Демієлінізуючі захворювання нервової системи (бічний аміотрофічний склероз, розсіяний склероз) презентация
Содержание
- 2. Загальна характеристика повільних інфекцій нервової системи 1. Тривалий латентний період від кількох місяців до кількох років.
- 3. До повільних інфекцій нервової системи відносяться : Бічний аміотрофічний склероз (БАС). Трансмісивні спонгіформні енцефалопатії пріонового генезу
- 4. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Нейродегенеративне захворювання, що супроводжується загибеллю центральних і периферичних мотонейронів, неухильним прогресуванням і летальним
- 5. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Этіологія, патогенез У теперішній час вважається, що БАС - це мультифакторне й мультисистемне
- 6. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Этіологія, патогенез Єдиним каузативним геном, мутації в якому призводять до розвитку БАС, є
- 7. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Этіологія, патогенез Вперше припущення про аутосомно-домінантний тип успадкування БАС і низьку пенетрантність ознаки
- 8. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ До достовірним факторів ризику розвитку БАС у теперішній час відносять чоловічу стать, вік
- 9. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ У 2000 р японський вчений S.Ono пояснив відсутність пролежнів у пацієнтів з БАС
- 10. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Клініка До клінічних проявів БАС відносять ознаки ураження периферичних мотонейронів (ПМН), такі як
- 11. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Клініка Розподіл і представленість симптоматики ураження ПМН і ЦМН у значній мірі залежать
- 12. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Класифікація Клініко-епідеміологічні та генетичні форми БАС : 1) Спорадична форма має особливу значимість
- 13. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Класифікація Топічні форми захворювання (О.А.Хондкаріан): 1) шийно-грудна; 2) попереково-крижова; 3) бульбарна і 4)
- 14. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Діагноз Залежно від поширеності процесу, тобто залучення декількох рівнів ураження, може бути поставлений
- 15. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Діагноз Діагноз БАС повинен бути підтверджений інструментально за допомогою електроміографії (ЕМГ) і магнітно-резонансної
- 16. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Діагноз При голчастій міографії на трьох рівнях (голова або шия, рука, нога) в
- 17. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Електронейроміографія ритм «частоколу»
- 18. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Діагноз Хворим необхідно провести МРТ хоча б двох відділів центральної нервової системи -
- 19. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ МРТ
- 20. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Діагноз До специфічних лабораторних тестів, що могли б допомогти відрізнити БАС від інших
- 21. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Диференціальний діагноз Підгострий поліомієліт дорослих. Передньорогова сирингомієлія (дизграфічний статус, немає прогресуючого перебігу, фібрилярні
- 22. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Патогенетична терапія Проблема лікування БАС полягає в тому, що 80% мотонейронів гине до
- 23. БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ Патогенетична терапія В даний час тривають клінічні випробування міноцікліна - антибіотика тетрациклінового ряду,
- 24. Розсіяний склероз Системне захворювання центральної нервової системи, в основі якого лежить процес периаксонального розпаду мієлінової оболонки
- 25. Поширеність розсіяного склерозу у світі
- 26. Патогенез розсіяного склерозу Ендогенні фактори патогенезу представлені : а) генетичною схильністю (залежністю від певних антигенів гістосумісності
- 27. Патогенез розсіяного склерозу За сучасними уявленнями, захворювання виникає у осіб з генетичною схильністю до РС, наявністю
- 28. Патогенез розсіяного склерозу Макрофаги фагоцитують мієлін і надають руйнівну дію на олігодендроціти. Участь в патологічному процесі
- 29. периферія Демієлінізація і загибель аксонів ГЕБ ЦНС T T автоактивні Т-лімфоцити Сигнал небезпеки або тригер активація,
- 30. Патогенетичні етапи розвитку розсіяного склерозу Формування імунодефіцитного стану Прорив ГЕБ і формування імунного запалення Розвиток демієлінізуючого
- 31. Патогенез розсіяного склерозу
- 32. Патогенез розсіяного склерозу
- 33. Транспортування лімфоцитів через ГЕБ GFP-transduced T cells in close proximity to MAP2+ neurons
- 34. Цитотоксичні лімфоцити можуть атакувати аксони при РС Bauer et al. 2002
- 35. Кінцеві аксональні овоїди Adapted with permission from Trapp BD et al. N Engl J Med. 1998;
- 36. Пошкодження аксону при РС
- 37. Пряме пошкодження мембрани нейрону CD8+ лімфоцитами Medana et al. 2001
- 38. Пошкодження аксонів при РС: можливі механізми Rieckmann P, Maurer M. Curr Opin Neurol. 2002; 15: 361-370.
