Нарушение обмена веществ и энергии презентация

УРОВНИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
Молекулярный уровень
нарушения в генетическом аппарате
действие ингибиторов ферментов
недостаточное поступление незаменимых аминокислот, ЖК, витаминов, микроэлементов
Клеточный уровень
нарушения биомембран, нуклеиновых кислот и Б, липидов
активация процессов ПОЛ
действие тропных к биомембранам ядов и токсинов
осмотический шок
нарушение гомеостаза
нарушение нервной и гуморальной регуляции клетки
Органный и тканевой уровень
гипоксия (нарушение регионарного кровообращения)
повреждение специфичных метаболических процессов (сократительная, выделительная, секреторная, обезвреживающая функции)
Целостный организм
повреждения НС и желез внутренней секреции
нарушения иннервации
повреждения органов, обеспечивающих гомеостаз

ОБМЕН УГЛЕВОДОВ И ЕГО НАРУШЕНИЯ

Все организмы получают химическую энергию из молекул таких как глюкоза
Клетки расщепляют глюкозу и накапливают освобождаемую энергию в высоко энергетических молекулах таких как
(60%)
АТФ
Расщепление глюкозы – первая ступень, в результате этого получается молекулы
АТФ
2
Гликолиз не использует О2, а извлекает энергию из глюкозы путем брожения. При ограничении О2, клетки - получают энергию только путем гликолиза и брожения
В присутствии О2 большинство клеток способно к дальнейшей метаболизации продуктов гликолиза с образованием конечных продуктов СО2 и Н2О. Это процесс аэробного дыхания, в результате которого образуется дополнительно молекул
30
АТФ
+ О2

Наиболее важным углеводом крови является ГЛ
У составляют не более 2% общего сухого веса тканей человеческого организма
ГЛ
3,3-6,1 ммоль/л
пентозы
фруктоза
гликоген
галактоза, манноза, лактоза, мальтоза, сахароза

УРОВЕНЬ ГЛ В КРОВИ
Определяется балансом между:
УРОВЕНЬ ГЛ
всасыванием из кишечника
АКТИВАЦИЯ глюконеогенеза
АКТИВАЦИЯ гликогенолиза
АКТИВАЦИЯ липолиза
ПЕЧЕНЬ
АКТИВАЦИЯ гликогенеза
глюкоза из пула используется:
окислительный распад ГЛ
аэробное до СО2 и Н2О
анаэробное до лактата
синтез резервного гликогена
синтез липидов
синтез других моносахаридов
синтез заменимых АК
синтез других азотсодержащих соединений

Усвоение углеводов
основным источником У для человека являются У пищи:
крахмал растений
гликоген животной ткани
полисахара
легко усвояемые У [глюкоза, сахароза, лактоза и пр.] должны составлять не более их общего количества в пищевом рационе
25 %
В процессе усвоения пищи все экзогенные полимеры углеводной природы расщепляются до мономеров. Во внутреннюю среду организма из кишечника поступают лишь моносахариды и их производные
У делятся на три группы:
моносахариды
альдозы и кетозы
триозы, тетрозы, пентозы
фосфорные эфиры моносахаридов
олигосахариды
гомоолигосахариды
гетероолигосахариды
[мальтоза]
[лактоза]
полисахариды
гомополисахариды
гетерополисахариды
[глюкоза]
[гиалуроновая к-та, хондроитинсульфаты, гепарансульфат]

крахмал
сахароза
лактоза
α-амилаза слюны
Крахмал
Декстрины
Желудок
Ротовая полость
ПЖ
Кишечник
Энтероцит
Расщепление крахмала или гликогена пищи начинается уже в ротовой полости за счет воздействия амилазы и мальтазы слюны
Мальтоза
Изомальтоза
α-амилаза
В желудке при пищеварении среда кислая и амилаза слюны, попадающая в желудок вместе с пищевым комком, практически не работает
α 1-4
Мальтаза
Глюкоза
Мальтоза
α 1-6
Глюкоза
Изомальтаза
Изомальтоза
α 1-2
Сахараза
Глюкоза
Фруктоза
Глюкоза
α 1-4
Лактаза
Лактоза
Галактоза
Основная масса крахмала и ГЛК расщепляется в тонком кишечнике под действием амилазы ПЖ до дисахаридов, мальтозы и изомальтозы. Образовавшиеся дисахариды расщепляются до ГЛ при участии ферментов, секретируемых в кишечнике: мальтазы и изомальтазы
Всасывание моносахаридов происходит в тонком кишечнике. ГЛ и галактозы всасываются по механизмам активного транспорта, фруктоза и рибоза - по механизму облегченной диффузии. Около 90% всосавшейся ГЛ поступает из энтероцитов в кровь, а 10% ее оказывается в лимфе, в дальнейшем и эта ГЛ также оказывается в крови

Фруктоза
Глюкоза
Na+
Галактоза
Na+
3 Na+
2 К+
3 Na+
2 К+
АТФ
Фн
АДФ
Na+ - К+-АТФаза
Na+/глюкоза-транспортер
белки-переносчики
КРОВЬ
облегченная диффузия

У выполняют в организме жизненно важные функции, принимая участие:
в структурной и
метаболической
организации органов и тканей
Моносахариды и их производные выполняют:
энергетическую функцию
используются в клетках для синтеза других необходимых клетке веществ
из промежуточных продуктов метаболизма ГЛ в клетках могут синтезироваться липиды и заменимые АК
структурную функцию
их расщепление дает организму до 60% необходимой энергии
Полисахариды
гомополисахариды
гетерополисахариды
главной функцией является структурная функция
являясь структурными компонентами гликопротеидов и гликолипидов участвуют в реализации регуляторной [гормоны гипофиза: тиротропин и гонадотропины], коммуникативной [рецепторы клеток], защитной [АТ] функций. Кроме того, участвуют в формировании клеточных мембран [гликокалликс]
глюкоза выполняет резервную функцию, причем является резервом не только энергетическим, но и пластическим
являются мономерными единицами других, более сложных молекул (полисахариды или нуклеотиды)

гликоген
гликогенсинтетаза
глюкоза
гексокиназа
глюкокиназа
Г - 6 - Ф
пируват
АцКоА
цикл Кребса
СО2
Динамика метаболизма ГЛ в организме
фосфорилаза

Интеграция липидного, углеводного и белкового обмена
Ацетил-КоА
ЖК
углеводы
АК
цитрат
малонил-КоА
ацил-ацетил-КоА
СО2
окисление через ЦТК
синтез ЖК
образование
кетоновых
тел
синтез
ХС
О2
оксиметил-глутарил-А

