Содержание
- 2. (синдром Шерешевского-Тернера-Бонневи-Улльриха) — хромосомная болезнь, сопровождающаяся характерными аномалиями физического развития, низкорослостью и половым инфантилизмом. Моносомия по
- 3. Николай Адольфович Шершевский Henry Hubert Terner
- 4. Причины Связи с возрастом матери, с какими-либо заболеваниями родителей НЕ ВЫЯВЛЕНО. Однако беременность обычно осложняются токсикозом,
- 5. Варианты полная моносомия по Х-хромосоме (кариотип 45, Х0) структурные перестройки Х-хромосомы (делеция/транслокация/кольцевая Х-хромосома) мозаицизм (45,Х0 /46,ХХ;
- 6. Моносомия по Х-хромосоме (X0) Кариотип 45
- 7. Клиническая картина. При рождении у ребенка обнаруживают: короткая шея со складками кожи по бокам (птеригиум-синдром), врожденные
- 8. Клиническая картина 1. Птеригиум -симптом
- 9. 2. Лимфостаз и отечность кистей и стоп Клиническая картина
- 10. Клиническая картина
- 11. В пубертатном периоде типичный внешний вид: Низкорослость (130-145см) короткая шея с крыловидными складками, «лицо сфинкса», низкая
- 12. Внешний вид пациентки с синдромом Шершевского-Тернера (45,Х0)
- 13. Девочка с мозаичным вариантом синдрома Шершевского-Тернера (46,ХХ/45,Х0)
- 14. Вогнутые ногти – характерный симптом синдрома Шершевскго-Тернера
- 15. Ведущий симптом - ГИПОГОНАДИЗМ Яичники атрофичны, не содержат фолликулы. Гипоплазия матки Большие половые губы имеют мошонкообразный
- 16. Половой инфантилизм Первичная аменорея Недоразвитие молочных желез Бесплодие У мужчин кроме характерных внешних признаков и соматических
- 17. Лечение Основные задачи: Стимуляция роста Индукция формирования вторичных половых признаков Индукция регулярного менструального цикла В раннем
- 18. Пациентка до и после операции
- 19. Лечение Соматотропин - ежедневные подкожные инъекции до достижения пациентом костного возраста 15 лет и уменьшения скорости
- 20. Соматотропин - ежедневные подкожные инъекции до достижения пациентом костного возраста 15 лет и уменьшения скорости роста
- 22. Скачать презентацию