогенез ДТЗ
Активирование клеток ИС, включая образование В-лимфоцитами антитител к рецептору ТТГ
Усиление синтеза и секреции тиреоидных гормонов (синдром тиреотоксикоза)±офтальмопатия
Внутренние факторы:
HLA-DR, CTLA-4
Патологич.экспрессия HLAII
Неполноценность Т-супр.
Факторы внешней среды:
Уровень потребления йода
Инфекции
Стресс

Диагностика ДТЗ
Гормональный профиль: ↑Т4 своб., ↑Т3 своб., ↓ТТГ
Антитела к рецепторам ТТГ
УЗИ щит.железы: увеличение объема >18 мл у женщин, >25 мл у мужчин
Сцинтиграфия: равномерное увеличение накопления РФП

Синдром тиреотоксикоза
Поражение сердечно-сосудистой системы
Поражение ЦНС, периферической НС
Поражение ЖКТ
Гиперметаболизм
Эктодермальные нарушения
Поражение др.желез внутренней секреции

Поражение сердечно-сосудистой системы
Постоянная синусовая тахикардия
Мерцательная аритмия
Высокое пульсовое АД
Тиреотоксическое сердце

Поражение нервной системы
Расстройства сна
Повышенная возбудимость, плаксивость
Тремор пальцев вытянутых рук и всего тела
Повышение сухожильных рефлексов
Тиреотоксический психоз

Поражение ЖКТ
Неустойчивый стул, диарея
Нарушение функции печени
Тиреотоксический гепатоз

Симптомы гиперметаболизма
Похудание
Повышенный аппетит
Мышечная слабость
Остеопороз
Субфебрильная температура тела

Эктодермальные нарушения
Ломкость ногтей
Выпадение волос

Поражение других эндокринных органов
Относительная надпочечниковая недостаточность
Дисфункция яичников
Нарушение толерантности к у
глеводам/СД

Лечение ДТЗ
Консервативное
Хирургическое (тотальная резекция)
Радиойодтерапия

Консервативная терапия:
Тиреостатики – блокируют тиреоидную пероксидазу (имидазолы: мерказолил, тирозол; тиоурацил: пропицил, блокирует дейодиназу)
Бета-блокаторы (анаприлин) 40-120 мг
ГКС
Седативные препараты

Алгоритм медикаментозной терапии
1 фаза: достижение эутиреоидного состояния (3-6 нед).
Мерказолил 30-60 мг в сутки,
Пропицил 400-600 мг в сутки
2 фаза: поддержание эутиреоидного состояния (2-4 нед).
Мерказолил постепенно ↓ до 5-10 мг в сутки,
Пропицил до 50-100 мг

Схема блокируй и замещай
Добавление левотироксина в дозировке 50 мг к тиреостатикам после 5-6 нед. тиреостатической терапии.

Показания к хирургическому лечению ДТЗ
Неэффективность/невозможность консервативной терапии
Осложнения тиреотоксикоза (МА)
Зоб большого размера
Беременные
Аллергия на тиреостатики
Лейкопения на фоне приема тиреостатиков
Рецидив тиреотоксикоза на фоне или после прекращения тиреостатической терапии
Загрудинный зоб

Показания к радиойодтерапии
Рецидив тиреотокискоза после оперативного лечения ДТЗ
Рецидив тиреотоксикоза на фоне или после прекращения тиреостатической терапии при небольших размерах ЩЖ
Впервые выявленный ДТЗ при невозможности проведения длительной тиреостатической терапии у пациентов с небольшими размерами ЩЖ
Невозможность проведения хирургического лечения
Противопоказания: дети, беременность, лактация

Эндокринная офтальмопатия
Классификация
Стадия 1. Периорбитальная отечность, «песок в глазах», слезотечение
Стадия 2.Диплопия, ограничение/нарушение отведения глаз
Стадия 3. Диплопия, лагофтальм, изъязвление роговицы, значительное нарушение отведения глаз и остроты зрения

Гипотиреоз
Клинический синдром, обусловленный дефицитом тиреоидных гормонов в организме:
Первичный (патология ЩЖ)
Вторичный (патология гипофиза)
Третичный (патология гипоталамуса)
Периферический (тканевой, транспортный)
Врожденный
Приобретенный

Первичный гипотиреоз
1. Уменьшение кол-ва функционально активной ткани ЩЖ:
Нарушение эмбрионального развития
П/о гипотиреоз
Преходящий гипотиреоз при тиреоидитах
Аутоиммунный тиреоидит
2. Нарушение синтеза тиреоидных гормонов:
Врожденные
Дефицит/избыток йода
Медикаментозный
Токсический

