Слайд 2
![Определение Аменорея — это отсутствие менструации в течение 6 мес](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-1.jpg)
Определение
Аменорея — это отсутствие менструации в течение 6 мес и более.
Аменорея
– не заболевание, а симптом.
Слайд 3
![Эпидемиология Репродуктивный возраст – 1.8-3.5% Студентки – 3.5-5% В структуре](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-2.jpg)
Эпидемиология
Репродуктивный возраст – 1.8-3.5%
Студентки – 3.5-5%
В структуре нарушений менструальной и генеративной
функции 10–15%
Первичная аменорея – 10%
Слайд 4
![Классификация Аменорея: Первичная – менструаций никогда не было. Вторичная –](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-3.jpg)
Классификация
Аменорея:
Первичная – менструаций никогда не было.
Вторичная – отсутствие менструаций в течение
6 месяцев и более после периода регулярных или нерегулярных менструаций.
Слайд 5
![Классификация Первичная аменорея С нарушением развития вторичных половых признаков Без](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-4.jpg)
Классификация
Первичная аменорея
С нарушением развития вторичных половых признаков
Без нарушения развития вторичных половых
признаков.
Вторичная аменорея возникает на фоне нормального развития вторичных половых признаков.
Слайд 6
![Классификация Первичная аменорея с задержкой полового развития. Пороки развития гонад](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-5.jpg)
Классификация
Первичная аменорея с задержкой полового развития.
Пороки развития гонад — дисгенезия гонад.
Нарушения
функции гипоталамогипофизарной системы
Конституциональная форма ЗПР
Функциональные нарушения гипоталамогипофизарной системы
Органические нарушения гипоталамогипофизарной системы
Слайд 7
![Классификация Первичная аменорея без задержки полового развития Гинатрезия – нарушение](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-6.jpg)
Классификация
Первичная аменорея без задержки полового развития
Гинатрезия – нарушение проходимости полового канала
женщины вследствие его заращения в том или ином отделе.
Аплазия матки
Слайд 8
![Классификация Вторичная аменорея Патология матки Атрезия цервикального канала Синдром Ашермана](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-7.jpg)
Классификация
Вторичная аменорея
Патология матки
Атрезия цервикального канала
Синдром Ашермана
Функциональные нарушения гипоталамогипофизарной системы
Аменорея на фоне
потери массы тела
Психогенная аменорея
Гиперпролактинемия
Слайд 9
![Классификация Вторичная аменорея Яичниковые формы аменореи Синдром резистентных яичников Синдром истощения яичников Синдром гиперторможения гонадотропной функции](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-8.jpg)
Классификация
Вторичная аменорея
Яичниковые формы аменореи
Синдром резистентных яичников
Синдром истощения яичников
Синдром гиперторможения гонадотропной функции
Слайд 10
![Дисгенезия гонад врождённая патология, при которой в результате хромосомных аномалий](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-9.jpg)
Дисгенезия гонад
врождённая патология, при которой в результате хромосомных аномалий отсутствует функционально
активная гормонпродуцирующая ткань яичников.
Наиболее частая причина (30–43%) первичной аменореи на фоне отсутствия вторичных половых признаков.
Слайд 11
![Патогенез Для гармоничного развития яичников необходимо наличие 2-х Х-хромосом (46,ХХ)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-10.jpg)
Патогенез
Для гармоничного развития яичников необходимо наличие 2-х Х-хромосом (46,ХХ)
При мейозе возможно
возникновение аномального набора половых хромосом.
Хромосомные дефекты:
Количественные 45,Х; 47,ХХХ; 47,XXY
Мозаичатые наборы хромосом – клоны клеток с различным набором хромосом
Слайд 12
![Патогенез В результате морфофункционального нарушения развития – яичники не производят](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-11.jpg)
Патогенез
В результате морфофункционального нарушения развития – яичники не производят стероидные гормоны.
Снижение
концентрации эстрогенов в крови по принципу обратной связи увеличивает продукцию гонадотропинов
Поэтому аменорея гипергонадотропная
Слайд 13
![Классификация Типичная форма Синдром Шерешевского–Тернера, 45,Х Стертая форма Кариотип имеет](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-12.jpg)
Классификация
Типичная форма
Синдром Шерешевского–Тернера, 45,Х
Стертая форма
Кариотип имеет мозаичный характер, 45,Х;46,ХХ
Смешанная
форма
Мозаичный кариотип с обязательным присутствием Y-хромосомы или её участка, 45,Х; 46,ХY
Чистая форма
Синдром Свайера
Слайд 14
![Синдром Шерешевского–Тернера Коренастое телосложение и неправильная осанка. Непропорционально большая щитообразная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-13.jpg)
Синдром Шерешевского–Тернера
Коренастое телосложение и неправильная осанка.
