Основные характеристики дегенеративных поражений головного мозга презентация

Основные характеристики дегенеративных поражений головного мозга.
принадлежность к общей группе первичных или идиопатических дегенеративных заболеваний ЦНС, которые сопровождаются (или могут сопровождаться) развитием слабоумия вследствие прогрессирующей дисфункции и дегенерации клеточных элементов головного мозга;
типичные закономерности развития заболевания с малозаметнымпостепенным началом и хроническим неуклонно прогредиентным течением;
необратимость болезненного процесса, обусловливающая неблагоприятный прогноз;

постепенный характер развития слабоумия от начальных расстройств памяти и легких когнитивных и личностных нарушений до глубокого распада интеллекта и психической деятельности в целом;
постепенное присоединение на разных этапах заболевания различные неврологических симптомов (нарушения высших корковых функций, подкорковые и пароксизмальные расстройства и т.п.);

Болезнь Пика
— прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного мозга, начинающееся, как правило, в пресенильном возрасте с постепенно нарастающих изменений личности и(или) оскудения речи, сопровождающееся рано наступающей утратой критики и социальной адаптации (при относительной сохранности так называемых инструментальных функций интеллекта) и приводящее к развитию тотального слабоумия с характерной клинической картиной деменции лобного типа.

Критерии для постановки диагноза по МКБ-10
прогрессирующая деменция, превалирование лобной симптоматики с
эйфорией,
эмоциональным оскудением,
огрубением в межличностных отношениях и социальном поведении,
расторможенностью или апатией.
Появление указанных признаков должно опережать расстройства памяти.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Заболевание начинается между 50 и 70 годами.
Средний возраст к началу заболевания равен приблизительно 55—56 годам

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Одна из главных особенностей — отчетливое преобладание на ранних этапах заболевания личностных изменений и мышления, полностью отсутствует критика, тогда как "инструментальные" функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и т.п.) и автоматизированные формы психической деятельности, например счет, нарушаются относительно меньше.

Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации атрофического процесса.
При изолированном или преимущественном поражении полюса лобных долей постепенно нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляются; одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности.

При преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром.
В этих случаях личностные изменения выражаются в постепенной утрате чувства дистанции, такта. Наблюдаются грубость, сквернословие. Нарушаются нравственные установки, появляются расторможенность низших влечений, эйфория, экспансивность, а нередко также импульсивность.
В рамках псевдопаралитического синдрома при болезни Пика обычно рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц и т.п.), а отчетливых нарушений памяти или ориентировки не обнаруживается.

При атрофии височных долей или комбинированной лобно-височной атрофии рано возникают стереотипии речи, поступков и движений
Речевая активность снижена, характерны «стоячие симптомы» – постоянное повторение одних и тех же, оборотов, суждений, стереотипное совершение довольно сложной последовательной деятельности.

Довольно часто (приблизительно у Уз—1/4 больных) возникают неврологические расстройства, чаще всего в виде амиостатического (паркинсоноподобного) синдрома, реже в форме экстрапирамидных гиперкинезов (главным образом хореоподобных). В крайне редких случаях перехода атрофического процесса на прецентральную область развиваются спастические гемипарезы.

Исходное состояние при болезни Пика очень сходно с терминальной стадией болезни Альцгеймера. Как и при деменции альцгеймеровского типа, оно характеризуется глобальным слабоумием с тотальным распадом речи, действования и узнавания, а также развитием маразма и полной беспомощностью

Дифференциальная диагностика

Хорея Гентингтона
наследственное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся развитием системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — новой коры, а также других подкорковых ядер

Заболевание манифестирует в основном в среднем или (реже) пожилом возрасте, проявляется хореатическими (хореиформными) гиперкинезами, психопатоподобными и психотическими расстройствами и приводит к развитию своеобразной деменции
Как правило, хореатический гиперкинез предшествует психотическим симптомам или интеллектуальному снижению, однако встречаются варианты заболевания с минимально выраженными хореатическими гиперкинезами даже на отдаленных этапах течения

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Большинство исследователей оценивают показатели распространенности заболевания в пределах 4—8 человек на 100 000 населения. По данным разных авторов, частота хореи Гентингтона среди пациентов психиатрических стационаров колеблется в пределах 0,5—1 % Распределение больных по полу соответствует соотношению мужчин и женщин в общем населении. Пик частоты заболевания приходится на период между 35—50 годами.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в возрасте 20—40 лет, продолжительность заболевания от 2 до 30 лет. Скорость нарастания деменции можно предсказать только при информации об аналогичных случаях в семьях.

Центральным симптомом являются гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые позные, которые заметны по походке.
На первых стадиях они могут компенсироваться и выглядеть как привычные действия, например, отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия, экстрапирамидная ригидность.
Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за ними возникают гиперкинезы мышления — то есть эпизоды разорванной речи, неустойчивость аффекта, формальные расстройства мышления с его обеднением.

Психопатические отклонения, наблюдающиеся, как правило, на начальных этапах заболевания, иногда задолго до выявления других клинических симптомов болезни, различны.
Условно выделяют 3 основных типа личностных аномалий:
1) возбудимые, т.е. взрывчатые, злобные, стеничные;
2) истерические, т.е. капризные, склонные к театральному и демонстративному поведению, аффективно-лабильные;
3) замкнутые, аутичные, эмоционально холодные, т.е. шизоидные психопатические личности.

