Нарушения свёртывания крови у хирургических больных и методы их коррекции презентация

Система свёртывания крови
Свёртывающая Противосвёртывающая
(гемокоагуляционная) (антитромботическая)
Антикоагулянтная Фибринолитическая
X
X
X

Нарушения системы свёртывания
Наследственные (гемофилия, тромбоцитопатия).
Приобретённые (тромбоцитопения).
ДВС-синдром.

Свёртывающая система
Свёртывание крови (гемокоагуляция) – цепной каскадный ферментативный процесс, в ходе которого происходит взаимодействие и последовательная активация ряда сериновых протеиназ на фосфолипидных матрицах (тромбопластинах), заканчивающийся превращением растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин.

Каскадный механизм свёртывания
ВНУТРЕННИЙ ПУТЬ ВНЕШНИЙ ПУТЬ
Повреждение эндотелия Повреждение тканей XII XIIa XI XIa
IX IXa + VIIa тканевой фактор+VIIa
ОБЩИЙ ПУТЬ
X Xa + (Va + VIIIa + IXa)
IIa II
(тромбин) (протромбин)
XIIIa
I Ia
(фибриноген) (фибрин мономер)
Фибрин полимер Тромб
X
X
X

Факторы свёртывания крови

Факторы свёртывания крови

Факторы свёртывания крови

Факторы свёртывания крови

Гемостаз. Механизмы гемостаза.
Гемостаз – (haemostasis; от греч. haima-кровь, stasis - стояние)биологическая система, которая обеспечивает сохранение жидкого состояния крови в организме в норме и остановку кровотечения при нарушении целостности сосудистого русла.
Физиологические механизмы гемостаза:
1. Сокращение сосуда — первоначальная реакция на повреждение.
2. Функция тромбоцитов (N Tr - 150 000-400 000/1 мм3 , жизенный цикл — 10 дней):
Первичный гемостаз — обратимый процесс, на который не распространяется действие гепарина.
Дегрануляция – необратимый процесс, зависящий от фибриногена.
3. Коагуляция.
4. Фибринолиз.

Механизмы гемостаза
первичный гемостаз, сосудисто-тромбоцитарный, или начальный, в котором принимают участие стенки сосудов, Tr и отчасти Er;
вторичный гемостаз, коагуляционный, или собственно свертывание крови, когда в процесс включаются плазменные факторы коагуляции.

Механизм сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Начальный спазм сосуда Контакт Tr с коллагеном и
другими субэндотелиальными структурами и активация
Tr Адгезия Tr к раневой поверхности Реакция
освобождения Вторичный спазм сосудов
Аккумуляция и агрегация Tr у места повреждения
Образование фибрина и клеточного тромба
(тромбоцитарный тромб)

Механизм коагуляционного гемостаза
Спазм кровеносного сосуда Образование
тромбоцитарного тромба Свёртывание
крови: фибрин и клетки крови –
гемостатический тромб (красный, белый,
фибриновый)

Нарушения гемостаза в хирургической практике
Гемофилия - геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (дефицит VIII фактора) и гемофилию В (дефицит IX фактора).
Тяжесть заболевания (зависит от активности факторов свёртывания в крови):
• тяжёлая форма гемофилии (активность менее 2% );
• среднетяжёлое течение (активность 2-5% );
• лёгкая степень гемофилии(активность 6-25%).
Активность более 25% клинически редко себя проявляет; возможны кровотечения при обширных травмах и операциях.
Клиническая картина:
спонтанные или посттравматические кровотечения (наружные или внутренние);
у грудных детей кровотечения при обрезании, прорезывании зубов;
кровоизлияния в мягкие ткани (подкожные гематомы), крупные суставы (локтевые, коленные, голеностопные);
смешанный тип кровоточивости (образование гематом и кровотечения из слизистых оболочек);
поражение суставов (в основном, крупных. Сустав отёчный, гиперемированный, резко болезненный, при пункции обнаруживают жидкую кровь. Рецидивы гемартроза приводят к образованию хронических артритов, сопровождающихся контрактурами и приводящих к анкилозам).
Желудочно-кишечные кровотечения у больных гемофилией не являются преобладающей формой кровоточивости. Профузные желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии бывают спонтанными. Они могут быть вызваны приемом ацетилсалициловой кислоты, других нестероидных противовоспалительных средств. Кроме того, источником кровотечения являются латентные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, также эрозивные гастриты, геморроидальные узлы.
Кровоизлияния в брыжейку и сальник могуг имитировать острое хирургическое заболевание органов брюшной полости (острый аппендицит, кишечную непроходимость).

