Содержание
- 2. Мозжечковая атаксия Это симптомокомплекс, включающий нарушение равновесия и ходьбы (статолокомоторная атаксия), дисметрию и дискоординацию в конечностях,
- 3. Мозжечковая атаксия A. Первичная (наследственные или идиопатические, в основе которых лежит нейродегенеративный процесс) B. Вторичная (инфекции,
- 4. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АТАКСИИ Группа генетически обусловленных заболеваний двигательной сферы, ведущей клинической характеристикой которых является эпизодическое или постоянно
- 5. Современная классификация наследственных атаксий Врожденные (непрогрессирующие) мозжечковые атаксии (синдром Жубера, различные варианты аплазии и гипоплазии полушарий
- 6. Аутосомно-доминантные атаксии позднего возраста • Прогрессирующие аутосомно доминантные спиноцеребеллярные атаксии (спиноцеребеллярные атаксии типов 1–28) • Эпизодические
- 7. Идиопатическая поздняя мозжечковая атаксия Группа объединяет разнообразные дегенеративные заболевания мозжечка, манифестирующие после 20 лет и характеризующиеся
- 8. Начало изучению идиопатической поздней мозжечковой атаксии было положено на рубеже XIX—XX вв. (Royet Н., Collet J.,
- 9. В 1919-1922 гг. было показано, что в определенной части случаев спорадической мозжечковой атаксии дегенеративный процесс может
- 11. Оливопонтоцеребеллярная атрофия ОПЦА представляет собой медленно прогрессирующее заболевание, которое манифестирует обычно после 40—50 лет и проявляется
- 12. «Чистая» ОПЦА Осложненный мультисистемный вариант ОПЦА В некоторых случаях у пациентов на фоне прогрессирования процесса картина
- 13. По имеющимся данным, о высоком риске трансформации ОПЦА во множественную системную атрофию может свидетельствовать поздний возраст
- 14. Было отмечено, что сходная с ОПЦА симптоматика и нейроморфология имеет место еще при двух редких нейродегенеративных
- 15. Паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия - форма идиопатической спорадической мозжечковой атаксии начинается чаще всего на 5-м десятилетии
- 16. Основные клинические симптомы — атаксия туловища в пробе Ромберга и при ходьбе, нарушение координации движений в
- 17. Диагностика поздней мозжечковой атаксии: семейный анамнез клиническая картина: развитие симметричных проявлений мозжечковой недостаточности начало болезни в
- 18. Методы нейровизуализации Компьютерная рентгеновская и особенно магнитно-резонансная томография головного мозга. У этих пациентов КТ позволяет продемонстрировать
- 19. При оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) картина изменений со стороны моста мозга на Т2-взвешенных снимках позволяет выявить весьма
- 20. В режиме Т2 определяются атрофия и снижение интенсивности сигнала в области скорлупы, а также наличие узкой
- 21. атрофия полушарий мозжечка при паренхиматозной кортикальной мозжечковой атрофии
- 22. Определенное диагностическое значение при идиопатической поздней мозжечковой атаксии и особенно при оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) играет исследование
- 23. Дифференциальный диагноз Данные заболевания необходимо дифференцировать с наследственной спастической атаксией Дебют этого заболевания в возрасте 30—50
- 24. Также дифференцировка проводится с надъядерным параличом о котором свидетельствует парез вертикального взора (особенно при взгляде вниз),
- 25. Заподозрить кортикобазальную дегенерацию позволяет наличие у больного апраксии, афазии, феномена «чужой руки», миоклоний, сенсорных расстройств коркового
- 26. Синдром кортикальной мозжечковой атрофии при алкоголизме. Клиническая картина такого синдрома весьма близка к проявлениям паренхиматозной кортикальной
- 27. Необходимо проводить дифференцировку с наследственной формой атаксии. Например, с аутосомно-доминантной атаксией. Клинически возможно выделение трех основных
- 28. Предположение о возможности атаксии Фридрейха должно быть сделано при наличии у больного тотальной сухожильной арефлексии, выраженных
- 29. Следующий дифференциальный диагноз проводится с синдром FXTAS - нейродегенеративным заболеванием позднего возраста. Оно развивается у мужчин
- 30. Поздняя симптоматическая мозжечковая атрофия, ассоциированная с гипотиреозом. Характеризуется поздним спорадическим началом болезни, преимущественным поражением церебеллярных структур,
- 31. ЛЕЧЕНИЕ Эффективное патогенетическое лечение идиопатических поздних атаксий до настоящего времени не разработано. Возможности симптоматической терапии также
- 32. Как и при аутосомно-доминантных дегенеративных атаксиях, у пациентов с поздними мозжечковыми атаксиями целесообразно проведение симптоматической терапии:
- 33. При ОПЦА и паренхиматозной кортикальной мозжечковой атрофии, рекомендуется назначение комплекса лечебной физкультуры (вестибулярная гимнастика) и проведение
- 35. Скачать презентацию