Аменорея гипофизарного генеза презентация

Первичная аменорея
Первичная аменорея– отсутствие менструации с пубертатного возраста, с нарушением развития вторичных половых признаков и без него.
Частота аменорей гипофизарного генеза в структуре первичной аменореи составляет 25–40%.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ В ГИПОФИЗЕ

Гипофизарный нанизм
Недостаточная продукция всех тропных гормонов гипофиза с преимущественным дефицитом СТГ.
Причины:
наследственная предрасположенность;
врожденные дефекты (нарушение формирования гипофиза во внутриутробном периоде);
травмы головы, в том числе во время родов;
опухоли гипофиза и окружающих его структур;
Наблюдается задержка роста и полового развития.
Рост у взрослой женщины не превышает 120 см, пропорции тела сохранены, психическое развитие не нарушено.
Задержка и неполноценность полового развития (аменорея, микромастия, гипоплазия матки и яичников).

Гигантизм
Гиперпродукция СТГ гипофизом и относительная недостаточностью гонадотропных гормонов.
Причины :
ацидофильная аденома гипофиза
инфекционный процесс, которые развиваются в детстве.
Высокий рост, сохранённые пропорции тела.
Вторичные половые признаки развиты недостаточно.
Первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие.

Гипофизарный евнухоидизм
Гиперостоз спинки турецкого седла с уменьшением объема гипофиза. Снижение уровня гонадотропинов в крови обусловлено уменьшением массы гормонпродуцирующей ткани гипофиза.
Евнухоидное телосложение:
избыточное отложение жира в области шеи, грудных желез, живота, таза, бёдер, ягодиц;
недоразвитие молочных желез, половых губ, влагалища, матки,
отсутствие оволосенения на лобке и в подмышечных впадинах;
бледность и сухость кожи.

Гормональные исследования
↓ эстрогенов, ↓ прогестерона, ↓ ФСГ, ↓ ЛГ
гонадотропиновая проба положительная
↓ СТГ – гипофизарный нанизм,
↑СТГ – гигантизм
Рентгенография черепа
Гиперостоз спинки турецкого седла – при гипофизарном евнухоидизме.
Расширение входа, углубление дна, увеличение размеров и деструкция турецкого седла – при гигантизме.
Лечение
Конституциональная форма первичной аменореи лечения не требует. Следует исключить другие причины аменореи.

ОРГАНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ В ГИПОФИЗЕ

Краниофарингиома
Опухоль, развивающаяся из ткани ножки гипофиза.
Опухоль доброкачественная, часто подвергается кальцинозу, что облегчает её диагностику на рентгенограмме черепа.
Опухоль располагается супраселлярно (над турецким седлом).
Клиническая картина характеризуется сильными головными болями, неврологической симптоматикой.
Лечение оперативное.

Вторичная аменорея
Вторичная аменорея — отсутствие менструации в течение 6 мес и более после периода регулярных или нерегулярных менструаций.
Возникает на фоне нормального развития вторичных половых признаков.
Частота аменорей гипофизарного генеза в структуре вторичной аменореи – более 50 %.

Гиперпролактинемия
— это аменорея, связанная с избыточной секреций пролактина, в результате чего снижается синтез гонадотропинов в гипофизе.
Является причиной вторичной аменореи в 20–25% наблюдений.

Этиология
Анатомические причины:
Опухоли гипофиза (краниофарингиома, глиома, гранулёма), гормональноактивные опухоли (пролактиномы, смешанные пролактинАКТГсекретирующие аденомы гипофиза).
Повреждения ножки гипофиза в результате травмы или хирургического вмешательства, черепномозговые травмы, воздействие радиации.
Функциональные причины:
Стрессы.
Нейроинфекции (менингит, энцефалит).
Различные эндокринные заболевания (гипотиреоз, болезнь Кушинга, синдром Нельсона, акромегалия).

Этиология
Более редкие причины:
Почечная недостаточность.
Эктопическая продукция пролактина при бронхогенной карциноме, гипернефроме.
Операции, травмы в области грудной клетки.
Ятрогенные причины (после приёма лекарственных препаратов):
¨препараты, влияющие на секрецию и обмен дофамина: фенотиазины, галоперидол, метоклопрамид, домперидон, пимозид, сульпирид;
¨препараты, истощающие запасы дофамина в ЦНС: резерпин, ингибиторы моноаминоксидазы, опиоиды;
¨стимуляторы серотонинергической системы: амфетамины, галлюциногены.

Патогенез
Нарушение ингибирующего влияния дофамина на синтез и выделение пролактина. В результате постоянной стимуляции секреции пролактина происходит сначала гиперплазия лактотрофов гипофиза, а затем возможно формирование микро и макроаденомы гипофиза.
Механизм нарушения репродуктивной функции на фоне гиперпролактинемии:
в гипоталамусе под влиянием пролактина уменьшается синтез и выделение ГнРГ и, соответственно, ЛГ и ФСГ;
в яичниках пролактин тормозит гонадотропинзависимый синтез стероидов, снижает чувствительность яичников к экзогенным гонадотропинам, секрецию прогестерона жёлтым телом.

Клиническая картина
1. Нарушение менструального цикла:
опсоменорея (увеличения продолжительности менструального цикла до 35 дней и более)
олигоменорея (редкое, скудное маточное кровотечение с интервалом более 40 дней)
аменорея
ановуляторные циклы
2. Бесплодие
3. Гипоплазия матки
4. Галакторея (от единичных капель молозива до струйного выделения молока у 67% женщин)
5. Фиброзно-кистозная мастопатия
6. Ожирение
7. Избыточное оволосение
8. Остеопороз
9. Головные боли (чаще по типу мигрени), головокружения, транзиторное повышение АД.