Основным клиническим биохимическим показателем нарушений У обмена является изменение концентрации в крови ГЛ
гипергликемия
увеличение содержания ГЛ в крови
физиологическая
алиментарная
при физической нагрузке
патологическая
внепанкреатическая
панкреатическая
нервная
гормональная
при гипертиреозе
при гиперкортицизме
при феохромоцитоме
при акромегалии
диабетическая (сахарный диабет)
гемохроматоз (бронзовый диабет)
при панкреатитах
а/д, ГК и к/а усиливают глюконеогенез и распад гликогена
развивается при употреблении большого количества легкоусваиваемых У и носит временный характер
Повышение концентрации ГЛ в крови связано с выбросом а/д и активацией распада ГЛК печени. Сопровождает экстремальные состояния и поражения ЦНС
связана с избытком контринсулярных гормонов в организме: глюкагон, ГК, СТГ, а/д, ST, тироксин
ускоряются распад ГЛК и поступление ГЛ в кровоток
активация глюконеогенеза и развитию гипергликемии
сопровождается выбросами а/д и скачками АД, транзиторной гипергликемией
увеличение выброса СТГ, активация инсулиназы печени, ускорение распада секретированного ИНС, и ингибирование гексокиназы, с замедлением метаболизма ГЛ в клетках
наследственное нарушение обмена Fe++ с резким увеличением всасывания Fe++ из кишечника и повышением содержания в крови. Излишек Fe++ в виде гемосидерина откладывается в коже и внутренних органах, что сопровождается нарушениями их функции. Развиваются бронзовое окрашивание кожи, нарушение функции ПЖ, СД
воспаление ткани ПЖ приводит к снижению эндокринной функции и нарушению продукции ИНС

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ
За счет У у грудных детей покрывается 40% суточной энергетической потребности, с возрастом этот показатель возрастает. У старших школьников из У образуется более 50% всей необходимой энергии
В первые месяцы жизни ребенок получает У в виде дисахаридов грудного молока (лактозы), а позднее - тростникового и молочного сахаров, содержащихся в пище в виде крахмала, расщепляющегося в полости рта и желудке до мальтозы
Ассимиляция У в детском возрасте выше, чем у взрослых. У грудных детей усваивается около 99% У независимо от характера вскармливания, уровень ГЛ крови является постоянной константой даже у здоровых новорожденных. В норме у новорожденных он составляет 0,5-4,5 ммоль/л, у детей дошкольного и школьного возраста 3,33-6,66 ммоль/л
У обмен у детей характеризуется высокой интенсивностью. Повышенные энергозатраты в связи с ростом и формированием детского организма определяют высокие потребности его в У, тем более что синтез последних из Б и Ж у детей сравнительно низкий
Предел выносливости к У у детей относительно выше. В грудном возрасте пищевая глюкозурия наступает при одномоментном введении ребенку 8-12 г ГЛ на 1 кг массы тела (у взрослых 3 г/кг), что, по-видимому, обусловлено сравнительно легко происходящими процессами гликогенеза.
Высокие энергетические потребности детей определяют сравнительно небольшие отложения ГЛК в печени. В то же время у них высокий гликогенолиз (расщепление ГЛК до ГЛ) и гликолиз - расщепление ГЛ с образованием молочной и пировиноградной кислот
усиленный гликолиз у детей дает в крови повышенное количество молочной кислоты. Часть ее ресинтезируется в ГЛК печенью, другая превращается в пировиноградную кислоту и окисляясь стаговится источником получения большей части энергии, потребляемой организмом

ГИПЕРГЛИКЕМИЯ
(последствия)
Центральные осморецепторы
ЖАЖДА
Полидипсия
полиурия
ГЛЮКОЗУРИЯ
ПОТЕРЯ
Na+
К+
Mg2+
Р
Сa2+
Cl-
ГИПОВОЛЕМИЯ
ГИПОТОНИЯ, ТАХИКАРДИЯ
альдостерон
Б
АК
АК
мочевина

Н2О
С
Ф
ГЛ

нарушение переваривания и всасывания углеводов
нарушение экскреторной функции ПЖ
отсутствие выработки или сниженная активность дисахаридаз в тонком кишечнике - сахарозы, мальтозы, лактозы
болезни кишечника
болезни эндокринной системы
дефицит системы транспорта моносахаридов ч/з мембраны энтероцитов
болезни печени и почек
гипоксия
гиперинсулинизм
уменьшение выработки контринсулярных гормонов
печень
нарушение синтеза гликогена
почки
глюкозурия
большинство непереваренных дисахаридов попадают в толстый кишечник, где служат "пищей" для микроорганизмов. В результате бурного микробного брожения У накапливаются газы и молочная кислота, задерживающая в просвете кишечника воду. У больных развивается изнуряющая осмотическая диарея, вздутие живота, обезвоживание организма
1) в клетках активируется анаэробный метаболизм приводя к накоплению молочной кислоты
2) активируется гликолиз, с накоплением лактата, пирувата и дефицитом в крови ГЛ
3) замедляется метаболизм ГЛ, приводя к резкому снижению в клетках концентрации АТФ
4) развиваются патологические процессы общего характера (прекращение работы K+-Na+-насоса, гиперкальциемия с активацией мембранных фосфолипаз и ПОЛ)
ГИПОГЛИКЕМИЯ

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА
ГАЛАКТОЗЕМИЯ
Галактоза
галактоза- 1 - фосфат
Г- 1 - Ф
недостаток галактокиназы
недостаток галактокиназы
Возникает: гипергалактоземия, галактозурия, рвота и диарея после молока
Раняя катаракта
галактоза восстанавливается альдоредуктазой с образованием галактитола. Он накапливается в стекловидном теле и связывает большое количество Н2О. Нарушается баланс электролитов.
У детей наблюдается: рвота, диарея, дегидратация и желтуха
Галактоза -1- фосфат накапливается в печени, вызывая гепатомегалию, жировую дистрофию и некроз печени

ФРУКТОЗЕМИЯ
Фруктоза
фруктоза- 1 - фосфат
Г- 1 - Ф
недостаток фруктокиназы
недостаток
фруктозо-1-фосфоальдолазы
Часть фруктозы превращается в ГЛ в клетках эпителия слизистой кишечника. Другая всасывается с помощью переносчика. Кроме того, поступает путем диффузии
При фруктоземии: рвота, диарея, боли в животе, гипогликемия и кома.
У детей развивается хроническая печеночная и почечная недостаточность
ингибирование ферментных систем в клетке: фосфорилазы ГЛК ведет к гипогликемии; торможение гликолиза и гликогенолиза – к дефициту АТФ. Для пополнения внутриклеточного Р ускоряется распад адениловых нуклеотидов – увеличение образования мочевой кислоты

