Дәнекер ұлпалар ауруындағы негізгі симптомдар мен синдромдар презентация

Дәнекер тіннің диффузды аурулары – бұл шығу тегі бір, морфологиялық өзгерістері жақын және клиникалық көріністері ұқсас аурулар тобы. Бұл аурулардың себептері әлі белгісіз. Тұқым қуалаушылық ерекше орын алады.
Оның тобына жүйелі қызыл жегі, склеродермия (жүйелі терінің қатаюы), диффузды фасцеит, дерматомиозит, Шегрен синдромы, полихондрит т.б. жатады.

Жүйелі қызыл жегі
Клиникалық бейнесі.
Буын синдромы барлық науқастарда кездеседі.
Жедел көп буындардың қабынуында зақымданған буындарда ісікпен шектелген қызару байқалады. Көбінесе саусақ буындары, білезік, тізе, тобық буындары зақымдалады. Буындар қисаймайды.
шектелген, қызарған қанатқа ұқсас симптом
(“көбелек қанаты”)

Жүйелі қызыл жегі сырқатына тән белгі:
Ауыз қуысының кілегей қабатында бөртпелер болады, еріндері ісіп, қызарады, қабыршақтанып кейіннен өзгеріске ұшырайды. Жиі шаштары түсіп, тырнақ сынғаштық, ойықтар болады. Қолдың саусақтары мен аяқтың бармақтарының басында аздап ісінген ұсақ қызарған дақтар байқалуы мүмкін (қылтамырлардың қабынуынан). Жүйелі қызыл жегіде буын және тері зақымдануымен қатар өкпе қапқа және перикардқа сары судың жиналуы байқалады. Өкпе қаптың қабынуында (люпус – плеврит) кеуде қуысында ауырсыну, құрғақ жөтел, ентігу білінеді. Науқастар жүректің қатты соққанына, жүрек тұсының ауыруына, жағымсыз сезімге, күш түскендегі ентігуге шағымданады. Қарағанда жүрек дыбысының әлсіздігін, жүрек көлемінің ұлғайғанын, жүректің ұшында немесе өкпе артериясының үстінде систолдық шуды байқайды.

Емі. Қызыл жегінің емі қозған ауруды басуға асқынулардың алдын алуға, ағзаның қорғаныс күшін көтеруге арналған комплексті шаралар.
Антибиотиктермен сульфаниламидтер тағайындағанда әдетте көмектеспейді, ал глюкокортикоидтермен емдегенде жақсы нәтиже береді. Сондықтан преднизолон қолданады мөлшері аурудың ағымына байланысты.

Преднизолон көмектеспеген жағдайларда және де глюкокортикоид қолданудан болған асқынуда қызыл жегімен ауыратын науқастарға иммуннодепрессанттар немесе цитостатиктерді тағайындайды. Қызыл жегіде стероидты емес қабынуға қарсы дәрі – дәрмектермен қосымша қолданады: салицилаттар, пиразолон препараттары, индометацин. Сонымен қатар ем ретінде плазмаферез, қандағы улы заттарды сорып алу тәсілі (гемосорбция) қолданылады. Соңғы жылдары шет елдерде кеселді емдеу үшін сүйек кемігін ауыстыру әдісі қолданылып жүр.

Склеродермия
Терінің фиброзымен, тамырдың, тірек қимыл аппаратымен, ішкі ағзалардың зақымдануымен сипатталатын ауру.
Жүйелі склеродермия терінің,ағзалар стромасының, склерозымен сипатталатын созылмалы ауру.
Бұл ауруда негізгі өзгерістер теріде көрінеді. Склеродермиянәтижесінде тері қалыңдап, тығыздалып өз серпімділігін жоғалтады. Науқас бетіне масқа кигізгендей мимкасын жоғалтып, аузы әрең ашылып, езуінің айналасында әжімдер пайда болады, ал қол,аяқ бармақтары бүрісіп, тартылып қалады.