- 39. Патоморфологія РС
- 40. Compston A, Coles A. Lancet. 2002;359:1221-1231. Ремітуючий РС Вторинне прогресування Клінічна інвалідизація Поріг клінічних проявів Об’єм
- 41. Подвійна природа запалення і нейродегенерації при РС Із загостреннями Без загострень Час
- 42. Типовий перебіг тяжкість ремітуючо-рецидивуючий ремітуючо- прогресуючий вторинно- прогресуючий час загострення ремісії тяжкість час Первинно-прогресуючий тип перебігу
- 43. тяжкість час 1-й варіант: Доброякісний(м’який) РС (5-10% хворих) тяжкість час 2-й варіант Злоякісний РС (хвороба Марбурга)
- 44. Діагностика розсіяного склерозу Наявність об'єктивних свідчень ураження нервової системи. Наявність клінічно двох окремо розташованих вогнищ (дисемінація
- 45. Критерії Макдональда 2 і більше клінічних епізодів; об'єктивні клінічні ознаки 2 або більше вогнищ; 2 і
- 46. Ключові ланки в Діагностичному Процесі Анамнез: Попередні епізоди Інші захворювання Сімейний анамнез Детальний огляд: ‘обєктивні ознаки’
- 47. Діагностика розсіяного склерозу Вогнища демієлінізації при розсіяному склерозі
- 48. Вогнища демієлінізації при розсіяному склерозі
- 49. Вогнища демієлінізації при розсіяному склерозі
- 50. Діагностика розсіяного склерозу Визначення олігоклональних імуноглобулінів у лікворі Імунологічний моніторинг (порівняння показників імунітету з попередніми показниками
- 51. МРТ В ДІАГНОСТИЦІ РС Особливості вогнищ Локалізація: Перивентрикулярні Інфратенторіальні В мозолистому тілі (сагітальні зрізи) Юкстакортикальні (U-подібні
- 52. МРТ-КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ РС Paty et al. ≥3 Т2-гіперінтенсивних вогнища, одне з яких прилежить до шлуночка Fazekas
- 53. МРТ В ДІАГНОСТИЦІ РС Вогнища в спинному мозку
- 54. The papilla of a patient with acute demyelinating ON: A: Normal finding B: Swelling (diffus, mild)
- 60. MRI Scans
- 61. Brain MRI
- 62. Spinal Cord MRI
- 63. Brain MRI
- 64. РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ Клінічні форми Симптомы поражения пирамидного пути Это наиболее частое поражение при РС, оно составляет
- 65. РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ Варіанти перебігу та прогноз Симптомы поражения пирамидного пути Это наиболее частое поражение при РС,
- 66. РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ типові клінічні прояви Симптомы поражения пирамидного пути Это наиболее частое поражение при РС, оно
- 67. РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ типові клінічні прояви Симптомы поражения пирамидного пути Это наиболее частое поражение при РС, оно
- 68. РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ типові клінічні прояви Симптомы поражения пирамидного пути Это наиболее частое поражение при РС, оно
- 69. РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ типові клінічні прояви Симптомы поражения пирамидного пути Это наиболее частое поражение при РС, оно
- 70. РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ типові клінічні прояви Симптомы поражения пирамидного пути Это наиболее частое поражение при РС, оно
- 71. РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ Рідкісні (атипові) клінічні прояви Симптомы поражения пирамидного пути Это наиболее частое поражение при РС,
- 72. Диференціальна діагностика розсіяного склерозу У початкових стадіях РС слід диференціювати з невротичними розладами, синдромом Меньєра, ретробульбарним
- 73. Основні завдання лікування РС Купірувати загострення захворювання; Впливаючи на осередки аутоімунного запалення, стимулювати розвиток або посилення
- 74. Демієлінізація Пошкодження аксонів Запалення Протизапальна терапія Захист аксонів Rieckmann P, Maürer M. Curr Opin Neurol. 2002;15:361-370.