ГЛИКОГЕНОЗЫ (болезни накопления)
нарушение ферментативного распада ГЛК печени и мышц из-за врожденного дефицита или отсутствия ферментов гликогенолиза
приводит к избыточному накоплению ГЛК и Г-6-Ф в печени, почках и мышцах (гепато-спленомегалия, поражение мышц). Г-6-Ф вовлекается в гликолиз с образованием лактата – ацидоз. Гипогликемия вызывает активацию липолиза – рост СЖК. Ускорение катаболизма нуклеотидов вызывает гиперурекимию
глюкозо-6-фосфатазы - болезнь Гирке, γ-амилазы - болезнь Помпе, лимитдекстриназы - болезнь Кори, мышечной фосфорилазы - болезнь Мак-Ардля
АГЛИКОГЕНОЗ
из-за недостатка гликогенсинтетазы в печени почти нет ГЛК. Возникает гипогликемия, сопровождающаяся развитием судорог

ОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ
одно из наиболее частых проявлений нарушения У обмена, обусловленное несовершенством его регуляции и ограниченными возможностями быстрой мобилизации У ресурсов. Нередко наблюдается у недоношенных и новорожденных с малой массой тела через 2-3 ч после кормления, а у детей старшего возраста - при физической нагрузке
гипогликемия
недостаток ГЛ усиливает липолиз, в итоге проявляются ацетонемия и ацетонурия, развивается ацидоз
наследственные нарушения обмена
врожденная непереносимость моносахаридов (фруктозы, галактозы, значительно реже лактозы), при которой имеется энзиматический блок в межуточном обмене У, сопровождающийся накоплением продуктов-метаболитов, предшествующих блоку, и их токсическим действием, а также гипогликемией.
врожденная недостаточность ферментов, обеспечивающих гликогенолиз (гликогенозы). ГЛК в избыточном количестве накапливается в печени и почках (болезнь Гирке), печени и мышцах (болезнь Форбса), главным образом в сердце (болезнь Помпе), что ведет к увеличению их объема и дисфункции
патология всасывания У в кишечнике - синдром мальабсорбции врожденного или приобретенного характера. Недостаточное расщепление дисахаридов из-за отсутствия одного из ферментов (лактазы, мальтазы, инвертазы) или скопление в кишечнике моносахаридов из-за нарушенного всасывания вызывают чрезмерную активацию бродильных процессов, понос, эксикоз, токсикоз и дистрофии. Чаще лактазная мальабсорбция встречается у детей первых месяцев жизни - из-за низкой активности лактазы и большого содержания лактозы в грудном молоке, в остальных случаях врожденная (непереносимость молока)

ОБМЕН БЕЛКОВ И ЕГО НАРУШЕНИЯ

БЕЛКИ
играют центральную роль в процессах жизнедеятельности клеток и в формировании клеточных структур
БЕЛКИ
высокомолекулярные пептиды
БЕЛКИ
простые
сложные
содержат только АК
содержат АК и липидные или углеводные компоненты и производные витаминов
липо-
глико-, муко-
хромо-, фосфо-, металло-
БЕЛКИ
носители чужеродной АГ информации и должны расщепляться при переваривании, утрачивая антигенность
БЕЛКИ
синтезируются из АК, поступающих с пищей и синтезируемых в организме
из 80 природных АК 22 содержатся в пищевых белках. Из них 12 (заменимые) могут синтезироваться в организме, а 8 (незаменимые) не могут синтезироваться в организме
В пересчете на сухой вес БЕЛКИ составляют 44% массы тела

Функции белков
ферментативная (каталитическая)
структурная (пластическая)
регуляторная (эндокринная)
рецепторная
транспортная
защитная
сократительная
специальная
Передача генетической информации
питательная
энергетическая
обмен веществ, мышечное сокращение, нервная проводимость и жизнь клетки неразрывно связаны с активностью ферментов, являющихся Б
участвуют в построении всех тканей и органов, клеток и субклеточных органелл
важную группу составляют регуляторные Б, контролирующие биосинтез Б и нуклеиновых кислот. К ним относятся пептидно-белковые гормоны, секретируемые эндокринными железами
гомеостатическая
информация, регуляторные сигналы (в т. ч. гормональные) воспринимаются клеткой с помощью спец.рецепторных Б, располагающихся на поверхности плазматической мембраны. Эти Б играют важную роль в передаче нервного возбуждения и в ориентированном движении клетки (хемотаксисе)
транспортные Б или белки-переносчики участвуют в активном транспорте ионов, липидов, сахаров и АК через биологические мембраны. К последним относятся также Hb и миоглобин, осуществляющие перенос О2
защитные системы формируются защитными Б, к которым относятся Ig, Б комплемента, Б системы свертывания крови и противовирусный Б ИФ
осуществляется нуклеопротеидами, состоящими из РНК и ДНК
при определенных условиях используются для синтеза ГЛ
имеются пищевые и запасные Б, играющие важную роль в развитии и функционировании организмов
Б плазмы обеспечивают коллоидно-осмотическое давление
расхождение хромосом при делении клетки, движение жгутиков, работа мышц осуществляются при посредстве Б сократительной системы
преобразование и утилизация энергии, поступающей в организм с питанием происходят при участии Б биоэнергетической системы

Б, поступающие с пищей, подвергаются в ЖКТ распаду при участии протеолитических ферментов или пептидгидролаз, которые ускоряют гидролитическое расщепление пептидных связей между АК. Различные пептидгидролазы относительно специфичны, они способны катализировать расщепление пептидных связей между определенными АК. Пептидгидролазы активируются при поступлении пищи в соответствующий отдел ЖКТ или при виде и запахе пищи по механизму условного рефлекса. Активация пепсина и трипсина происходит по механизму автокатализа, другие пептидгидролазы активируются трипсином

