Бронхоэктатическая болезнь у детей презентация

.
Бронхоэктатическая болезнь — это приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующе- еся гнойно-воспалительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

ЭТИОЛОГИЯ
решающую роль в их возникновении играет сочетанное воздействие возбудителя и врожденной неполноценности бронхов.
обычно связано с перенесенной в раннем возрасте тяжелой или рецидивирующей инфекцией, как вирусной (грипп, корь, коклюш и др.), так и бактериальной, способной вызвать глубокое повреждение слизистой оболочки бронхов.
Бронхоэктазы могут быть также следствием аспирации инородного тела.

предрасполагающие факторы:
наследственная предрасположенность.
вредные привычки и инфекция матери во время беременности.
ниженная реактивность макроорганизма.
нерациональное лечение.
- промышленное и бытовое загрязнение атмосферы, пассивное курение, вызывающие гиперреактивность бронхов с нарушением муко- цилиарного клиренса.

Патогенез
При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой оболочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продолжительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит разрушение эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую болезнь — необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют следующие БЭБ
- по форме расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, смешанные
- по распространенности: локализующихся в различных сегментах легкого
по степени тяжести: легкую, среднетяжелую и тяжелую формы
- по фазе заболевания: обострение, ремиссию.
К осложнениям БЭБ относятся: легочная гипертензия, хроническое легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, легочное кровоте- чение, амилоидоз и др.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Кашель
Мокроты
боль в груди
Одышка
пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол.

Выделяют три стадии развития заболевания,
Стадия I — начальная. Отмечаются непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.
Стадия II — стадия нагноения бронхоэктазов. Она может быть подразделена на два периода. В первом периоде заболевание клинически проявляется гнойным бронхитом с обострениями в виде бронхопневмоний. Во втором периоде заболевание сопровождается постоянным кашлем с выделением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут. Иногда наблюдается кровохарканье или кровотечение. Появляются гнойная интоксикация, дыхательная и сердечная недостаточность. При рентгенологическом исследовании выявляют распространенное поражение (1—2 доли), участки фиброза легочной ткани.

.
Стадия III — стадия деструкции. Она также может быть подразделена на два периода: IIIа — характеризуется тяжелым течением заболевания. У больных наблюдается выраженная интоксикация. Количество выделяемой гнойной мокроты увеличивается до 500—600 мл/сут; возникают частые кровохарканья, легочные кровотечения. Развиваются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого.
В стадии IIIб к перечисленным симптомам IIIа стадии присоединяются тяжелые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточ­ность, необратимые дистрофические изменения печени и почек.

Диагностика
Осмотр
При осмотре пациента отмечаются симптомы хронической инток- сикации, дыхательной недостаточности, гиповитаминоза, деформации грудной клетки, утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные па- лочки») — так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари–Бамбергера)
Лабораторные данные.
Инструментальные методы. Рентгенограмме
Бронхография , компьютерная томография

Консервативное лечение
Антибактериальная терапия
пенициллины расширенного спектра действия:
цефалоспорины: цефуроксим
макролиды: кларитромицин-
аминогликозиды: гентамицин

Оперативное лечение
Хирургическое лечение показано больным во II—III стадии заболевания, преимущественно при локализованных формах, когда поражение распространяется на сравнительно ограниченную часть легкого, удаление которой не отразится на качестве жизни больного. Одним из важных условий для проведения операции является отсутствие противопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При IIIб стадии радикальная операция невыполнима из-за распространенности процесса и необратимых нарушений функции внутренних органов.

Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне начиная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При определении объема операции необходимо помнить о частом сочетании поражения бронхоэктазами нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли (справа).

Лобэктомия
Лобэктомия — удаление доли легких, наиболее распространенный вид операции на легких.
Показания: бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легкого, опухоли, кисты легкого, туберкулез.
Удаление верхних и средней долей правого легкого. удобнее производить из переднебокового доступа, нижних долей — из заднебокового (рис. 49).
Техника операции: после вскрытия плевральной полости и выделения доли из сращений приступают к раздельной обработке элементов ее корня — сосудов и бронха.

.
Сосуды корня должны быть выделены наименее травматично. Каждый сосуд перевязывают тремя лигатурами. Культю бронха оставляют максимально короткой. Ее ушивают либо механическим ушивателем бронха танталовыми скрепками, либо П-образными и узловатыми швами. Культя бронха плевризируется. После удаления доли обязательно расправление оставшихся долей путем подачи кислорода в бронхи под повышенным давлением. Плевральную полость дренируют дренажем, проведенным через VIII межреберье (при удалении нижних долей), либо двумя дренажами, проведенными один через IV межреберье, другой — через VIII межреберье (при удалении верхних долей). В дальнейшем особое внимание снова следует уделить расправлению долей легких. Для этого назначают активную дыхательную гимнастику (с раздуванием резинового баллона), производят непрерывное удаление из плевры воздуха и экссудата при помощи дренажей, оставленных в плевре.

Сегментэктомия
Сегментэктомия (сегментарная резекция) — удаление сегмента легкого. Анатомические исследования показали, что сегмент является самостоятельной бронхо-сосудистой единицей, поэтому возможно его удаление.
Показаниями к удалению служат изолированные сегментарные каверны, ограниченное туберкулезное поражение, ограниченные нагноительные процессы, доброкачественные опухоли, киста легкого. Используют переднебоковой доступ, боковой и заднебоковой доступы для удаления верхушечных сегментов верхней доли, верхнего сегмента нижней доли и базальных сегментов.
Вначале выделяют, перевязывают и пересекают сегментарную артерию, затем центральную вену, а затем бронх. Отделение сегмента от остальных участков легкого рекомендуется производить в последнюю очередь. Ориентирами при отделении сегмента служат межсегментарная плоскость и ателектазированная ткань удаляемого сегмента.