Непропорционально большая щитообразная грудная клетка с
широко расставленными сосками неразвитых молочных желёз
Вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, аплазия фаланг
Множественные родимые пятна или витилиго.
«Шея сфинкса» с крыловидными складками кожи, идущими от ушей до плечевого отростка, и низкую линию роста волос на шее.
.
Слайд 15
![Синдром Шерешевского–Тернера Рыбий рот, птичий профиль за счёт микро и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-14.jpg)
Синдром Шерешевского–Тернера
Рыбий рот, птичий профиль за счёт микро и ретрогнатии, деформация
зубов.
Черты лица изменены за счёт косоглазия, эпикантуса, птоза и деформации ушных раковин.
Возможно нарушение слуха, врождённые пороки сердца, аорты и мочевыделительных органов, встречают гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит и сахарный диабет
Слайд 16
![Стертая форма Большинство врождённых стигм не наблюдают. Можно обнаружить неправильную](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-15.jpg)
Стертая форма
Большинство врождённых стигм не наблюдают.
Можно обнаружить неправильную форму ушных
раковин, высокое нёбо, низкий рост волос на шее и гипоплазию IV и V фаланг рук и ног.
Вторичные половые признаки у больных без приёма эстрогенных препаратов не появляются.
При полном отсутствии молочных желёз возможно скудное оволосение лобка и подмышечных впадин. Строение наружных и внутренних половых органов женское, но большие и малые половые губы, влагалище и матка недоразвиты.
Описаны случаи так называемого синдрома Тёрнера с маскулинизацией при кариотипе 45, Х/46, ХY, что характеризуется гипертрофией клитора и ростом волос по мужскому типу.
Слайд 17
![Синдром Свайера Нет соматических аномалий развития Задержка полового развития Возможна](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-16.jpg)
Синдром Свайера
Нет соматических аномалий развития
Задержка полового развития
Возможна вирилизация наружных половых
органов при нормальном половом оволосении у пациенток с женским типом строения внутренних половых органов и расположением дисгенетичных гонад в полости малого таза.
Слайд 18
![Диагностика Анамнез Наличие проф. вредностей во время беременности Клиническая картина](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-17.jpg)
Диагностика
Анамнез
Наличие проф. вредностей во время беременности
Клиническая картина
Резкое повышение уровня ФСГ, ЛГ
Снижение
концентрации эстродиола
Определение полового хроматина и кариотипа
Гормональная проба с гестагенами (-)
Проба с эстрогенами и гестагенами (+)
Слайд 19
![Инструментальные исследования При УЗИ определяют яичники в виде соединительнотканных тяжей](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-18.jpg)
Инструментальные исследования
При УЗИ определяют яичники в виде соединительнотканных тяжей длиной 1–1,5
см, шириной 0,3–0,5 см с отсутствием фолликулов, эндометрий линейный, уменьшение размеров матки.
Слайд 20
![На данном УЗИ представлена больная с симптомом Тернера 45ХО матка](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-19.jpg)
На данном УЗИ представлена больная с симптомом Тернера 45ХО матка нормальных
размеров, цервикальный канал норма, полость матки норма, матка с нормальными пропорциями тело/шейки, яичники тяжисты без созревающих фолликулов.
Слайд 21
![МРТ, Т2-взвешенные последовательности демонстрируют тяжистые матку и яичники (стрелки), короткое](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-20.jpg)
МРТ, Т2-взвешенные последовательности демонстрируют тяжистые матку и яичники (стрелки), короткое влагалище (V), расположенное между
прямой кишкой (R) и уретрой (Ur).
Слайд 22
![Общие диагностические критерии Первичная аменорея; Отсутствие или резкое недоразвитие вторичных](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-21.jpg)
Общие диагностические критерии
Первичная аменорея;
Отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, генитальный
инфантилизм;
УЗИ признаки дисгенетичных гонад;
Высокий уровень гонадотропинов, особенно ФСГ, соответствующий постменопаузальному возрасту;
Кариотип с аномальным набором половых хромосом, отсутствие или значительное снижение полового хроматина;
Отрицательная проба с гестагенами, но положительная с эстрогенами и гестагенами.
Слайд 23
![Лечение При наличии Y хромосомы Оперативное удаление гонад эндоскопическим доступом](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-22.jpg)
Лечение
При наличии Y хромосомы
Оперативное удаление гонад эндоскопическим доступом в возрасте до
20 лет.