Ротовая полость
во рту Б пищи только механически измельчаются
Б пищи
БЕЛКИ
полипептиды и АК
пепсин рН – 1,5
желудок
ПЖ
олигопептиды и АК
Трипсин Химотрипсин рН – около 7,8
аминокислоты
Аминопептидазы
Тонкий кишечник
К печени
В кровь
здесь начинается химическое изменение Б при участии пепсина и HCl. Под действием HCl Б набухают, и фермент получает доступ во внутренние зоны их молекул. Пепсин ускоряет гидролиз внутренних пептидных связей. Из белковой молекулы образуются высокомолекулярные пептиды. При поступлении сложных Б, пепсин и HCl катализируют отделение их простетической группы
полипептиды здесь расщепляются в слабощелочной среде под действием трипсина, химотрипсина и пептидаз. Трипсин ускоряет гидролиз пептидных связей, образованных с участием карбоксильных групп аргинина и лизина; химотрипсин расщепляет пептидные связи, образованные с участием карбоксильных групп триптофана, тирозина и фенилаланина. Эти ферменты превращают полипептиды в низкомолекулярные и свободные АК. Низкомолекулярные пептиды подвергаются действию карбоксипептидаз А и В, отщепляющих концевые АК со стороны свободной аминогруппы, и аминопептидаз, также со стороны свободной аминогруппы. В результате образуются дипептиды, гидролизующиеся до свободных АК под действием дипептидаз. АК и некоторое количество низкомолекулярных пептидов всасываются кишечными ворсинками, с затратами энергии
часть АК уже в стенках кишечника включаются в синтез специфических Б, большая же часть продуктов пищеварения поступает в кровь (95%) и в лимфу
нуклеиновые кислоты гидролизуются эндонуклеазами, экзонуклеазами и нуклеотидазами. Эндонуклеазы превращают нуклеиновые кислоты в крупные осколки - олигонуклеотиды. Экзонуклеазы от концов молекул нуклеиновых кислот и олигонуклеотидов отщепляют мононуклеотиды. Они под действием нуклеотидаз могут распадаться на фосфорную кислоту и нуклеозид. Мононуклеотиды и нуклеозиды всасываются в кровь и переносятся к тканям, где из мононуклеотидов синтезируются специфические нуклеиновые кислоты, а нуклеозиды подвергаются дальнейшему распаду
метаболический фонд АК крови пополняется за счет АК, поступающих с пищей, за счет АК, образующихся при гидролизе тканевых Б, АК, синтезируемых из веществ небелковой природы, и при превращениях одних АК в другие
часть АК, образовавшаяся в процессе пищеварения, и непереваренные Б в нижних отделах кишечника подвергаются гниению под действием кишечных бактерий. Из некоторых АК образуются ядовитые продукты: фенолы, амины, меркаптаны. Они частично выводятся из организма с калом

ВСАСЫВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ В КИШЕЧНИКЕ
Пути использования аминокислот после их всасывания (участие в синтезе компонентов обмена некоторых веществ)
углеводный
обмен:
- ГЛ
обмен белков
и пуринов:
- белки
пептиды
другие
аминокислоты
пурины и
пиримидины
- мочевина
обмен
липидов:
α-кетокислоты
обмен
порфиринов:
гем
Hb
цитохромы
синтез
ферментов
и ко-ферментов:
никотинамид
НАД
прочее:
холин
креатинин
к/а
тироксин
биогенные
амины
меланины
- NH3
участие в синтезе следующих компонентов обмена веществ

Промежуточный обмен аминокислот
белки
пищи
белки
тканей
R — CH — COOH
|
NH2
NH3
биогенные
амины
СО2
α-кето-
кислоты
ЖК
оксидазы
аминирование
R — CH — COOH |
NH2
α-кето-
кислоты
NH2–
R — CH — COOH
|
NH2
аминотрансферазы
переаминирование
аминооксидазы
декарбоксилирование
ГАМК, ДА, 5-ОТ, 5-НТ
дезаминирование

Катаболизм аминокислот
белки
пищи
белки
тканей
R — CH — COOH
|
NH2
NH3
биогенные
амины
СО2
мочевина
экскреция
α-кето-
кислоты
цикл Кребса
глюкоза
глюко-
неогенез
дыхание
ЖК, оксикислоты
все АК, которые не входят в состав нового Б, быстро распадаются (до конечных продуктов N обмена, удаляемых из организма; превращается в ГЛ, кетоны и СО2). Избыток АК не запасается, но они не удаляются из организма в неизмененном виде. Аминогруппы избыточных АК отщепляются в процессе переаминирования или окислительного дезаминирования, а углеродный скелет переходит в состав амфиболических интермедиатов

NH3
СО2
Н2О
ПЕЧЕНЬ
мочевина
экскреция
глютамин
глютамин
ЖК
Пуриновые основания
NH3
Н+
глютамин
NH4+
клубочек
глютаминаза
СО2
СО2
Н2О
Н2О
85%
5%
3%
амидирование
цитруллин-аргинино-орнитиновый цикл

Схема биосинтеза (трансляции) белка
(А.С. Спирину)
структурный ГЕН
мРНК
ДНК
ЯДРО
рибосома
белок
цитоплазма
тРНК
75-80% высвободившихся АК снова используется в синтезе Б
ТРАНСКРИПЦИЯ
ТРАНСЛЯЦИЯ
полигенный транскрипт
промотор
ген-оператор

Гуаниловая кислота
Инозиновая кислота
Адениловая кислота
1
Рибозо-5-фосфат + АТФ
3
5-фосфорибозил-1-пирофосфат (ФРПФ) + глутамин
5-фосфорибозил-1-амин
Глицин
Формат
Гуанозин
Гуанин
Нуклеиновые кислоты
ФРПФ
ФРПФ
2
ИМФ
7
Инозин
Гипоксантин
6
8
Ксантин
8
Мочевая кислота
Аденозин
ФРПФ
4
Аденин
2,8-диоксиаденин
АМФ
Нуклеиновые кислоты
5
Ингибирование по механизму обратной связи
Ингибирование по
механизму обратной связи
ГМФ
амидофосфорибозилтрансфераза
гипоксантингуанинфосфорибозилтрансфераза
ФРПФ-синтетаза
аденинфосфорибозилтрансфераза
деаминаза аденозина
пуриннуклеозидфосфорилаза
5'-нуклеотидаза
ксантиноксидаза
непуриновые предшественники
ПУРИНОВЫЙ ОБМЕН

