Опухоли эндокринной части поджелудочной железы. Глюкагонома. ВИПома презентация

ГЛЮКАГОН
ИНСУЛИН
СОМАТОСТАТИН
ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ ПОЛИПЕПТИД

Эндокринные опухоли pancreas
Гастринома
Инсулинома
Глюкогонома
Соматостатинома
ВИПома

ГЛЮКАГОНОМА - это
опухоль поджелудочной железы
гипергликемия
α-клетки
глюкагон

Этиология глюкагономы
Наследственный синдром -множественная нейроэндокринная неоплазия
70 % случаев злокачественна
Локализация чаще в хвосте ПЖЖ

избыток глюкагона
нарушением обмена аминокислот
Патогенез глюкагономы
усиление гликолиза и глюконеогенеза
СД

Клинические признаки
сахарный диабет или нарушение толератности к глю (90%)
некролитическая миграционная эритема (90% )

Симптомы
циклические высыпания
синхронность при «созревании» патологических очагов.
нижние конечности, нижняя часть живота, пах и промежность
баланит, вагинит
аллопеция дистрофия ногтей

СД легкого течения
потеря массы тела
жажда, частое и обильное мочеиспускание
Диарея
кожный зуд
тромбоэмболические осложнения
(20 %)
легочная эмболия (12%)
метастазы в печень и другие органы брюшной полости
Симптомы

Диагностика глюкагономы
нормохромная нормоцитарная анемия
снижение уровня холестерина
гипергликемия
Концентрация инсулина в плазме крови м. б. нормальной или повышенной
диагноз «глюкагонома» - уровень глюкагона в сыворотке крови более 500 пг/мл
Гипоаминоацидемия
Цинк несколько снижен
Лабороторная диагностика

Инструментальная диагностика
УЗИ
КТ МРТ
ПЭТ
селективная ангиография
сцинтиграфия 111In-DTPA-N-D-фенилаланин октреотидом

Дифференциальная диагностика глюкагоном
ТАКТИКА
клиника
• общий анализ крови
• гликемический профиль
• определение уровня холестерина, аминокислот, цинка, глюкагона в плазме крови
• методики визуализации
• сцинтиграфия
• морфологическое подтверждение
• эксплоративная лапаротомия, радикальная или паллиативная резекция опухоли ПЖ, удаление метастазов в печени
• заключительная морфологическая верификация диагноза (микроскопия, иммуногистохимия, определение глюкагона в опухоли)

Лечение
Симптоматическое
Соматостатин(октреотид)
эффективно
тормозит высвобождение
глюкагона из опухоли.
Хирургическое

ВИПома
синдром Вернера-Моррисона
WDHH-синдром от англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria
синдром панкреатической холеры
50-75% ВИПом – злокачественные
большие размеыв (7 см)
Локализация
хвост поджелудочной железы в ~75% случаев
симпатический ствол в ~20% случаев
пищевод, кишечник, печени и почки в ~5% случаев

Патогенез ВИПомы
Вазоинтестинальный пептид
Na K Cl HCO3

Симптомы ВИПомы
Обильная водянистая диарея — потеря жидкости за сутки может составлять от 4 до 10 литров
Боли в животе
Тошнота рвота
Снижение массы тела
Жажда
Судороги
Возможно снижение артериального давления
Возможны покраснение лица и ощущение жара

Диагностика
Анализ анамнеза
Общий осмотр
Определение уровня электролитов крови
Определение уровня глюкозы в крови –повышенный уровень
свыше 5,5 ммоль/л
Оральный глюкозотолерантный тест (тест толерантности к глюкозе
Копрологическое исследование
Определение ВИП
УЗИ
Зондирование желудка (снижение HCL)
КТ

Диагностические критерии
диарея продолжительностью более 3 недель при суточном объеме стула более 700 мл
суточный объем стула более 500 мл на фоне трехдневного голодания
высокий уровень ВИП в крови
наличие опухолевидного образования в области поджелудочной железы (в 90% случаев) или в области симпатического ствола (10%) по результатам УЗИ, КТ или МРТ.

Лечение
Хирургическое
внутривенные инфузии бикарбоната
Преднизон
стрептозоцина и 5-фторурацила
Октреотид