Лабораторные исследования:
• содержание факторов (VIII или IX) свёртываемости крови ниже 50%;
• ЧТВ повышено при нормальных количестве тромбоцитов и ПВ;
• время кровотечения удлинено (более 10 минут);
• нормализация ЧТВ при добавлении к сыворотке больного нормальной плазмы;
• приём аспирина может увеличить время кровотечения;
• применение по экстренным показаниям компонентов крови (СЗП, криопреципитат), приём гемостатиков, ангиопротекторов до постановки диагноза, может привести к ошибочным результатам коагуляционных тестов (уровень факторов свёртывания может быть нормальным).
Специальные методы исследования
• рентгенография коленных суставов;
• патоморфологическое исследование тканей сустава (синовиальный гемосидероз, дегенерация суставного хряща, утолщение периартикулярного хряща).
Дифференциальный диагноз
• болезнь фон Виллебранда;
• гиповитаминоз К (фактор IX — витамин К-зависимый);
• другие нарушения гемостаза — дефицит других факторов (например, афибриногенемия);
• патология тромбоцитов.

Лечение гемофилии
заместительная терапия (введение концентратов VIII и IX факторов свёртывания крови);
симптоматическое лечение:
кровотечение в сустав – иммобилизацию конечности на 3-5 дней;
интенсивное кровотечение в сустав – пункция, удаление крови, введение глюкокортикоидов;
умеренные и сильные кровотечения, а также при подготовке к операции – протромбиновый комплекс;
ангиопротекторы, гемостатики;
кровотечения из слизистых оболочек – гемостатическая губка (местно);
физиотерапия – электрофорез на область поражённого сустава или гематомы с аминокапроновой кислотой №10 с гемостатической целью, далее с лидазой №10 (профилактика контрактур).

Нарушения гемостаза в хирургической практике
Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или симптомом ряда патологических состояний (как приобретенных, так и наследственных). Она может быть обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов, повышенным потреблением их или недостаточным образованием.
Этиология:
аллергическая тромбоцитопения (проявление лекарственной аллергии);
аутоиммунная (обусловлена выработкой антитромбоцитарных антител);
симптоматическая (вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом);
трансиммунная (проникновение аутоантител больной матери через плаценту).
Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению. Все формы тромбоцитопении характеризуются, как правило, безболезненными пятнистыми кровоизлияниями. При большинстве тромбоцитопений отмечаются кровоизлияния в кожу или различные виды кровотечений из слизистых оболочек (десневые, носовые, желудочно-кишечные ).
Лабораторные исследования:
снижение числа тромбоцитов вплоть до полного исчезновения;
нормальное или повышенное содержание плазменных факторов свертывания крови;
снижение потребления протромбина;
нарушение ретракции кровяного сгустка (иногда ретракция отсутствует);
время кровотечения увеличено;
пробы на резистентность капилляров, например баночная проба, резко положительны.

Диагностика:
исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке;
мегакариоцитарная дисплазия в мазке костного мозга свидетельствует о патологии тромбоцитопоэза;
аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки.

Лечение:
патология тромбоцитопоэза – устранение повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопений и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня;
амегакариоцитарная тромбоцитопения – антитимоцитарный Ig и циклоспорин;
аномалии формирования пула тромбоцитов – лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.

Нарушения гемостаза в хирургической практике
ДВС – синдром – универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза, характеризующееся рассеянным внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови (Tr, Er), оседающих в капиллярах органов и вызывающих в них глубокие микроциркуляторные и функционально-дистрофические изменения.
Состояния, наиболее опасные в плане развития ДВС-синдрома:
инфекционно-септические;
все виды шока;
трансфузии несовместимой крови, кризы гемолитических анемий, отравления гемолитическими ядами;
злокачественные новообразования различной локализации (особенно легкого, поджелудочной железы, простаты и желудка);
обширные травмы и травматичные хирургические вмешательства;
акушерская патология;
трансплантация органов и тканей; сосудистое и клапанное протезирование; использование аппаратов, в которых осуществляется контакт с кровью и последующее ее возвращение в организм (аппарат искусственного кровообращения — АИК, "искусственная почка");
сердечно-сосудистая патология;
аутоиммунные и иммунокомплексные болезни;
аллергические реакции лекарственного генеза;
лекарственные ятрогенные формы;
отравление гемокоагулирующими змеиными ядами.

Формы ДВС-синдрома
Острая (часто молниеносная) - сопутствует тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных, всем видам шока, деструктивным процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови более 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды), иногда острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям;
Подострая - наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита), гемолитико-уремическом синдроме (может возникнуть и острый ДВС-синдром);
Хроническая - часто осложняет злокачественные новообразования, хронические лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы, хроническую сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром Казабаха - Мерритта), массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью (гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения);
Рецидивирующая – с периодами обострения и стихания.