- 75. Лікування розсіяного склерозу Попередження повторних загострень Лікування загострення розсіяного склерозу Лікування прогресуючого розсіяного склерозу Лікування окремих
- 76. Попередження повторних загострень розсіяного склерозу Β- інтерферон 1-b - 0, 25 мг п/шк через день Β-
- 77. Лікування загострення розсіяного склерозу 1. Високі дози кортикостероїдів: метилпреднізолон 500 мг протягом 5 днів 2. Поєднання
- 78. Схема лікування РС в період загострення - метилпреднизолон 500 мг протягом 5 днів і плазмаферез або
- 79. Демієлінізуючі захворювання нервової системи (Пріонні хвороби) Лектор ЗАПОРІЗЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ КАФЕДРА НЕРВОВИХ ХВОРОБ ЗАВІДУВАЧ КАФЕДРИ,
- 80. ПРІОННІ ХВОРОБИ особливий клас смертельних нейродегенеративних захворювань людини і тварин, збудником яких є пріон - безнуклеіновий
- 81. ПРІОННІ ХВОРОБИ В останні роки проблема пріонних хвороб придбала важливе науково-практичне значення, оскільки відкриття пріонів в
- 82. ПРІОННІ ХВОРОБИ Теоретичний інтерес до проблеми обумовлений результатами молекулярно-біологічних досліджень пріонів, що дозволили зібрати і в
- 83. ПРІОННІ ХВОРОБИ Перші згадки про те, що зараз ми називаємо пріонною патологією, сягають XVIII століття і
- 84. ПРІОННІ ХВОРОБИ Незважаючи на явні клінічні відмінності і неоднакову локалізацію ушкоджень органів і тканин, В. Sigurdsson
- 85. ПРІОННІ ХВОРОБИ У 1957 р D. С. Gajdusek і V. Zigas виявили і описали нове захворювання
- 86. ПРІОННІ ХВОРОБИ Одним з видатних наукових досягнень ХХ століття в області біології і медицини стало відкриття
- 87. ПРІОННІ ХВОРОБИ Пріони являють собою унікальний клас інфекційних агентів, які складаються тільки з змінених білкових молекул
- 88. ПРІОННІ ХВОРОБИ Протеїн-пріон (PrP) сіалоглікопротеїд з молекулярною масою 33000-35000 дальтон, або 33-35 kD, що кодується єдиним
- 89. ПРІОННІ ХВОРОБИ PrP-с входить до складу зовнішніх клітинних мембран, пов'язаний із зовнішньою поверхнею клітин якорем гліколіпіду
- 90. ПРІОННІ ХВОРОБИ Протеїн-пріон (PrP) існує в двох формах: у вигляді нормальної, неінфекційної форми, яка зустрічається в
- 91. ПРІОННІ ХВОРОБИ патогенез Виходячи із встановленого факту, що пріонові хвороби унікальні з генетичної та інфекційної точки
- 92. ПРІОННІ ХВОРОБИ Пріонні захворювання є одночасно і інфекційними, і спадковими хворобами. Вони можуть бути і спорадичними
- 93. ПРІОННІ ХВОРОБИ патогенез Доза інфекційного агента, що отримана господарем, залежить від кількості тканини інфекту і його
- 94. ПРІОННІ ХВОРОБИ Видовий бар'єр. Встановлено, що для подолання видового бар'єру і поширення зараження всередині самого виду
- 95. ПРІОННІ ХВОРОБИ патогенез Основним проявом пріонних хвороб є спонгіоз сірої речовини, що супроводжується атрофією і загибеллю
- 96. ПРІОННІ ХВОРОБИ патогенез Зміни на біохімічному рівні виражаються в зниженні активності окислювальних ферментів, антихолінестерази, холінацетилтрансферази, зростанні
- 97. ПРІОННІ ХВОРОБИ патоморфологія Невропатологія пріонних хвороб людини характеризується 4 класичними мікроскопічними ознаками : - спонгіозним змінами;
- 98. ПРІОННІ ХВОРОБИ патоморфологія Мікроскопічно пріонова спонгіформна енцефалопатія характеризується наявністю безлічі овальних вакуоль (спонгіоз) від 1 до
- 99. ПРІОННІ ХВОРОБИ патоморфологія Одним з морфологічних ознак пріонових енцефалопатій є наявність пріони-протеїнових (PrP) бляшок, які виглядають
- 100. ПРІОННІ ХВОРОБИ Класифікація пріонних хвороб з урахуванням шляху передачі та причини
- 101. ПРІОННІ ХВОРОБИ Класифікація пріонних хвороб з урахуванням природного господаря
- 102. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА Зараження відбувається при вживанні в їжу м'яса корів, хворих на аналогічне захворювання. Випадки передачі
- 103. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА Спонтанна форма - класична (sCJD): - Близько 40% хворих зі спорадичною формою мають підгострий
- 104. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА Спадкова форма ХКЯ (fCJD) Карта хромосоми із зазначенням місця мутації. Хвороба виникає в сім'ях,
- 105. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА Новий варіант БКЯ (nvCJD) Хвороба з'явилася вперше в 1995 р у Великобританії і від
- 106. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА Основні характеристики: 1. Психічні розлади й сенсорні порушення; 2. Характерні глобальні когнітивні порушення й
- 107. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА Стадії захворювання: Продромальный період — симптоми неспецифічні і виникають приблизно у 30% хворих. Вони
- 108. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА ДІАГНОЗ Визначена ХКЯ: -Характерна неврологічна та морфологічна в тому числі патолого-анатомічна і нейрорадіологічна симптоматика.