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ
У новорожденных и детей 1 года жизни содержание общего Б в крови сравнительно низкое (51-60 г/л) и только в старшем школьном возрасте оно как у взрослых
потребность в Б у детей гораздо выше, чем у взрослого, и тем значительнее, чем моложе ребенок. При вскармливании грудным молоком суточная потребность в Б составляет 2,0-2,5 г/кг, оставаясь такой же в течение дошкольного периода
Самые высокие показатели усвояемости Б и ретенции N наблюдаются у детей в течение 3 мес. жизни (самое интенсивное нарастание массы тела) и до 1 года (5,0-5,5 г на 1 кг массы тела в сутки), у детей старше 12 лет (2,0-2,5 г/кг в сутки)
Энергично идущие пластические процессы определяют наличие положительного азотистого баланса у детей младшего возраста, в то время как у старших детей и взрослых поддерживается азотистое равновесие
из АК, всосавшихся в кровь, синтезируется Б тканей детского организма. В состав тканевых Б входят незаменимые АК, к которым относятся лизин, метионин, триптофан, фенилаланин, валин, лейцин, изолейцин и треонин и для детей грудного возраста также гистидин. Особенно высока потребность в лизине, треонине, валине
содержание N в моче у детей значительно меньше, чем у взрослых, в основном за счет мочевины, и нарастает с возрастом. Малое содержание мочевины в моче обусловлено как интенсивностью пластических процессов, так и несовершенством Б обмена (недостаточная синтезирующая функция печени). Это наряду с другими особенностями обмена и функциональной незрелостью почек обусловливает преобладание в моче у детей мочевой кислоты, NH3, АК

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ
нарушения гидролиза и всасывания
нарушения биосинтеза и распада
нарушения общих и частных реакций превращения АК
нарушения конечных этапов метаболизма и выведения АК

Нарушения переваривания и всасывания Б
желудок
Дефицит пепсина возникает при уменьшении секреции пепсиногена главными клетками слизистой, кроме того, при пониженной кислотности пепсиноген плохо активируется до пепсина. В результате этого белки не полностью расщепляются до пептидов (неполный гидролиз) и вся нагрузка по их перевариванию ложится на тонкий кишечник
ПЖ
Трипсин Химотрипсин энтеропептидазы карбоксипептидазы
результат смещения рН в более кислую сторону, патологии панкреаса, нарушение секреции гастрина, который контролирует секрецию ферментов панкреаса
В результате негидролизованные белки и пептиды не всасываются в стенки кишечника и поступают в толстый кишечник, где подвергаются действию микрофлоры (гниению). Образующиеся амины и ароматические соединения вызывают аутоинтоксикацию организма на фоне низкого содержания в крови аминокислот
ПЕЧЕНЬ
При выпадении отдельных пептидаз нарушается последовательность поступления АК в печень, что вызывает нарушение синтеза функциональных белков
Общее или белковое голодание, недостаток незаменимых АК

нарушения биосинтеза и распада Б
изменения генетического аппарата быстро распознаются специфическими ферментами – рестриктазами, измененные последовательности вырезаются и вновь замещаются соответствующими нуклеотидами при участии полимераз и лигаз
нарушение или выпадение любого звена синтеза Б
нарушение транскрипции, трансляции
генные мутации структурных и регуляторных генов
развитие патологии
клинические проявления болезни будут определяться природой и функцией Б, синтез которого оказывается нарушенным (структурный или функциональный). Иногда синтезируются так называемые аномальные Б, как результат действия мутагенных факторов и соответственно изменения генетического кода (например, Hb при серповидно-клеточной анемии). Последствия этих нарушений могут выражаться в развитии самых разнообразных синдромов или заканчиваться летально
дефицит одного или нескольких Б
энзимопатии – наследственная недостаточность каталитической активности отдельных ферментов
фенотипические нарушения – избыточность субстрата, недостаток продуктов реакции, новые соединения (продукты смежных или побочных метаболических путей)
дефицит факторов свертывания,
недостаток транспортных Б,
дефицит синтеза структурных Б,
недостаточность иммунных Б,
дефицит неспецифических факторов защиты

вторичные
ПЕЧЕНЬ
Б
гипопротеинемии
диспротеинемии
парапротеинемии
недостаточность синтеза отдельных Б
геморрагии,
анемии,
дистрофии,
вторичные иммунодефициты ,
недостаточность антимикробной резистентности
Синдром Б недостаточности
развивается при полном и частичном голодании, при приеме однообразного Б питания, когда в диете преобладают Б растительного происхождения, биологическая ценность которых значительно ниже ценности Б животного происхождения
отрицательный азотистый баланс
энергетическая недостаточность, СД I типа, гиперкортицизм, стресс (активация глюконеогенеза, переброска АК из мышц в печень и ИНСнезависимые ткани), то же при действии ГК, а/д, глюкагона, ФНОα, ИЛ-6, 1
положительный азотистый баланс
беременность, лактация, интенсивная регенерация, крупные доброкачественные опухоли, гиперсекреция СТГ

нарушения общих и частных реакций превращения АК
нарушение транспорта структурно близких АК
нарушение транспорта АК
нарушение транспорта только одной АК
нарушением процессов транспорта в почках, кишечнике или в обоих органах одновременно
Цистинурия
обусловлена нарушением мембранного белка-переносчика для транспорта соответствующей группы АК через апикальную ворсинчатую поверхность проксимальных почечных канальцев и мелких клеток кишечника
избыточная экскреция с мочой двухосновных АК:
лизина, аргинина, орнитина и цистина
Гиперцистинурия
Лизинурия
Гистидинурия
нарушена реабсорбция в почечных канальцах и/или кишечное всасывание
нарушение кишечного всасывания
Метионина
Триптофана
Гипоурекемия
нарушена реабсорбция в почечных канальцах урата Na+

нарушение трансаминирования АК
Гиперфенилаланинемия
нарушение превращения фенилаланина в тирозин
обусловлено снижением активности ферментного комплекса фенилаланингидроксилазой
прогрессирующие нарушения функций головного мозга
Гомоцистинурии
нарушение превращения гомоцистеина в метионин
обусловлено недостаточностью фермента цистатионин-β-синтазы
Гомоцистеин нарушает нормальные перекрестные связи коллагена (аномальный коллаген), что играет важную роль в генезе глазных, костных и сосудистых осложнений
снижение активности редуктазы приводит вторично к снижению активности метилтрансферазы, дефициту метионина и нарушение синтеза нуклеиновых кислот
резкая задержка развития и атрофия головного мозга
обусловлено недостаточностью фермента 5, 10-метилентетрагидрофолатредуктазы
обусловлено недостаточностью кобаламиновых (В12) коферментов
дислокация глазных хрусталиков, присоединением отсталости психи- ческого развития, остеопороза и тромбоза сосудов
нарушение метаболизма витамина B12 обусловливает снижение активности метилтрансферазы
выявлены мегалобластическая анемия и панцитопения и тяжелые нарушения функций спинного и головного мозга