Патогенез
В зависимости от особенностей патогенеза выделяют следующие виды ДВС-синдрома:
С преобладанием активации прокоагулянтного звена гемостаза
С преобладающей активностью сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
С одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Большое значение в развитии ДВС-синдрома имеет агрегация клеток крови (сладж-синдром) в зоне микроциркуляции, приводящая к ее нарушению. Освобождение из клеток веществ с прокоагулянтной активностью усугубляет активацию системы гемостаза, способствует развитию множественных микротромбозов и прогрессированию ДВС-синдрома. Этот механизм играет существенную роль при всех видах шока, в том числе и гиповолемическом, осложняющем в некоторых случаях течение нефротического синдрома с критически низким уровнем альбумина крови (ниже 15 г/л), заболеваниях, протекающих с эритроцитозом и тромбоцитозом.

Патогенез
Активация системы гемостаза со сменой фаз гипер- и гипокоагупяции внутрисосудистое свёртывание крови, агрегация Tr и Er микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией истощение компонентов свёртывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), снижение содержания Tr в крови (тромбоцитопения потребления).

Стадии ДВС-синдрома
I стадия – стадия гиперкоагуляции - генерализованная активация процесса свёртывания и агрегации клеток;
II стадия – нарастающая коагулопатия потребления - уменьшение количества Tr и фибриногена вследствие их потребления на образование тромбов, расход плазменных факторов коагуляции;
III стадия – стадия выраженной гипокоагуляции - происходит формирование растворимых комплексов фибрин-мономеров, обладающих резистентностью к тромбину; патогенез этой стадии связан с несколькими факторами:
- коагулопатией потребления;
- активацией фибринолиза;
- блокированием полимеризации фибрин–мономеров и фибриногена накапливающимися продуктами деградации фибрина;
IV стадия - обратное развите ДВС-синдрома.

Клиническая картина
Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из:
основного заболевания и его осложнений (шок, сепсис, кровопотеря);
прогрессирующих и множественных тромбогеморрагических проявлений;
фазовых и часто разнонаправленных нарушений свёртываемости крови — от гиперкоагуляции (свёртывание крови в венах, иглах, катетерах) в I фазе до выраженной гипокоагуляции (медленное свертывание, малые рыхлые сгустки, гипофибриногенемия) в III фазе;
признаков блокады микроциркуляции и выраженной дисфункции органов-мишеней — легких (тахипноэ, цианоз, неэффективное дыхание, нарушения газообмена), почек (олигурия, анурия, белок в моче, нарастание креатинина и мочевины в крови), печени (иктеричносгь, нарушения пигментного обмена, гепаторенальный синдром), ЦНС (загруженность, прекома), надпочечников (повторные коллаптоидные состояния), кишечника (острые язвы, кровотечения);
анемизации;
неконтролируемой кровоточивости из операционного поля, серозных оболочек: носовые, десневые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения, синяки вокруг мест инъекций, измерения АД, пальпации; гематомы на отлогих частях тела. Вытекающая кровь часто плохо или совсем не свёртывается.

Осложнения ДВС-синдрома
Блокада микроциркуляции в органах, приводит к нарушению их функций (наиболее частые органы-мишени - легкие и (или) почки из-за особенностей микроциркуляции в них) в виде острой легочной недостаточности и острой почечной недостаточности; возможно развитие некроза печени; наличие тромбозов мелких сосудов в жкт может привести к развитию острых язв, мезентериального тромбоза с развитием инфаркта кишечника, наличие тромбозов мелких сосудов в головном мозге может стать причиной развития ишемического инсульта; вследствие тромбоза сосудов надпочечников возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности.
Гемокоагуляционный шок (наиболее тяжелое осложнение, ассоциирован с неблагоприятным прогнозом);
Геморрагический синдром (кровоизлияния в кожу и слизистые, носовые, маточные, желудочно-кишечные, реже – почечные и легочные кровотечения);
Постгеморрагическая анемия (почти всегда усугубляется присоединением гемолитического компонента, если только ДВС-синдром не развивается при заболеваниях, характерной чертой которых является внутрисосудистый гемолиз).

Диагностика
Во всех случаях необходимо начинать раннюю профилактическую терапию до появления выраженных клинических и лабораторных признаков ДВС-синдрома.
Лабораторные проявления ДВС-синдрома:
1. Тромбоцитопения;
2. Фрагментация Er (шизоцитоз);
3. Удлинение протромбинового времени, АЧТВ и тромбинового времени;
4. Снижение уровня фибриногена;
5. Повышение уровня продуктов деградации фибрина.