При отсутствии Y хромосомы или после удаление гонад
Заместительная гормональная терапия до возраста естественной менопаузы
Слайд 24
![Синдром резистентных яичников Возникает у женщин в возрасте до 35](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-23.jpg)
Синдром резистентных яичников
Возникает у женщин в возрасте до 35 лет, характеризуется
вторичной аменореей, макро и микроскопически неизмененными яичниками и повышенным уровнем гонадотропинов
5-6% всех форм аменореи
Слайд 25
![Этиология и патогенез Причины до конца не изучены Возможно, генетический](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-24.jpg)
Этиология и патогенез
Причины до конца не изучены
Возможно, генетический дефект рецепторного аппарата
фолликулов
Возможно, аутоиммунная природа - присутствие АТ , блокирующих рецепторы к ФСГ в яичниках, что подтверждается частым сочетанием с различными аутоиммунными заболеваниями.
Слайд 26
![Клиника Вторичная аменорея в возрасте до 35 лет. В анамнезе](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-25.jpg)
Клиника
Вторичная аменорея в возрасте до 35 лет.
В анамнезе отягощенность по нарушениям
менструальной и генеративной функции, большая частота инфекционных и аутоиммунных заболеваний.
Начало связывают с тяжёлыми вирусными инфекциями, стрессовыми ситуациями.
Помимо отсутствия менструации, у больных других жалоб нет.
Слайд 27
![Клиника Менархе своевременны. Олигоменорея Нет приливов и других вегетативнососудистых нарушений,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-26.jpg)
Клиника
Менархе своевременны.
Олигоменорея
Нет приливов и других вегетативнососудистых нарушений, характерных для синдрома истощения
яичников и преждевременной менопаузы.
Слайд 28
![Гинекологическое исследование Гипоэстрогенные проявления: гиперемия и истончение слизистых оболочек вульвы, влагалища.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-27.jpg)
Гинекологическое исследование
Гипоэстрогенные проявления: гиперемия и истончение слизистых оболочек вульвы, влагалища.
Слайд 29
![Диагностика Высокий уровень ЛГ, ФСГ Низкий уровень эстрадиола Пролактин в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-28.jpg)
Диагностика
Высокий уровень ЛГ, ФСГ
Низкий уровень эстрадиола
Пролактин в пределах нормы
Гестагеновая проба (-)
Проба
с эстрогенами и гестагенами (+)
Слайд 30
![Инструментальные исследования При УЗИ определяются нормальных размеров яичники с множеством](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-29.jpg)
Инструментальные исследования
При УЗИ определяются нормальных размеров яичники с множеством фолликулов диаметром
до 5–6 мм; матка нормальных размеров, эндометрий тонкий.
Слайд 31
![Лечение Применение препаратов заместительной гормональной терапии (Фемостон 1/5). Восстановление генеративной](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-30.jpg)
Лечение
Применение препаратов заместительной гормональной терапии (Фемостон 1/5).
Восстановление генеративной функции возможно с
помощью ВРТ путём эстракорпорального оплодотворения с донацией яйцеклетки.
Слайд 32
![Синдром истощения яичников Или преждевременное истощение яичников Симптомокомплекс Вторичная аменорея](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-31.jpg)
Синдром истощения яичников
Или преждевременное истощение яичников
Симптомокомплекс
Вторичная аменорея
Симптом дефицита эстрогенов (приливы, потливость
и др.)
Повышение уровня гонадотропинов
В возрасте до 40 лет, имевших в прошлом нормальную менструальную и генеративную функцию.
1-3% популяции
Слайд 33
![Этиология и патогенез Хромосомные аномалии Воздействие неблагоприятных факторов (радиация, химические](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-32.jpg)
Этиология и патогенез
Хромосомные аномалии
Воздействие неблагоприятных факторов (радиация, химические вещества, тератогенные лекарственные
препараты, вирусы гриппа, краснухи, паротита)
После прекращения гормональной функции яичников повышается продукция гонадолиберина, следственно, аменорея гипергонадотропная
Слайд 34
![Этиология и патогенез Субтотальная резекция яичников Снижается фолликулярный резерв яичников](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-33.jpg)
Этиология и патогенез
Субтотальная резекция яичников
Снижается фолликулярный резерв яичников и впоследствии развивается
их истощение
Об этом следует помнить практическим врачам и производить резекцию яичников строго по показаниям с максимальным сохранением коры яичников, содержащей запас примордиальных фолликулов.