Диагностика
Диагностика в первую очередь направлена на выявление опухоли гипофиза.
Диагностика микроаденомы гипофиза в настоящее время возможна с использованием КТ или МРТ.

Анамнез
При изучении анамнеза необходимо выяснить время нарушения менструального цикла, что косвенно свидетельствует о длительности гиперпролактинемии. Хотя корреляции между длительностью заболевания и риском развития аденомы гипофиза не отмечено.
Для макроаденомы гипофиза характерны офтальмологические симптомы в виде сужения полей зрения в результате сдавления зрительного нерва опухолью.
Физикальное исследование
При гипотиреозе как причине галактореи отмечают характерные для гипофункции щитовидной железы сухость кожи, выпадение волос, повышенная утомляемость, нарушение когнитивных функций.
При гинекологическом исследовании обращает на себя внимание гипоэстрогенное состояние вульвы и слизистой влагалища, низкое цервикальное число и гипопластичная матка, что чётко коррелирует с длительностью заболевания.

Лабораторные исследования
Гормональные исследования наиболее информативны в диагностике гиперпролактинемии.
При функциональной гиперпролактинемии уровень пролактина не превышает 3000 мМЕ/л. При уровне пролактина 3500–8000 мМЕ/л вероятность микроаденомы гипофиза 70–85%.
Концентрация гонадотропинов в крови (ЛГ и ФСГ) снижается соответственно нарастанию уровня пролактина.
Те же закономерности характерны для эстрадиола и тестостерона, т.е. чем выше уровень пролактина, тем ниже эстрадиол и тестостерон.
При повышенной концентрации в крови пролактина необходимо исследование тиреоидных гормонов для исключения гипотиреоза.

Инструментальные исследования
Исследование глазного дна и полей зрения. Изменение сосудов глазного дна или битемпоральное сужение полей зрения на белый, красный, зеленый и синий цвета может указывать на наличие макроаденомы гипофиза.
Трасвагинальная эхография помогает в дифференциальной диагностике с СПКЯ. Для гиперпролактинемии характерны мультифолликулярные яичники, которые характеризуются нормальными размерами и объёмом с множеством фолликулов диаметром 4–8 мм, диффузно расположенных в строме.

Дифференциальная диагностика
В первую очередь необходимо исключить гипотиреоз.
Для гипотиреоза характерно изменение поведенческих реакций (апатия, безразличие, ухудшение памяти), что связано с резким снижением обменных процессов в ЦНС из-за уменьшения концентрации тиреоидных гормонов. Отмечают также резкую слабость, повышенную утомляемость с нарушением трудоспособности, отёки, сухость кожных покровов, ломкость ногтей и волос, запоры.
Иногда первое проявление гипотиреоза — спонтанная галакторея с различными нарушениями менструального цикла, в связи с чем пациентки обращаются к гинекологу.
Решающая роль принадлежит исследованию гормонов крови, при котором отмечают повышение уровня ТТГ и снижение концентраций тиреоидных гормонов — свободного Т4 на фоне повышенного или нормального уровня пролактина.
У женщин с гирсутизмом и гиперпролактинемией исключают СПКЯ.

Лечение
Цели лечения:
восстановление фертильности
нормализация менструального цикла
нормализация уровня пролактина
контроль роста аденомы
устранение психо-вегетативных, эндокринно-обменных и эмоционально-личностных нарушений.
Методы лечения:
Медикаментозная терапия
Оперативное лечение
Лучевая терапия

Медикаментозное лечение
Используют агонисты дофамина:
Бромокриптин. Назначают с 1/2 таблетки (1,25 мг), постепенно повышая дозу до 3–4 таблеток (7,5–10 мг) в сутки под контролем пролактина крови и до восстановления овуляторных менструальных циклов, затем дозу можно уменьшить до 1 таблетки (2,5 мг) в сутки в течение 6–8 мес.
Овуляция наступает, как правило, на 4–8й неделе лечения, фертильность восстанавливается в 75–90% наблюдений.
ЛП последнего поколения с min поб. эффектами - Каберголин пролонгированного действия. Назначают по 2,5 мг в неделю под контролем уровня пролактина в крови.

Медикаментозное лечение
При микроаденомах гипофиза также эффективна терапия Бромокриптином и его аналогами.
При этом отмечены дистрофические изменения опухоли, её некроз и уменьшение размеров вплоть до исчезновения.
Лечение более длительное и продолжается не только до нормализации уровня пролактина и восстановления репродуктивной функции, но и поддерживающей дозой в процессе диспансерного наблюдения, поскольку рецидивы происходят чаще, чем при функциональной гиперпролактинемии.
Установлено, что беременность у больных с микроаденомой гипофиза протекает благополучно. В период беременности препараты отменяют; обязательно наблюдение невропатолога и офтальмолога.

Хирургическое вмешательство и лучевая терапия в основном применяются при рефрактерности или непереносимости лечения агонистами дофамина.
При макроаденомах гипофиза показано нейрохирургическое вмешательство трансфеноидальным доступом, что позволяет производить селективное удаление аденомы без последующего нарушения секреции других тропных гормонов гипофиза.
В послеоперационном периоде рекомендуется длительное назначение агонистов дофамина.

Прогноз
Прогноз при современных методах диагностики и лечения гиперпролактинемии благоприятный как для здоровья, так и для реализации генеративной функции.
Необходимо диспансерное наблюдение, особенно при пролактиномах гипофиза, для профилактики рецидива заболевания. С этой целью рекомендуют раз в год проводить МРТ, осмотр офтальмолога, два раза в год определение содержания пролактина в крови.