Слайд 2
![Нейродегенеративные заболевания Нейродегенеративные заболевания — группа в основном медленно прогрессирующих,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-1.jpg)
Нейродегенеративные заболевания
Нейродегенеративные заболевания — группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых
заболеваний нервной системы.
Общим для этих заболеваний является:
прогрессирующая гибель нервных клеток (нейродегенерация), ведущая к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений.
Заболевания могут :
-наступить в различном возрасте
-протекают диффузно или генерализированно
-гистологически определяется специфический тип изменений.
Слайд 3
![К нейродегенеративным заболеваниям относятся: Таупатии: Болезнь Альцгеймера Прогрессирующий супрануклеарный парез](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-2.jpg)
К нейродегенеративным заболеваниям относятся:
Таупатии:
Болезнь Альцгеймера
Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
Кортикобазальная дегенерация
Болезнь серебряного
зерна
Фронтотемпоральная деменция и паркинсонизм 17 хромосомы
Болезнь Пика
Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона. [3]
Синуклеопатии:
Слайд 4
![Нейродегенеративные заболевания Синуклеопатии: Болезнь Паркинсона Деменция с тельцами Леви Мультисистемная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-3.jpg)
Нейродегенеративные заболевания
Синуклеопатии:
Болезнь Паркинсона
Деменция с тельцами Леви
Мультисистемная атрофия
Для этой группы характерно накопление
в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция.
Слайд 5
![Нейродегенеративные заболевания Тринуклеотидные заболевания: -Хорея Геттингтона -Спинобульбарная мышечная атрофия, тип Кеннеди -Атаксия Фридрейха -Спиноцеребеллярная атаксия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-4.jpg)
Нейродегенеративные заболевания
Тринуклеотидные заболевания:
-Хорея Геттингтона
-Спинобульбарная мышечная атрофия, тип Кеннеди
-Атаксия Фридрейха
-Спиноцеребеллярная атаксия
Слайд 6
![Нейродегенеративные заболевания Прионные заболевания: -Болезнь Крейтцфельдта — Якоба -Синдром Герстмана](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-5.jpg)
Нейродегенеративные заболевания
Прионные заболевания:
-Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
-Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера
-Фатальная
семейная бессонница
-Куру
Слайд 7
![Нейродегенеративные заболевания Заболевания мотонейрона -Боковой амиотрофический склероз -Первичный боковой склероз -Спинальная мышечная атрофия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-6.jpg)
Нейродегенеративные заболевания
Заболевания мотонейрона
-Боковой амиотрофический склероз
-Первичный боковой склероз
-Спинальная мышечная атрофия
Слайд 8
![Нейродегенеративные заболевания Нейроаксональные дистрофии -Инфантильная нейроаксональная дистрофия -Нейродегенерация с отложением железа в мозге](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-7.jpg)
Нейродегенеративные заболевания
Нейроаксональные дистрофии
-Инфантильная нейроаксональная дистрофия
-Нейродегенерация с отложением железа в мозге
Слайд 9
![Болезнь Альцгеймера Хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга дегенеративного характера, проявляющееся](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-8.jpg)
Болезнь Альцгеймера
Хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга дегенеративного характера, проявляющееся в форме
прогрессирующего снижения интеллекта.
Начинается незаметно в основном в старческом возрасте,
постепенно прогрессирует и приводит к нарушениям памяти и высших мозговых функций, (вплоть до полного распада интеллекта)сокращая жизнь пациентов.
Слайд 10
![Болезнь Альцгеймера В настоящее время не достигнуто полного понимания причин](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-9.jpg)
Болезнь Альцгеймера
В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода
болезни Альцгеймера.
Ключевыми особенностями болезни являются накопление амилоидных
бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга[
Слайд 11
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-10.jpg)
Слайд 12
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-11.jpg)
Слайд 13
![Причины: Причина большинства случаев заболевания остаётся неизвестной. В настоящее время](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-12.jpg)
Причины:
Причина большинства случаев заболевания остаётся неизвестной.
В настоящее время рассматривается более
десяти различных теорий, объясняющих причину возникновения болезни Альцгеймера.
в одних случаях оно носит наследственный характер, в других – нет.
При раннем начале болезни до 65 лет основной причиной большинства случаев является наследственность.
Семейные формы с ранним началом составляют лишь 10% из общего количества больных.
Недавние исследования в области генетики болезни Альцгеймера позволили идентифицировать три гена, которые отвечают за развитие семейных, наследственно-обусловленных форм заболевания. Наличие данных генов означает почти 100% риск развития болезни Альцгеймера.
Слайд 14
![Факторы риска БА. -пожилой возраст -семейный анамнез -неконтролируемая АГ в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-13.jpg)
Факторы риска БА.
-пожилой возраст
-семейный анамнез
-неконтролируемая АГ в среднем и пожилом возрасте
-атеросклероз
МАГ
-повышенный холестерин
-СД
-избыточная масса тела
-гиподинамия
-хроническая гипоксия
-ЧМТ в анамнезе
-низкий уровень образования и низкая интеллектуальная активность
-ЧМТ в анамнезе
-эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте
-женский пол
Слайд 15
![Что происходит в мозге? Три вида изменений: 1)Сенильные бляшки( локальные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-14.jpg)
Что происходит в мозге?
Три вида изменений:
1)Сенильные бляшки( локальные скопления бета-амилоида)
2)Нейрофибриллярные сплетения
(внутриклеточные включения тау-протеина)
3)Гибель нейронов.
Слайд 16
![Что происходит в мозге?](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-15.jpg)
Слайд 17
![Клиника БА: Клиническая картина классической болезни Альцгеймера на ранней стадии](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-16.jpg)
Клиника БА:
Клиническая картина классической болезни Альцгеймера на ранней стадии заболевания характеризуется
наличием триады симптомов:
-нарушений памяти
-ориентировки в пространстве
-нарушений речи.
В начале заболевания вследствие наличия критики к своему состоянию пациенты склонны компенсировать или скрывать нарушения от своих родственников, вследствие чего при обращении к врачу обычно выявляется уже достаточно явная клиническая картина.
Слайд 18
![Нарушения памяти при деменции Альцгеймера– закон Рибо ( сначала забывает](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-17.jpg)
Нарушения памяти при деменции Альцгеймера– закон Рибо ( сначала забывает события
ближайшего прошлого, затем постепенно отдаленные события)
Слайд 19
![Стадии БА Имеет четыре стадии, с прогрессирующей картиной когнитивных и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-18.jpg)
Стадии БА
Имеет четыре стадии, с прогрессирующей картиной когнитивных и функциональных нарушений:
1)Предеменция
2)Ранняя
деменция
3)Умеренная деменция
4)Тяжеля деменция
Слайд 20
![](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-19.jpg)
Слайд 21
![Диагностика БА: Осмотр невролога Осмотр психиатра Нейропсихологическое тестирование Нейровизуализация( МРТ](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-20.jpg)
Диагностика БА:
Осмотр невролога
Осмотр психиатра
Нейропсихологическое тестирование
Нейровизуализация( МРТ и КТ головного мозга)
Биопсия головного
мозга – самый достоверный метод исследования!!!(у нас не используется)
Необходимо дифференцировать БА от сосудистого поражения головного мозга, но следует знать о том, что нередко эти два состояния сочетаются.
Слайд 22
![ПЭТ при БА](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/336731/slide-21.jpg)