нарушение окислительного дезаминирования АК
при гипоксии, недостатке витаминов С, РР, В2, В6, поражениях печени, почек
блокируется разрушение АК возникает аминоацидемия и аминоацидурия
нарушение декарбоксилирования АК
нарушение образования биогенных аминов возникают при усилении активности декарбоксилаз, торможении активности оксидаз и нарушении связывания их с Б
накопление биогенных аминов в тканях и крови и проявление их токсического действия
при угнетением окислительного дезаминирования, превращение АК в большей степени происходит путем декарбоксилирования с накоплением биогенных аминов

нарушение биосинтеза мочевины
нарушения конечных этапов метаболизма и выведения АК
недостаточность карбомоилфосфатсинтетазы, катализирующей включение NH3 в орнитиновый цикл
расстройства НС или развитие комы
NH3 токсичен, при его накоплении повреждается протоплазма клеток
клиническими симптомами, общими для всех нарушений цикла мочевины, являются рвота, отвращение к богатым Б продуктам, нарушение координации движений, раздражительность, сонливость и умственная отсталость

НАРУШЕНИЯ ПУРИНОВОГО ОБМЕНА
Гиперурикемия
состояние, проявляющееся повышением содержания мочевой кислоты в крови
Причиной гиперурикемии может быть:
избыточный синтез мочевой кислоты вследствие нарушения регуляции
замедление выведения мочевой кислоты с мочой
снижение скорости реутилизации пуриновых оснований
снижение в плазме концентрации уратсвязывающего белка - транспортного белка для мочевой кислоты
Подагра
заболевание, причиной которого является гиперурикемия
Две специфические причины подагры:
- недостаточность гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы
- гиперактивность 5-фосфорибозил-1-пирофосфатсинтетазы
сцеплены с Х-хромосомой
уменьшение скорости фильтрации
усиление реабсорбции
снижение скорости секреции

мочевая кислота плохо растворимое соединение, то при повышении концентрации происходит ее кристаллизация и накопление в суставах под кожей или в виде почечных камней
Постоянная гиперурикемия приводит к формированию микроотложений в плоских клетках синовиальной оболочки и, вероятно, к накоплению однозамещенного урата Na+ в хряще на протеогликанах, обладающих высоким сродством к нему. По тем или иным причинам, включающим, по-видимому, травму с разрушением микроотложений и ускорением кругооборота протеогликанов хряща, в синовиальную жидкость эпизодически высвобождаются кристаллы урата Na+

ОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ
недостаток в течение длительного времени пищевых Б, богатых незаменимыми АК, приводит к гидролизу, с помощью тканевых протеиназ, собственных Б для восполнения недостающих АК. В результате у детей проявляется нарушение развития и функций организма
нарушения переваривания Б в силу снижения протеолитической активности желез ЖКТ или чрезмерной Б нагрузки, что нередко наблюдается у детей 1 года жизни, приводят к частичной резорбции их и появлению в кровотоке в неизмененном виде с последующей выработкой против них АТ и развитием пищевой аллергии
переваривания и всасывания Б

нарушения превращения АК
биосинтеза Б
нарушения, обусловленные мутацией гена, нередко сопровождаются появлением аномальных Б с необычными свойствами (например, талассемия, серповидно-клеточная анемия и другие гемоглобинозы) или отсутствием образования определенного Б с утратой его функции, как это имеет место при гемофилии, целиакии
группу генетически детерминированных нарушений образования Б молекул составляют так называемые энзимопатии. Они характеризуется необычным строением Б-энзимов и, следовательно, изменением функции последних. Синтез определенного энзима может полностью отсутствовать, что останавливает дальнейшее превращение вещества в соответствующем звене. Это приводит к избыточному накоплению метаболитов, предшествующих энзиматическому блоку
фенилкетонурия (из группы болезней накопления) возникает из-за ферментативного блока на пути превращения фенилаланина в тирозин. Избыточное накопление фенилаланина и его метаболитов в крови сопровождается нарушением синтеза тирозина и повреждением мозга (прогрессирующая олигофрения с первых месяцев жизни, низкое АД, кожные аллергические сыпи и др.)
нарушения пуринового обмена
повышение у детей синтеза мочевой кислоты (синдром Леша-Нихана) - генетическое заболевание, приводящее к развитию различных нейрофизиологических нарушений (замедление умственного развития, агрессивность и т.д.). Причиной является дефект фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, катализирующего реутилизацию гуанина и гипоксантина. В результате образуется больше ксантина и, следовательно, мочевой кислоты

ОБМЕН ЖИРОВ И ЕГО НАРУШЕНИЯ

совокупность процессов переваривания и всасывания нейтральных Ж (ТГЛ) и продуктов их распада в ЖКТ, промежуточного обмена Ж и ЖК и выведение Ж, а также продуктов их обмена из организма
ОБМЕН ЖИРОВ
Жиры –животные
Жиры -растительные
содержат насыщенные ЖК
содержат полиненасыщенные ЖК
у взрослых людей Ж в желудке особых изменений не претерпевают. Активность липазы, катализирующей гидролитическое расщепление Ж, невысока, рН желудочного сока далека от оптимальной для липазы. В желудке отсутствуют условия для эмульгирования Ж. Здесь начинается частичное расщепление Ж на глицерин или моно-, диглицериды и ЖК. Происходит частичное разрушение ЛП комплексов мембран клеток пищи, что делает Ж более доступными для последующего воздействия на них липазы панкреатического сока. Расщепление Ж в желудке приводит к появлению СЖК, которые не всасываются в желудке, поступая в кишечник способствуют эмульгированию Ж
желудок
В 12-п кишке HCl нейтрализуется бикарбонатами, панкреатического и кишечного сока и желчи
ПЖ
При реакции бикарбонатов с HCl образуются пузырьки СО2. Они разрыхляют пищевую кашицу и способствуют более полному ее перемешиванию с пищеварительными соками. Соли желчных кислот адсорбируются в присутствии небольших количеств СЖК и моноглицеридов на поверхности капелек Ж тончайшей пленкой, препятствующей слиянию этих капелек (эмульгирование). Они способствуют дроблению больших капелек Ж на меньшие, уменьшая поверхностное натяжение на границе раздела фаз Н2О — Ж. Создается устойчиваяй жировая эмульсия с частицами диаметром 0,5 мкм и меньше. Эмульгирование увеличивается поверхность капелек Ж, расширяя площадь их взаимодействия с липазой, ускоряя тем ферментативный гидролиз и всасывание
Тонкая кишка
Ж подвергаются расщеплению в верхних отделах тонкой кишки при действии панкреатической липазы. Она расщепляет субстраты в эмульгарованном состоянии. Фермент катализирует гидролиз (липолиз) эфирных связей в молекуле ТГЛ с образованием двух молекул ЖК и β-моноглицерида. Образуются промежуточные продукты липолиза α- и β-диглицериды
В кишечном соке содержится липаза, катализирует гидролитическое расщепление моноглицеридов. Ее активность невысока, поэтому основными продуктами, образующимися в кишечнике являются ЖК и β-моноглицериды.
Всасывание Ж происходит в проксимальной части тонкой кишки. Тонко эмульгированные Ж могут частично проникать через стенку кишечника без предварительного гидролиза. Основная часть Ж всасывается после расщепления панкреатической липазой. Всасывание происходит при участии желчи. ЖК (98%) и моноглицериды образуют с компонентами желчи жировые мицеллы (ЖМ), которые могут связывать жирорастворимые витамины (A, D, Е и К)
ЖМ рассматривают как комплекс липидов и продуктов их распада с желчными кислотами в кишечнике, обеспечивающий растворимость липидов и продуктов их распада в водной среде (мицеллярная солюбилизация липидов) и их всасывание кишечной стенкой
Небольшие количества глицерина легко всасываются в тонкой кишке. Частично он превращается в клетках кишечного эпителия в α-глицерофосфат, частично поступает в кровяное русло. ЖК с короткой углеродной цепью легко всасываются в кишечнике и поступают прямо в кровь
небольшое количество ЖК выделяется с калом в неизмененном виде или же подвергается превращению под воздействием микробной флоры кишечника. В целом за сутки у человека с калом выделяется около 5 г ЖК, причем не менее чем половина их имеет полностью микробное происхождение
толстый кишечник