Лечение ДВС-синдрома
Этиотропная терапия.
Инфузионно-трансфузионная терапия.
Плазмоцитоферез.
Трансфузии свежей консервированной крови, Er массы.
Гепаринотерапия.
Применение дезагрегантов.
Искусственная вентиляция легких.
Препаратов антиопиоидного действия.

Методы оценки, характеризующие сосудистый компонент гемостаза:
Проба щипка
Проба жгута
Методы оценки, характеризующие тромбоцитарный компонент гемостаза:
Определение длительности кровотечения по Дуке
Подсчет количества Tr в крови
Определение агрегации Tr с АДФ
Определение агрегации Tr с коллагеном
Определение агрегации Tr с адреналином
Определение агрегации Tr с ристоцетином (определение активности фактора Виллебранда)

Тесты на гемостаз и свёртываемость крови
При сборе анамнеза необходимо выяснить, имели ли ранее место у больного:
— процедуры переливания крови,
— необъяснимые кровотечения во время крупных хирургических операций,
— любые кровотечения после мелких операций,
— любые спонтанные кровотечения,
— нарушения свертываемости крови у членов семьи.
Количество Tr. Спонтанные кровотечения при содержании Tr в крови более 50 000 в 1 мм3 встречаются редко. Такого количества Tr обычно достаточно для адекватного обеспечения гемостаза после травм и обширных операций, если содержание других факторов свертывания оказывается нормальным.
Время кровотечения. Позволяет оценить характер взаимодействия между Tr и поврежденной стенкой сосуда и скорость формирования тромбоцитарной пломбы. Низкое количество Tr в крови, нарушение их функции или содержания некоторых других факторов свертывания даст увеличение продолжительности кровотечения.

Тесты на гемостаз и свёртываемость крови
Протромбиновое время (ПВ). Это тест на полноценность внешнего механизма коагуляции. Прокоагулянт тромбопластин добавляется с кальцием к такому же объему цитратной плазмы, и измеряется время образования свёртка. Тест определяет дефицит факторов II, V, VII, X или фибриногена.
Парциальное тромбопластиновое время (ПТВ). Скрининговый тест для оценки внутреннего механизма. Выявляет недостаточность факторов VIII, IX, XI или XII. Тест высокочувствительный: только очень незначительный дефицит факторов VIII или IX может остаться незамеченным. ПТВ в сочетании с ПВ помогает выявить дефект свёртывания в первой или второй его фазе.
Тромбиновое время (ТВ). Эта проба выявляет аномалии фибриногена и указывает на содержание в крови циркулирующих антикоагулянтов и ингибиторов противосвёртывающей системы.
Пробы на фибринолиз. Концентрация в крови продуктов разрушения фибрина может быть определена иммунологически. Ложноположительные результаты (более 10 мг/мл) могут иметь место при заболеваниях печени или почек, тромбоэмболических осложнениях или при беременности.

Лабораторная диагностика нарушений гемостаза

Оценка риска нарушений гемостаза у хирургических больных
Предоперационная оценка состояния гемостаза.
Уровни внимания (в зависимости от анамнеза больного и предполагаемой операции) к состоянию гемостаза, определяющие объем дооперационного исследования (по Рапапорт):
Уровень I: анамнез обычный, а объем оперативного вмешательства относительно невелик (например, инцизионная биопсия молочной железы или герниопластика). Никаких скрининговых тестов проводить не стоит.
Уровень II: анамнез обычный, планируется объемная операция, но серьезного кровотечения не ожидается. Должны быть оценены содержание в крови Tr, мазок крови и ПТВ, чтобы выявить возможные тромбоцитопению, циркуляцию антикоагулянта или внутрисосудистое свертывание.
Уровень III: анамнез указывает на имевшие место нарушения гемостаза, а больной будет подвергнут процедуре, при которой гемостаз может нарушаться (например, гемоксигенация или манипуляции, сберегающие клетки крови). Этот уровень также применим к ситуациям, при которых минимальное послеоперационное кровотечение (кровоизлияние) может принести особый вред (например, внутричерепные операции). Для оценки функции Tr должны быть исследованы длительность кровотечения и содержание Tr в крови. ПВ и ПТВ должны быть измерены для оценки коагуляции, а сверток фибрина должен быть исследован на предмет аномального фибринолиза.
Уровень IV: больной сообщил о ранее имевших место расстройствах гемостаза, или его рассказ о предыдущих событиях с высокой вероятностью указывает на эти расстройства. Должны быть выполнены все тесты, что и при уровне III, консультация гематолога. В срочных случаях для выявления дисфибриногенемии или циркуляции в крови антикоагулянта должны быть исследованы агрегация Tr и ТВ. Больным с заболеваниями печени, механической желтухой, почечной недостаточностью или злокачественными новообразованиями до операции должны быть проведены исследования содержания Tr в крови, ПВ, ПТВ.