В преморбиде отмечаются ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному и криминальному поведению, шизоидные и диссоциативные черты личности, раннее повышение полового влечения с гомосексуальностью.

На более поздних этапах болезни стираются личностные особенности больных и развивается выраженное эмоциональное притупление с преобладанием благодушно-эйфорического настроения

Деменция при хорее Гентингтонаимеет ряд клинических особенностей.
Заболевание прогрессирует сравнительно медленно.
Не всегда слабоумие становится тотальным, иногда развитие деменции надолго приостанавливается. Эти особенности определяют относительную доброкачественность развития слабоумия при хорее Гентингтона.
В случаях далеко зашедшей деменции нередко сохраняется элементарная ауто- и аллопсихическая ориентировка.

сохраняющейся способностью обслуживать себя в домашней обстановке и явной интеллектуальной несостоятельностью в ситуациях, требующих продуктивной умственной работы (осмысление новых задач, понятийное мышление, обобщение, приобретение новых навыков и т.п.).
Выраженная неравномерность умственной работоспособности. В ее основе лежат грубые нарушения внимания и непостоянство установок больных, в результате чего они легко теряют направление и цели мыслительной деятельности.

Мышление производит впечатление "скачкообразного" в связи с постоянными изменениями направления. «Хореатической деменции"при котором обнаруживается внешнее сходство между ходом мышления и гиперкинезами.
отсутствием явных нарушений высших корковых функций, т.е. афатических, апрактических, агностических расстройств. Расстройства моторной речи, обычно резко выраженные, определяются в основном гиперкинезами речевой мускулатуры.

Трудовая экспертиза.
Больные хореей Гентингтона в большинстве случаев нетрудоспособны. Степень нетрудоспособности определяется стадией болезни и выраженностью неврологических и психических нарушений. При развернутой клинической картине заболевания обычно определяется инвалидность I группы

Прогноз.
Поскольку в основе заболевания лежит прогрессирующий атрофический процесс, то прогноз в целом неблагоприятный. Однако в связи с малой прогредиентностью, возможностью относительной временной стабилизации болезненного процесса, существованием абортивных форм прогноз следует рассматривать индивидуально

Деменция с тельцами Леви
- это хроническая утрата когнитивных функций, характеризующаяся появлением внутриклеточных включений, названных тельцами Леви, в цитоплазме кортикальных нейронов. Заболевание характеризуется прогрессирующим нарушением памяти, речи, праксиса, мышления.

Патогенез
Патоморфологически деменция с тельцами Леви характеризуется наличием изменений, свойственных болезни Паркинсона в сочетании с изменениями альцгеймеровского типа или без них.
При деменции с тельцами Леви выявляются тельца Леви в корковых нейронах в сочетании с сенильными бляшками либо без изменений альцгеймеровского типа.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом деменций с тельцами Леви.
Периоды пребывания пациента в активном состоянии, объяснимого поведения и ориентации могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Страдает память, но дефицит ее в большей степени обусловлен изменением уровня бодрствования и нарушением внимания, чем собственно нарушением мнестических процессов
Обычной является избыточная сонливость
Синкопальные состояния
Зрительные галлюцинации. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны.
У 50-65 % больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличается от болезни Альцгеймера, при которой чаще бывает простой бред преследования.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Экстрапирамидные симптомы отличаются от присущих болезни Паркинсона: при деменций с тельцами Леви тремор не появляется в ранних стадиях болезни, изначально возникают аксиальная ригидность и нарушения походки, неврологический дефицит имеет склонность к симметрии.

Клинические критерии диагноза болезни диффузных телец Леви
Облигатный признак: прогрессирующее снижение когнитивных функций в виде деменции лобно-подкоркового типа
Дополнительно необходимы по меньшей мере 2 из следующих 3 признаков для вероятного диагноза болезни диффузных телец Леви и 1 признака для возможного диагноза болезни диффузных телец Леви:
флуктуации выраженности дефекта когнитивных функций
преходящие зрительные галлюцинации
двигательные симптомы паркинсонизма

Лечение деменции с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви - прогрессирующее заболевание, прогноз для него плохой.
Лечение в основном носит поддерживающий характер. Ривастигмин в дозе 1,5 мг перорально по показаниям с возрастающей титрацией дозы в случае необходимости до 6 мг может улучшать когнитивные нарушения.
Другие ингибиторы холинэстеразы могут также оказаться полезными.
В случае, если необходимо применение антипаркинсонических препаратов, предпочтение следует отдавать левадопе.
Традиционные антипсихотики даже в весьма низких дозировках ведут к резкому усугублению экстрапирамидной симптоматики, и от них лучше отказаться.

Литература
Руководство по психиатрии, под редакцией А.В. Снежневского, 1983
Психиатрия Н.М.Жариков, Ю.Г.Тюльпин, 2000г
Психиатрия, В.П.Самохвалов, 2006
Руководство по психиатрии, под редакцией Тиганова, 1999