Слайд 35
![Клиника В отличии от СРЯ характеризуется наличием типичных для постменопаузы](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-34.jpg)
Клиника
В отличии от СРЯ характеризуется наличием типичных для постменопаузы вегетативнососудистых проявлений
— приливы, потливость, слабость, головные боли и т.д. с нарушением трудоспособности.
Возраст менархе своевременный.
Начинается с аменореи, редко ей предшествует период олигоменореи.
Ожирение не характерно.
Прогрессируют атрофические процессы в молочных железах и половых органах.
Слайд 36
![Диагностика Анамнез Клиническая картина Повышение уровня гонадотропинов, особенно ФСГ Резкое](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-35.jpg)
Диагностика
Анамнез
Клиническая картина
Повышение уровня гонадотропинов, особенно ФСГ
Резкое снижение уровня эстрадиола.
Проба с гестагенами,
эстрогенами и гестагенами, кломифеном отрицательная.
Слайд 37
![Инструментальные исследования При трансвагинальной эхографии яичники уменьшены в размерах, фолликулы отсутствуют, матка меньше нормы, эндометрий линейный.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-36.jpg)
Инструментальные исследования
При трансвагинальной эхографии яичники уменьшены в размерах, фолликулы отсутствуют, матка
меньше нормы, эндометрий линейный.
Слайд 38
![Лечение Лечение направлено на профилактику и терапию эстрогендефицитных состояний. Проводят](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-37.jpg)
Лечение
Лечение направлено на профилактику и терапию эстрогендефицитных состояний.
Проводят ЗГТ препаратами натуральных
эстрогенов до возраста естественной менопаузы.
Слайд 39
![Синдром гиперторможения яичников Отсутствие менструаций после длительного приёма препаратов, тормозящих гонадотропную функцию гипофиза. Ятрогенная патология](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-38.jpg)
Синдром гиперторможения яичников
Отсутствие менструаций после длительного приёма препаратов, тормозящих гонадотропную функцию
гипофиза.
Ятрогенная патология
Слайд 40
![Этиология и патогенез Торможение гонадотропной секреции после длительного её подавления](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-39.jpg)
Этиология и патогенез
Торможение гонадотропной секреции после длительного её подавления эстрогенгестагенными препаратами
КОК приводит к развитию вторичной аменореи.
СГЯ развивается при генетически обусловленной недостаточной секреции гипоталамического рилизинг гормона.
Также при приёме препаратов II поколения.
Торможение гормональной функции яичников применяют с терапевтической целью при лечении распространённого наружного эндометриоза, перед оперативным удалением ММ больших размеров, при рецидивирующих гиперпластических процессах эндометрия.
Слайд 41
![Клиника Отсутствие менструаций без каких либо вегетативнососудистых проявлений, характерных для синдрома истощения яичников и преждевременной менопаузы.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-40.jpg)
Клиника
Отсутствие менструаций без каких либо вегетативнососудистых проявлений, характерных для синдрома истощения
яичников и преждевременной менопаузы.
Слайд 42
![Диагностика Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, клиники и определения](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-41.jpg)
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, клиники и определения гонадотропинов. Уровень
гонадотропных гормонов и эстрадиола в крови снижен (в пределах базальных концентраций).
Слайд 43
![Анамнез Выше частота перенесенных ОРВИ Возраст менархе своевременный или поздний](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-42.jpg)
Анамнез
Выше частота перенесенных ОРВИ
Возраст менархе своевременный или поздний
Возможны нарушения менструального цикла
по типу гипоменструального синдрома
Слайд 44
![Гинекологическое исследование Уменьшение размеров матки Выраженная гипоэстрогения не отмечается (сухость слизистых вульвы, влагалища)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-43.jpg)
Гинекологическое исследование
Уменьшение размеров матки
Выраженная гипоэстрогения не отмечается (сухость слизистых вульвы, влагалища)
Слайд 45
![Инструментальные исследования УЗИ — уменьшение размеров матки, эндометрий не более](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-44.jpg)
Инструментальные исследования
УЗИ — уменьшение размеров матки, эндометрий не более 3–5 мм,
размеры яичников соответствуют норме, фолликулярный аппарат выражен по типу мультифолликулярных яичников
Слайд 46
![Лечение После приема КОК как правило лечение не требутся. Менструации](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/308272/slide-45.jpg)
Лечение
После приема КОК как правило лечение не требутся.
Менструации восстанавливаются через 3–4
месяца самостоятельно.
Применение кломифена после менструальной реакции в ответ на пробу с гестагенами. Кломифен назначают в дозе 100 мг с 5го по 9й день цикла под контролем ультразвукового мониторинга фолликулогенеза.