- 109. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА ДІАГНОЗ 1) характерні дані магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку (особливо на пізніх стадіях розвитку
- 110. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА ДІАГНОЗ 3) для спорадичної ХКЯ характерно виявлення на ЕЕГ трифазної активності, рання пароксизмальна активність
- 111. ХВОРОБА КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА ДІАГНОЗ 5) результати тестування когнітивних функцій (наприклад, менше 24 балів по короткій шкалі ММSЕ);
- 112. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ХВОРОБА КУРУ Хвороба Куру - найтиповіший приклад трансмісивних пріонових захворювань людини. Це неврологічне захворювання
- 113. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ СИНДРОМ ГЕРСТМАНА-СТРАУССЛЕРА-ШЕЙНКЕРА Йдеться про виключно рідкісне сімейне захворювання, яке передається по аутосомно-домінантному типу. Воно
- 114. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ СИНДРОМ ГЕРСТМАНА-СТРАУССЛЕРА-ШЕЙНКЕРА Морфологічні зміни при цьому сидромі аналогічні звичайним трансмісивним підгострим спонгіформними енцефалопатіям. Відмінною
- 115. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ФАТАЛЬНА СІМЕЙНА ІНСОМНІЯ Це спадково обумовлена, невиліковна пріонова хвороба, що описана відносно недавно, в
- 116. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ФАТАЛЬНА СІМЕЙНА ІНСОМНІЯ При фатальній сімейній інсомній уражається таламус, який є комунікатором зв'язків між
- 117. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ФАТАЛЬНА СІМЕЙНА ІНСОМНІЯ У клінічній картині захворювання розрізняють 4 стадії. 1 стадія - це
- 118. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ФАТАЛЬНА СІМЕЙНА ІНСОМНІЯ Патоморфологічні зміни виявляються в таламусі і характеризуються відсутністю ознак запалення, загибеллю
- 119. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ХРОНІЧНА ПРОГРЕСУЮЧА ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ ДИТЯЧОГО ВІКУАБО ХВОРОБА АЛЬПЕРСА Являє собою рідкісну хронічну прогресуючу енцефалопатію, яка
- 120. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОНГІФОРМНИЙ МІОЗИТ ІЗ ПРІОН-АСОЦІЙОВАНИМИ ВКЛЮЧЕННЯМИ Гістологічно виявляється спонгиоз, близький по морфології до хвороби Крейтцфельда-Якоба,
- 121. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОНГІФОРМНИЙ МІОЗИТ ІЗ ПРІОН-АСОЦІЙОВАНИМИ ВКЛЮЧЕННЯМИ У 1993 серед великої групи вікових міопатій була звернута
- 122. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОНГІФОРМНИЙ МІОЗИТ ІЗ ПРІОН-АСОЦІЙОВАНИМИ ВКЛЮЧЕННЯМИ Гістологічно виявляється некротична міопатія з наявністю вакуолей. Ці вакуолі
- 123. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПРОБИ ЛІКУВАННЯ В даний час немає засобів, здатних хоча б затримати розвиток пріонної патології
- 124. ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПРОБИ ЛІКУВАННЯ Основний спрямований пошук ефективних методів лікування пріонних хвороб ведеться в трьох напрямках:
- 126. Скачать презентацию