Центральный гипотиреоз
Аденома гипофиза
Изолированный дефицит ТТГ
Краниофарингеома
ЧМТ
Кровоизлияния

Клиническая картина гипотиреоза
Сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей
Отечность лица, рук, стоп
Накопление жидкости в полостях
Желтушность кожи
Гиперкератоз (локти, стопы, колени)
Зябкость, плохая переносимость холода
Дислипидемия
Нарушения психической деятельности
Нервно-мышечные нарушения
Тоннельные исндромы
Гипотиреоидная миокардиодистрофия
Анемия
Метеоризм, запоры
Галакторея

ГИПОТИРОЗ
Общие проявления
Гипотермия
Умеренное ожирение
замедление скорости окислительно-восстановительных процессов (в том числе в ЦНС)

Гипотироз
Поражение кожи и ее придатков
Генерализованный отек (в том числе конечностей)
Периорбитальный отек
Одутловатость лица
Большие губы и латеральные отпечатки зубов на языке
слизистый отек

Желтушность кожи
гиперкаротинемия
Восковидность
нарушение всасывания железа
Тусклые и ломкие волосы- выпадающие (на голове и латеральной трети бровей) и медленно растущие
преобладание процессов катаболизма
Гипотироз
Поражение кожи и ее придатков

Гипотироз
Нарушение функции органов чувств и фонации
Затруднение носового дыхания
Снижение остроты слуха
Снижение ночного зрения
Охрипший голос
слизистый отек

Гипотироз
Поражение центральной нервной системы
Сонливость
Заторможенность и снижение памяти (брадифрения)
Удлинение фазы расслабления глубоких сухожильных рефлексов
торможение передачи нервных сигналов в ЦНС

Гипотироз
Поражение мышц и периферической нервной системы
Мышечные боли
преобладание процессов катаболизма в мышечной ткани
Парестезии
Карпальный синдром
слизистый отек

Гипотироз
Поражение сердца и сосудов
Микседематозное сердце (брадикардия, низкий вольтаж, отрицательный зубец Т на ЭКГ, недостаточность кровообращения)
снижение ЧСС и УОК
Полисерозит
слизистый отек
Артериальная гипо-/, гипер-/ нормотензия
снижение УОК
уменьшение перфузии почек
гиперсекреция АДГ

Гипотироз
Поражение органов пищеварения
Гепатомегалия
замедление анаболических процессов
Дискинезия желчевыводящих путей и толстого кишечника
Запоры
снижение мышечной активности
Анорексия
снижение потребности организмв в питательных веществах
Атрофия слизистой желудка
при аутоиммунном генезе гипотироза

Гипотироз
Нарушение функции дыхания
Синдром апноэ во сне
нарушение регуляции тонуса дыхательного центра
Уменьшение объемов дыхания и альвеолярная гиповентиляция (важная причина развития микседематозной комы!)
снижение потребности организма в энергии

Гипотироз
Нарушения репродуктивной функции
Олиго-/или опсоменорея/аменорея, менометроррагии, галакторея, вторичный поликистоз яичников
Бесплодие
повышение секреции ТРГ и гиперпролактинемия
нарушение циклической секреции ЛГ-РГ
и ЛГ

Первичный гипотироз
Клинические формы
Манифестная
Имеется клиническая симптоматика гипотироза
Определяются характерные для первичного гипотироза изменения в гормональном статусе:
свТ4 ↓ ТТГ ↑

Субклиническая
Клиническая симптоматика гипотироза отсутствует
уровень свТ4 = N
уровень ТТГ до 10 мЕ/л
Первичный гипотироз
Клинические формы

Терапия
Полисерозит
Полиартрит
Миокардит
ИБС
ГБ
Артериальная
гипертензия
Пиелонефрит
Гепатит
Гипокинезия желчных путей и кишечника
Хирургия
ЖКБ
Неврология
Миопатии
НЦД
Дерматология
Алопеция
Психиатрия
Депрессия
Делирий
Гиперсомния
Агрипния
Первичный гипотироз
Дифференциальный диагноз

Первичный гипотироз
Дифференциальный диагноз
Гематология
Анемия
железодефицитная
нормохромная
пернициозная
фолиеводефицитная
Эндокринология
Акромегалия
Ожирение
Пролактинома
Преждевременный псевдопубертат
Задержка полового развития
Гинекология
Бесплодие
Поликистоз яичников
Миома матки
Менометроррагии
Олиго-/или опсоменорея
Аменорея
Галакторея-аменорея
Гирсутизм