Трансформация липидов в эпителии тонкого кишечника
ТГЛ – триглицериды
ДГ – диглицериды
МГ – моноглицериды
СЖК-свободные жирные кислоты
ЖК – желчные кислоты
ХС-холестерин
ЖМ-жировые мицеллы
Глицерин 3-Ф – глицерин- 3 - фосфат
АПО-апопротеины
клетки кишечного эпителия
микроворсинки
небольшие
количества
ТГЛ всасыва-
ются прямо
ТГЛ
ДГ
МГ, СЖК
Глицерин, СЖК
ЖМ
ЖК
п р о с в е т т о н к о г о к и ш е ч н и к а
ТГЛ
кровеносные сосуды
коротко-
цепочеч-
ные ЖК
ХС
® ТГЛ
АцКоА
глицерин
3-Ф
глицерин
ГЛ
синтез
ФЛ
АПО В-48
ХМ
ЛИМФА
(d.thoracicus)
РЕСИНТЕЗ
ЭПР
ХС
vit A, D, E, K
мицеллярная солюбилизация липидов
α-глицерофосфат
АПО В-2%, ТГЛ-84-87%, ФЛ-4-7%, ХС-2-5%

Метаболизм липидов
печень
(гепатоцит)
ТГЛ
ФЛ
СИНТЕЗ
ЛПОНП
АПО В
энтероцит
кровеносные сосуды
ХМ
ТГЛ
Глицерин
НЭЖК
α-глицерофосфат
АцКоА
ФЛ
АПО А
ЛПВП2
ЛППП
ЛПНП
ЛПНП
ЛПНП
ЖК
ХС
ЛПВП3
ГЛ
ТГЛ
ЭХС
ЛПЛ
50%
75%

жировая
ткань
ТГЛ
ТГЛ
ХМ
ЛПОНП
ЛПЛ
СЖК
СЖК
СЖК
СЖК
СЖК
+
АБ
Глицерин
+
В печень
НЭЖК
ТГЛ
липаза
ТГЛ
липаза
α-глицерофосфат
гликолиз
+
НЭЖК
ТГЛ
=
НЭЖК

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ РОЛЬ ХС
1. ХС является фактором краткосрочной адаптации клеток к изменениям окружающей водной среды путем регуляции микровязкости и проницаемости плазматической мембраны клеток, препятствуя аутоокислению мембранных липидов и дезинтеграции мембран
2. ХС формирует функциональный кругооборот, активно транспортируя в клетки ω-3 ЖК
3. ХС является предшественником в синтезе стероидных гормонов (минерало- и ГК, андрогены и эстрогены) в эпителиальных клетках эндокринных желез
4. ХС является предшественником синтеза в гепатоцитах желчных кислот. Они являются облигатным кофактором панкреатической гидролазы ЭХ и при их действии освобождаются ω-3 ЖК, которые всасываются энтероцитами. В животной пище поли-ЖК находятся в составе ЭХ и без гидролиза в энтероциты поступить не могут
5. ХС регулирует пассивный транспорт в клетки насыщенных ЖК путем регуляции функции кавеолярной транспортной системы и трансцитоза комплекса альбумин + насыщенные ЖК через эндотелий
6. Нарушение функционального кругооборота ХС в транспорте поли-ЖК приводит к дефициту ЛПВП
7. ХС обеспечивает диссоциацию макромолекулярных комплексов на отдельные липидтранспортные макромолекулы, запуская превращение ЛППП в ЛПНП

ГЛ
пируват
кетогенные
АК
ЖК
АцКоА
МХ:
образование цитрата
цикл Кребса
ЖК
ХС
Цитозоль
стероидные
гормоны
витамин D3
60-80%
Образование и катаболизм холестерина
80%
желчные
кислоты
2-4%

Метаболизм ХС
печень
(гепатоцит)
кровеносные сосуды
ХМ
ТГЛ
Глицерин
НЭЖК
α-глицерофосфат
АцКоА
ЛППП
ЛПНП
ЛПНП
ЛПНП
ХС
ЛПВП3
ГЛ
ХС
Ж к-ты
ЛПОНП
Ж к-ты
ХС
ХС
ЛХАТ
ЭХС

Регуляция жирового обмена
а/д, на/д
ГК, тироксин
АКТГ,
глюкагон
ПГЕ1, ИНС,
никотиновая
кислота
+
+
+
_
мембрана клетки
АЦ
АЦ
АТФ
цАМФ
5`АМФ
фосфодиэстераза
+
неактивная
ТГЛ-
липаза
активная
ТГЛ-
липаза
фосфатаза
АТФ
АДФ
киназа
+
ТГЛ
глицерин +
моноглицерид +
диглицерид +
НЭЖК
(в кровотоке)
гликолиз
+
_

