Системная склеродермия презентация

ПЛАН
(ДОКТОР ЛУИС, ОБРАТИТЕ, ПОЖАЛУЙСТА, ВНИМАНИЕ)

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ(СДД) ИЛИ ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ
ПОЛИОРГАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, В ОСНОВЕ КОТОРОГО ЛЕЖАТ ИММУННЫЕ НАРУШЕНИЯ И ВАЗОСПАСТИЧЕСКИЕ СОСУДИСТЫЕ РЕАКЦИИ ПО ТИПУ СИНДРОМА РЕЙНО, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ АКТИВАЦИЕЙ ФИБРОЗООБРАЗОВАНИЯ И ИЗБЫТОЧНЫМ ОТЛОЖЕНИЕМ КОМПОНЕНТОВ ВНЕКЛЕТОЧНОГО МАТРИКСА (КОЛЛАГЕНА) В ТКАНЯХ И ОРГАНАХ.

ЭТИОЛОГИЯ
НЕИЗВЕСТНА
ОПРЕДЕЛЕННУЮ РОЛЬ В ЭТИОЛОГИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ ИГРАЮТ ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ И НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ (НОСИТЕЛЬСТВО ОПРЕДЕЛЕННЫХ HLA-АНТИГЕНОВ). СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ МОГУТ ТАКЖЕ БЫТЬ СВЯЗАНЫ С ВИНИЛХЛОРИДОМ, БЛЕОМИЦИНОМ, ЭПО-КСИЛИРОВАННЫМИ И АРОМАТИЧЕСКИМИ УГЛЕВОДОРОДАМИ, КОНТАМИНИРОВАННЫМ РАПСОВЫМ МАСЛОМ ИЛИ l-ТРИПТОФАНОМ.

ПАТОГЕНЕЗ ВКЛЮЧАЕТ ТРИ ОСНОВНЫХ ЗВЕНА:
1- ВАСКУЛОПАТИЮ МЕЛКИХ СОСУДОВ
2- ГУМОРАЛЬНЫЕ И КЛЕТОЧНЫЕ ИММУННЫЕ НАРУШЕНИЯ
3- ДИСФУНКЦИЮ ФИБРОБЛАСТОВ, ПРИВОДЯЩУЮ К ПОВЫШЕННОМУ ОТЛОЖЕНИЮ КОМПОНЕНТОВ ЭКСТРАЦЕЛЛЮЛЯРНОГО МАТРИКСА В ТКАНЯХ

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
- ГИПЕРПРОДУКЦИЯ КОМПАКТНОГО КОЛЛАГЕНА В РЕТИКУЛЯРНОМ СЛОЕ ДЕРМЫ, ИСТОНЧЕНИЕ ЭПИДЕРМИСА, УТРАТА ЭПИДЕРМАЛЬНЫХ ТЯЖЕЙ И АТРОФИЯ ПРИДАТКОВ КОЖИ
- НАРУШАЕТСЯ ПЕРИСТАЛЬТИКА ПИЩЕВОДА
- ДЕГЕНЕРАЦИЯ МЫШЕЧНОГО СЛОЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ КИШЕЧНИКА
- РАЗВИТИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
-РАЗВИТИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ (5ШТ)
1 ДИФФУЗНАЯ ФОРМА
2 ЛИМИТИРОВАННАЯ ФОРМА
3 ССД БЕЗ СКЛЕРОДЕРМЫ ИЛИ ВИСЦЕРАЛЬНАЯ ФОРМА
4 ЮВЕНИЛЬНАЯ ССД
5 ПЕРЕКРЕСТНАЯ ФОРМА

1. ДИФФУЗНАЯ ФОРМА
- ОСТРОЕ НАЧАЛО И БЫСТРО ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ ТЕЧЕНИЕ
-ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ НАЧИНАЕТСЯ С ПАЛЬЦЕВ И РАСПРОСТРАНЯЕТСЯ ВЫШЕ ЛОКТЕВЫХ И КОЛЕННЫХ СУСТАВОВ, ЗАХВАТЫВАЯ КОЖУ ЛИЦА, ГРУДИ, ЖИВОТА
- РАНО ВОВЛЕКАЮТСЯ ЖИЗНЕННО ВАЖНЫЕ ОРГАНЫ

2. ЛИМИТИРОВАННАЯ ФОРМА
- ФЕНОМЕН РЕЙНО
- ПЕРВЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ЧЕРЕЗ 5 ЛЕТ ОТ НАЧАЛА СИНДРОМА РЕЙНО
- ПРЕОБЛАДАЮТ ИШЕМИЧЕСКИЕ СОСУДИСТЫЕ РАССТРОЙСТВА НА ПАЛЬЦАХ
- СКЛЕРОТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ВЫРАЖЕНО УМЕРЕННО

3. ССД БЕЗ СКЛЕРОДЕРМЫ ИЛИ ВИСЦЕРАЛЬНАЯ ФОРМА
- СИНДРОМ РЕЙНО
- ФИБРОЗИРУЮЩИЙ ПРОЦЕСС В ПАРЕНХИМЕ ЛЕГКИХ
- ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

4. ЮВЕНИЛЬНАЯ ССД
-РЕЖЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ ФЕНОМЕН РЕЙНО И ПОРАЖЕНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
- ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ МОЖЕТ БЫТЬ ПРЕДСТАВЛЕНО ОЧАГОВЫМ ИЛИ ЛИНЕЙНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ, ГЕМИФОРМАМИ

5. ПЕРЕКРЕСТНАЯ ФОРМА
У БОЛЬНОГО ССД ОДНОВРЕМЕННО ИМЕЮТСЯ ПРИЗНАКИ ДРУГОГО РЕВМАТИЧЕСКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ
1. ОСТРОЕ, БЫСТРО ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ
2. ПОДОСТРОЕ
3. ХРОНИЧЕСКОЕ, МЕДЛЕННО ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ ТЕЧЕНИЕ

АКТИВНОСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ

СТАДИИ

КЛИНИКА
- ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ И НОГТЕЙ
- СУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
- ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
- СЕРДЕЧНО-ЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
- ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ КИСТЕЙ
На данном снимке показано заболевание, при котором кожа блестит и утолщается со сглаживанием нормальных линий на фоне ее натяжения, называемое склеродактилией.

СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

КОНТРАКТУРА ЛОКТЕВОГО СУСТАВА ПРИ СИСТЕМНОМ СКЛЕРОЗЕ

ФЕНОМЕН РЕЙНО

ДИАГНОСТИКА
1.ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ
2.ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
3. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ:
-ОПРЕДЕЛЕНИЕ АНФ И СПЕЦИФИЧНЫХ ДЛЯ ССД АУТОАНТИТЕЛ (АНТИ-СКЛ-70, АНТИЦЕНТРОМЕРНЫЕ, К РНК-ПОЛИМЕРАЗЕ III)
- ОПРЕДЕЛЕНИЕ БИОМАРКЕРОВ ВОСПАЛЕНИЯ (СКОРОСТЬ ОСЕДАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ, С-РЕАКТИВНЫЙ БЕЛОК ВЫСОКОЧУВСТВИТЕЛЬНЫМ МЕТОДОМ)
-ИССЛЕДОВАНИЕ БИОХИМИЧЕСКОГО АНАЛИЗА КРОВИ (ГЛЮКОЗА, БИЛИРУБИН ОБЩИЙ И ПРЯМОЙ, АЛТ, АСТ, ГАММА-ГТП, ЩЕЛОЧНАЯ ФОСФАТАЗА, ЛДГ, КФК, КРЕАТИНИН, МОЧЕВИНА, К, МОЧЕВАЯ КИСЛОТА)
4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ( ВИДЕОКАПИЛЛЯРОСКОПИЯ НОГТЕВОГО ЛОЖА, РЕНТГЕНОГРАФИЯ КИСТЕЙ

ЛЕЧЕНИЕ
(ОСНОВНОЕ МЕСТО В ЛЕЧЕНИИ ССД ЗАНИМАЮТ СОСУДИСТЫЕ, ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ И ИММУНОСУПРЕССИВНЫЕ ПРЕПАРАТЫ)
1. СИНДРОМ РЕЙНО И ИШЕМИЧЕСКИЕ ДИГИТАЛЬНЫЕ ЯЗВЫ:
-БЛОКАТОРЫ КАЛЬЦИЕВЫХ КАНАЛОВ (АНТАГОНИСТЫ КАЛЬЦИЯ) НИФЕДИПИН
2. ДИГИТАЛЬНЫЕ ЯЗВЫРЕКОМЕНДОВАНО ДЛЯ УМЕНЬШЕНИЯ СРОКОВ ЗАЖИВЛЕНИЯ ДИГИТАЛЬНЫХ ЯЗВ НАЗНАЧЕНИЕ СЕЛЕКТИВНЫХ ИНГИБИТОРОВ ФДЭ-5 ИЛОПРОСТ
3. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
- Д-ПЕНИЦИЛЛАМИН
-МЕТОТРЕКСАТ
-ГК
- МИКОФЕНОЛАТА МОФЕТИЛ (ММФ)

НОВЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
- ТРАНСПЛАНТАЦИЯ АУТОЛОГИЧНЫХ ГЕМАТОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
- ГЕННО-ИНЖЕНЕРНЫЕ БИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ
- ИНГИБИТОР РЕЦЕПТОРОВ ИНТЕРЛЕЙКИНА-6 ТОЦИЛИЗУМАБА
- ЛЕЧЕНИЕ РИТУКСИМАБОМ

 ВЫРАЖЕННЫЙ СИНДРОМ РЕЙНО: ДИГИТАЛЬНЫЕ ЯЗВЫ, НЕКРОЗЫ
 ИНФИЦИРОВАНИЕ ЯЗВ, РАЗВИТИЕ ОСТЕОМИЕЛИТА;
 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА: АРИТМИИ, ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ;
 ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ, ЛАГ: ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ;
 ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ: СТРИКТУРЫ НИЖНЕЙ ТРЕТИ ПИЩЕВОДА ВСЛЕДСТВИЕ РУБЦОВЫХ ИЗМЕНЕНИЙ ПРИ РЕЦИДИВИРУЮЩЕМ ЯЗВЕННОМ ПОРАЖЕНИИ, ЖЕЛУДОЧНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ – ПРИ МНОЖЕСТВЕННЫХ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯХ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ЖЕЛУДКА; АНОРЕКТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - НЕДЕРЖАНИЕ КАЛА (РЕДКО)
 ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК (РЕДКО);
 ОСТРАЯ ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (ОЧЕНЬ РЕДКО);
 ТУННЕЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ - СИНДРОМ КАРПАЛЬНОГО КАНАЛА, СИНДРОМЫ СДАВЛЕНИЯ ЛОКТЕВОГО, БОЛЬШЕБЕРЦОВОГО НЕРВОВ (РЕДКО)
ОСЛОЖНЕНИЯ