Ең жиі қол ұшы мен бет, сирек – мойын, кеуде, сирақ және аяқ ұшы зақымданады. Кеуде мен арқа терісінің зақымдануы «сауыт», «корсет» сезімін тудырады.
Аурудың ісіну сатысында терінің әр жері ағарып, тығыздалған болады. Саусақтардың тығыз ісінуі оларға сосисканың түрін береді.
Терінің атрофиялық сатысы сирек кездеседі, тері бұл сатыда жұқарып, жылтырап көрінеді.
ЖҚЖ-дегі тері зақымдануының белгілеріне трофикалық бұзылыстар мен терінің пигментациясы да жатады. Трофикалық өзгерістердің ішінде ең жиі кездесетіндері – тырнақтардың сызғылануы мен деформациясы (деформацияға қоса саусақтарда жара және гангрена пайда болады), шаштың түсуі, кейде кірпік пен қастың, қолтық асты және қасаға түгінің түсуі.

Этиологиясы
Белгісіз келеді, Сырқаттың себебі мен дамуы толық зерттелмеген. бірақ осы аурудың дамуында діріл ,химиялық заттар әсері , ұзақ уақыт тоңу, кейбір генетикалық себептердің маңызы бар.

Дерматомиозит
көлденең жолақ және бірыңғай салалы бұлшық еттер басым зақымданып,
қозғалыс қызметі бұзылатын,
тері эритема және ісіну түрінде зақымданатын,
ішкі мүшелердің зақымдануы жиі кездесетін дәнекер тінінің
үдемелі қабыну ауруы.

Клиникалық бейнесі.
Дерматомиозиттің клиникасы негізінен бұлшық ет және тері синдромымен сипатталады. Сырқаттың клиникалық көрінісінде бұлшық ет синдромы негізгі орын алады. Сырқаттың негізгі және ерте белгілерінен бұлшық еттегі ауырсынулар және бұлшық ет әлсіздігі жатады, әсіресе мойын, иықтың, аяқ – қолдың бұлшық еттері. Бұлшық еттердің әлсіздігінен науқастар өз бетімен төсектен тұра алмайды, басын көтеріп, шашын тарай алмайды. Ауыр жағдайларда қозғалыс шектеліп, жүре алмайды. Қарағанда зақымдалған бұлшық еттердің көлемі ұлғаяды ісікке байланысты, сипағанда тығыздалғаны, ауырсынатыны байқалады. Қол – аяқтағы бұлшық еттердің қатты ауырғанынан сіреспелер дамиды. Жақ бұлшық етінің зақымдануынан шайнау қызметі бұзылады.

Жұтқыншақтың, жұмсақ таңдай бұлшық еттерінің зақымдануынан жұтынудың бұзылуы, шашалу, тамақтың мұрын жолдарына түсіп кетуі мүмкін. Қабырға аралық бұлшық еттірінің зақымдануынан өкпеде дем жеткіліксіздігі байқалады. Тері синдромы дененің ашық жерлерінде (бет, мойын) буынның үстерінде күлгін бөртпелердің пайда болуымен сипатталады. Дерматомиозитке тән белгі жоғарғы қабақтың қызарып, көз алмасының ісінуі болып табылады. Бұл белгі “дерматомиозиттік көзілдірік” белгісі деп аталады. Дерматомиозитте буын синдромы сирек артралгия түрінде кездеседі.

Себебі белгісіз. Себебі инфекция (вирустар, токсоплазмоз), дәрілер және генетикалық фактор болуы мүмкін деген болжам бар.
Аурудың дамуына жағдай туғызатын факторларға
ошақты инфекцияның өршуі,
салқын тию,
күнтию,
гиперинсоляция,
вакцинация,
дәрілік аллергия жатады.
Кейде ДМ алдында денеге шамадан тыс күш түсу және психотравма кездеседі.

Дерматомиозитті емдеуге арналған негізгі препарат преднизолон болып табылады, алғашқы үш айда оны өте жоғары мөлшерде тағайындай ды, бара – бара дәрінің мөлшерін біртіндеп азайтады. Преднизолон мөлшерін төмендеткенде салицилаттар немесе пиразолон препараттарын тағайындау керек. Анаболик гормондарын жылына екі рет екі – үш айдан қабылдайды. Бұлшық еттердің тез шаршағыштығында прозерин, АТФ, кокарбоксилаза қолданады. Бұлшық еттің сіреспелерінің алдын алу үшін емдік дене шынықтыруды ерте бастаған жөн.

Түйінді периартериит
Бұл ауру жүйелі васкулиттерге жатады. Түйінді периартериит көбінесе ұсақ және орташа артериялардың жүйелі зақымдануларымен сипатталады.