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ЖИРОВ У ДЕТЕЙ
желудок
Гидролитическое расщепление Ж в желудке играет важную роль в процессе пищеварения у детей, особенно у детей грудного возраста, кислотность желудочного сока (рН около 5,0) способствует перевариванию эмульгированного Ж грудного молока желудочной липазой. При длительном употреблении молока у детей грудного возраста возможно адаптивное усиление синтеза желудочной липазы
Слизистая оболочка верхней части пищевода грудного ребенка секретирует липазу в ответ на сосательные движения при кормлении ребенка грудью
пищевод
У новорожденных липаза расщепляет те Ж, в состав которых входят ЖК с короткой углеродной цепью
Из-за относительной незрелости внешнесекреторной функции печени и низкой активности панкреатической липазы у детей (у детей первых 3-х лет жизни) усвоение ТГЛ, содержащих ЖК с длинной углеродной цепью ниже, чем у взрослых
ПЖ
У новорожденных вследствие низкого коэффициента усвоения Ж нередко отмечается стеаторея. Примерно 7% липидов выделяется с калом в виде Ж, ЖК и мыл
У новорожденных усваивается около 85—90% поступающего в организм Ж
Очень небольшая часть эмульгированного Ж женского молока всасы- вается в неизмененной форме
Все составные компоненты липидов, кроме линолевой, линоленовой и арахидоновой кислот, могут синтезироваться в организме человека, незаменимые кислоты ребенок должен получать с пищей

Одним из источников энергии является бурая жировая ткань. У новорожденного она составляет около 1% от массы тела. В раннем периоде новорожденности эта ткань способствует поддержанию Т0 тела за счет так называемого несократительного термогенеза
Белая жировая ткань претерпевает возрастные изменения. Массы Ж у плода нарастает к концу периода внутриутробного развития. Это обусловлено увеличением размеров адипоцитов. К 6 годам их размер увеличивается в 3 раза. К 12 годам адипоциты достигают размеров взрослых. К 3-м годам и количество адипоцитов увеличивается в 3 раза. Жировая ткань у юноши составляет примерно 10%, а у девушки — 20% от массы тела
Концентрация общих липидов в пуповинной крови не превышает 1/3 их концентрации в крови у матери. У новорожденных по сравнению с детьми старшего возраста их содержание существенно ниже и составляет 1,7—4,5 г/л. К 14 годам в крови оно увеличивается до 4,5—7,0 г/л
Концентрация НЭЖК в пуповинной крови в 2—3 раза ниже, чем в крови матери. У детей старшего возраста она не отличается от взрослых (0,3—0,6 ммоль/л), но диапазон колебаний величин концентраций НЭЖК шире. Содержание ХС в сыворотке крови в 1 год составляет 2,6-3,38 ммоль/л
У новорожденных более низкое содержание ТГЛ в крови по сравнению с другими фракциями, составляющими общие липиды. Концентрация ТГЛ в крови новорожденных в 6 раз ниже, чем у матерей. Содержание ТГЛ в крови ребенка быстро нарастает с возрастом, увеличиваясь на 50%
Концентрация ФЛ в крови новорожденных составляет 40% от материнской крови (0,8 ммоль/л). Нарастание количества ФЛ у ребенка начинается с рождения и к концу 1 года увеличивается в 2 раза
Ж служит одним из основных источников энергии. В первые 6 мес за счет Ж покрывается около 50% суточной энергетической потребности; от 6 мес до 4 лет - 30-40%; у детей школьного возраста - 25-30%, у взрослых - около 40%
Среди липидов преобладают ненасыщенные ЖК, наибольший удельный вес имеют линолевая, олеиновая и пальмитиновая кислоты

В детском возрасте синтез Ж из У идет наиболее интенсивно. Преимущественно У питание очень быстро приводит к значительному увеличению массы тела. При этом Ж, образовавшиеся из У, качественно ниже ассимилированных пищевых Ж, так как не содержат незаменимых ЖК. В условиях недостатка У расщепление Ж, для покрытия расходов энергии, приводит к образованию избыточного количества кетоновых тел, так как полное сгорание Ж происходит в присутствии У
Склонность к кетозу является особенностью обмена детей (особенно старше 2 лет). Кетоз легко развивается при увеличении в пище кетогенных ингредиентов, легком голодании, различных заболеваниях, стрессовых ситуациях и сопровождается кетонурией
Особенностью механизмов регуляции липолиза является повышенная чувствительность липоцитов детей раннего возраста к а/д и глюкагону. Чувствительность к ИНС снижается по мере увеличения диаметра жировых клеток

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖИРОВ
нарушения гидролиза и всасывания
нарушения транспорта и распада

Нарушения переваривания и всасывания Ж
желудок
ПЖ
липаза
недостаточное всасывание Ж в тонкой кишке может быть обусловлено их неполным расщеплением
нарушение функции кишечного эпителия, при энтеритах, гиповитаминозах, гипокортицизме. В этом случае МГ и ЖК из-за повреждения эпителия не могут нормально всасываться в кишечнике. Нарушение всасывания Ж наблюдается при панкреатитах, механической желтухе, после субтотальной резекции тонкой кишки, ваготомии, приводящей к понижению тонуса желчного пузыря и замедленному поступлению желчи в кишечник
недостаток липотропных в-в (ФЛ, холина, инозита), метионина
желчные килоты
вследствие пониженной секреции сока ПЖ (недостаток панкреатической липазы)
вследствие пониженного выделения желчи (недостаток желчных кислот, необходимых для эмульгирования Ж и образования ЖМ)
нарушение всасывания Ж в тонкой кишке приводит к появлению большого количества Ж и ЖК в кале — стеаторее. При длительном нарушении всасывания Ж организм получает также недостаточное количество жирорастворимых витаминов

нарушения транспорта
ХМ
ЛИМФА
(d.thoracicus)
Повышенное содержание ЛП – гиперлипопротеинемия
ЛП
ЛПЛ
ГИ
Гиперлипопротеинемия
энтероцит
ТГЛ

ЛПЛ
нарушения одиночного гена
многофакторные нарушения
Первичные
Семейная недостаточность липопротеинлипазы
ХМ
ЭХС
ТГЛ
Семейная гиперлипопротеинемия 3 типа
ХС
ЛПНП
Семейная гиперхолестеринемия
гепатоцит
ЛПОНП
ТГЛ
Семейная гипертриглицеридемия
Семейная комбинированная гиперлипидемия
клетка

ТГЛ
ИНС
ИР
ТГЛ
Вторичные
Сахарный диабет
Злоупотребление алкоголем
ИНС
ЛПОНП
ХМ
кетоновые тела
СЖК
НЭЖК
АцКоА
С2Н5ОН
ЛПЛ

Гиполипопротеинемия
желчные килоты
липаза
ЛП
ХМ
ЛПОНП
ТГЛ
Пониженное содержание ЛП – гипопротеинемия
тироксин
генетические нарушения