Содержание
- 2. Типы прионных болезней с учётом причины их возникновения
- 3. ВОЗ была предложена классификация, включающая 3 основных типа развития БКЯ: I тип Нарушения зрения, прогрессирующая деменция,
- 4. Эпидемиологические особенности Убиквитарный (повсеместно) характер распространения заболеваний (некоторые европейские страны, Австралия, страны Северной и Южной Америки)
- 5. В эпидемиологическом отношении БКЯ может проявляться в спорадической, семейной (наследственной) и ятрогенной формах Ганс Герхард Крейтцфельдт
- 6. Куру является эндемической медленной инфекцией, встречающейся в восточной части о. Новая Гвинея и выявлена у племен
- 7. 1. Неврологические осложнения при системных васкулитах Васкулит – это аутоиммунное воспаление стенки сосуда (артерии, вены, артериолы,
- 8. 2.Антифосфолипидный синдром (АФС) это аутоиммунное заболевание, преимущественно женщин молодого возраста, характеризующееся клинико-лабораторным симптомокомплексом, включающим рецидивирующие тромбозы,
- 9. Антифосфолипидный синдром (АФС) – аутоиммунная, невоспалительная тромботическая васкулопатия. Впервые был описан в 1986 г. английским ревматологом
- 10. Кожные проявления 40% Периферический тромбоз 64% Неврологические проявления 66% Поражение легких 20% Акушерская патология 80% Поражения
- 11. 3.Нейросифилис Проникновение бледных трепонем в клетки головного мозга с последующим их разрушением. Усиливается разрушение личности, ухудшается
- 12. 4.Криптококковая инфекция Заболевание начинается, если организм ослаб (снижение иммунитета, глубокий иммунодефицит, когда число CD меньше 50-100/мкл):
- 13. Головная боль (лоб, виски), головокружение, нарушения зрения, повышенная возбудимость, малые эпилептические припадки по джексоновскому типу (
- 14. Нейросифилис и криптококковый менингоэнцефалит Могут проявляться деменцией и миоклониями, нарастающими довольно быстро. Решающими в данном случае
- 15. 3.1. 5.Группа болезней, проявляющихся миоклонус-эпилепсией, мнестико-интеллектуальными нарушениями и атаксией может напоминать БКЯ, однако начало их в
- 16. 5.1.Митохондриальная энцефаломиопатия с синдромом «рваных» красных волокон (синдром MERRF) Наследуется по материнской линии Клиника: Низкорослость, снижение
- 17. 5.2. Болезнь Лафора Наследственная миоклоническая эпилепсия, при которой наблюдается отложения полисахаридных веществ в различных тканях (церебральных
- 18. 5.3. Болезнь Унферрихта- Лундборга (Семейная миоклония, миоклонус-эпилепсия, прогрессирующий миоклонус) Хроническое прогрессирующее наследственное заболевание ЦНС с аутосомно-рецессивным
- 19. Диагностика Клиника в виде тяжёлого стимул-сенситивного миоклонуса Возраст ЭЭГ (фотосенситивность, замедление фоновой ритмики, генерализованные высокоамплитудные полиспайки,
- 20. 5.4. Нейрональный цероидный липофусциноз (восковидные липофусцинозы нейронов) Нейродегенеративные наследственные заболевания, относящиеся к лизосомным болезням накопления (накопление
- 21. Клиника: Атрофия головного мозга Судороги (миоклонические) Диагностика: Электронная микроскопия (включения пигмента липофусцина в лизосомах тканях (печень,
- 22. 6. СПИД-деменция Начальные проявления СПИД-деменция также могут напоминать БКЯ по началу заболевания, клиническим признакам, отсутствию отклонений
- 23. Дифференциальных диагноз СГШШ проводится с: Оливопонтоцеребеллярной атаксией Гепатоцеребральной дегенерацией Рассеянным склерозом Семейной формой болезни Альцгеймера Метахроматической
- 24. 1. Оливопонтоцеребеллярная атаксия Наследственное заболевание, связанное с дефектом фермента дегидрогеназы глутамата в фибробластах и лейкоцитах. Глутаминовая
- 25. В норме глутамат – это нейромедиатор, который передает нервный импульс от оливы, ядер моста, спинного мозга
- 26. Деменция Нарушение психики и поведения Атаксия мозжечка Двигательные нарушения (экстрапирамидные расстройства, поражение черной субстанции и подкорковых
- 27. 2. Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация или болезнь Вильсона-Коновалова) Наследственный дефект метаболизма меди (20 хр), связанный с
- 28. 3. Болезнь Рефсума (полиневритоподобная гемератюпическая гередоатаксия) Редкое наследственное заболевание с накоплением фитановых кислот в центральной и
- 29. ПОСКОЛЬКУ БЫЛО ПОКАЗАНО, ЧТО ИНФЕКЦИОННЫЙ ПРИОННЫЙ БЕЛОК ОТЛИЧАЕТСЯ ОТ ОБЫЧНОГО ТРЕТИЧНОЙ СТРУКТУРОЙ, Т.Е. КОНФОРМАЦИОННО, ВСКОРЕ ПОЯВИЛОСЬ
- 31. Предполагаемое изменение характера укладки полипептидной цепи при превращении белка РгРC (а) в прион РгРSc (б)
- 32. Микрофотография конечной фазы губкообразных изменений в коре большого мозга:
- 33. Конформационные болезни человека
- 34. В 1854г. Р. Вирхов показал, что изменения эти связаны с появлением в органах особого вещества, которое
- 35. Амилоид – гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки ( F-компонент). Они образуют фибриллы, имеющие характерную
- 36. Molecular Mechanisms of Amyloidosis Giampaolo Merlini, M.D., and Vittorio Bellotti, M.D., Ph.D./ N Med 2003; 349:
- 37. 4. Болезнь Альцгеймера БА имеет достаточно сложный патогенез, но по процессу образования амилоидных включений данная патология
- 38. БА – медленно и длительно текущее заболевание, имеющее 3 основные стадии Образование и накопление Аβ –
- 39. Патогенез
- 41. По мнению D.Westaway (1998г) сходство симптоматики этих болезней отражает близость фундаментальных элементов патогенеза. Эти болезни могут
- 42. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
- 44. Скачать презентацию