Клиникалық бейнесі.
Түйінді периартериит пен көбінесе ер адамдар ауырады. Клиникалық белгілері жалпы белгілерінен және жеке мүшелер мен жүйелердің зақымдалу белгілерінен тұрады. Сырқаттың негізгі белгілеріне дене қызуының көтерілуі мен арықтау жатады. Дене қызуы толқын тәрізді өте жоғары көтеріліп, сирек субфебрильді түрде байқалады. Дене қызуына антибиотиктер әсер етпейді. Аспирин, бутадион, әсіресе глюкокортикоидты гормондар төмендетеді. Тез арада бір – екі айдың ішінде науқас 20 – 30 кг арықтайды.

Түйінді периартериитпен ауыратын науқастарда жиі өткір іш белгісі дамиды (іштің өткір түрде ауыруы, үлкен дәреттің тұрып қалуы, іштің кебуі). Кейбір науқастарда бауыр мен көк бауыр аздап ұлғаяды. Барлық науқастарды бүйрек зақымдалады. Негізгі клиникалық белгісі аяқ – қол бұлшық еттерінің қатты ауырсынуы болып табылады.

Емі. Түйінді периартерииттің негізгі емі иммундепрессанттар болып табылады, атап айтқанда преднизолон, азатиоприн, циклофосфан. Сырқаттың жедел және жеделдеу түрінде бір – екі ай бойы тәулігіне 30 – 40 мг преднизолон тағайындап, 10 – 15 мг тәулігіне төмендетеді. Глюкокортикоидтар көмектеспеген жағдайда және де артериялды гипертония түріндегі бүйректің ауыр түрдегі зақымдалуы, жүйелерде өзгерістер пайда болғандықтан (іш синдромы, өкпе қабынуы, жүйке жүйелерінің зақымдалуы) преднизолон мен цитостатиктерді бірге қолдану көрсетілген. Азотиоприн мен циклофосфанның қалыпты көмектесетін мөлшері 100 – 150 мг.
науқастар екпеден, сары су енгізуден, физиоемінен, күнге қыздырынудан сақ болу керек. Антибиотиктер, сульфаниламидтер және дәрілік заттарды дәрігердің келісімі бойынша қолдану керек.

Шегрен синдромы.
Мұнда ауыздың шырышты қабығы құрғайды, сілекей безі ұлғаяды, кератоконьюктивит пайда болып, дәнекер қабық қабынады, сөйтіп сырқат созылмалы полиартритке (буындардың қабынуы) шалдығуы мүмкін

Клиникалық көрінісі:
-Шырышты қабықтың құрғақтылығы
-Ксероофтальмия-құрғақ көзділік
-Ксеростомия-ауыздың кебуі
-Терінің құрғауы
-Қынап аймағында қышыну және ауыру сезімі
-Тыныста –трахеобронхит
-Бүйректе гломерулонефрит
-Қан тамырда-Рейно синдромы
-Перифериялық нерв жүйесінде-бет невриті

Патогенезі
Шегрен ауруы аутоиммунды, оның ішінде иммунды-кешенді сырқаттар қатарына жатып, ревматизмдік аурулар тобымен бірге дамиды.
Әйелдердің оннан тоғызы Шегрен синдромымен ауырады.Әр түрлі жаста кездеседі,ер адамдарда ауырады.АҚШ-та бұл синдроммен 4 млн астам адам ауырады. Этиологиясына байланысты біріншілік және екіншілік болып бөлінеді.
Біріншілік өзінен-өзі пайда болған,екіншілік басқа да аурулардан кейін ,яғни ревматойдты артриттен,жүйелі қызыл жегі,жүйелі склеродермия,біріншілік билиарлы цирроздан кейін дамиды.

РА
Артриттердің дамуына инфекция (жедел инфекция және созылмалы инфекцияның өршуі), салқын тию, жарақат, денеге күш түсу, жүйке күйзелістері, организмнің физиологиялық аллергизация кезеңдері (жыныстық жетілу кезеңі, босанудан кейінгі кезең және климакс кезеңі) түрткі болады.
Науқас адамның басты шағымдары: буындардың ауыруы, қимылдардың шектелуі (дененің құрысуы), буынның түрі мен функциясының өзгеруі.