Содержание
- 2. АМИЛОИДОЗ группа заболеваний, с отложением в тканях патологического фибриллярного белка - амилоида Широко распространен в природе
- 3. FSF - наследственная лихорадка у китайских шар-пеев приступы необъяснимой лихорадки с t 39,4 - 41,7С (редко
- 4. ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ АМИЛОИДОЗА XVII век Bonett сообщил о больном с абсцессом печени и громадной селезенкой, содержащей
- 5. 1865 М.М.Руднев и Кюне впервые применили термин «амилоид» 1922 Bennhold - окраска амилоида Конго красным, 1927
- 6. 60-е годы ХХ в- третий этап 1966 – открыт Р-компонент амилоида Сalkins E, Cohen A –
- 7. АМИЛОИДОЗ - системное заболевание, с внеклеточным выпадением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса), вызывающего нарушение функций
- 8. Амилоид не удаляется из организма Амилоидный белок откладывается в тканях вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), на
- 9. Иммунологическая: амилоид - продукт реакции антиген-антитело (не объясняет идиопатический, семейный и старческий амилоидоз). Клеточного локального синтеза
- 10. общие свойства амилоида - способность окрашиваться Конго-красным и двойное лучепреломление в поляризованном свете, обусловленные кросс-бета-складчатой структурой
- 11. Классификация и номенклатура амилоидоза Подкомитет по номенклатуре ВОЗ. Номенклатура амилоида и амилоидоза Бюлл. ВОЗ.- 1993.- V.
- 12. Клиническая классификация амилоидоза 1. Первичный амилоидоз (AL) • возникающий без явной причины (идиопатический) • ассоциированный с
- 13. Наследственный амилоидоз A. Нейропатический - сенсорно/моторная полинейропатия н/конечностей, автономной нейропатией с чередованием запоров и поносов, поражением
- 14. системные формы АА-, AL-, ATTR-, А-бета2-М (диализный) локальные формы клиническая классификация амилоидоза (Серов В.В. 1998) старческий
- 15. Типы амилоида и соответствующие формы амилоидоза
- 16. Клиническая картина амилоидоза определяется поражением основных органов-мишеней Основные органы-мишени AL-амилоидоз: сердце, желудочно-кишечный тракт, почки. АА-амилоидоз: почки,
- 17. Наследственный АМ. Всем формам свойственно: возникновение преимущественно в раннем детстве; хроническое течение с обострениями и ремиссиями;
- 18. Вторичный амилоидоз возникает на фоне хронических длительно текущих воспалительных заболеваний (РА, туберкулез, остеомиелит, НЯК, ЛГМ, некоторых
- 19. Принципы диагностики амилоидоза AL-амилоидоз: - определение моноклональных легких цепей, чаще типа ламбда-VI, в сыворотке крови и
- 20. Основные синдромы при AL-амилоидозе Kyle R.A., Greipp P.R. Amyloidosis (AL). Clinical and laboratory features in 229
- 21. Частота клинических проявлений AL -амилоидоза пестрота симптомов
- 22. почки и амилоидоз В клубочках амилоид в мезангии > вдоль базальной мембраны > в стенках крупных
- 23. Условные стадии АМ почек 1. Доклиническая (латентная, бессимптомная) – (3-5 и более лет) - амилоид присутствует
- 24. Амилоидоз сердца Поражение легких у 50% больных: одышка, кровохарканье, геморрагическии инфаркты, рецидивирующие пневмонии, легочная недостаточность, фиброзирующий
- 25. Амилоидоз печени - часто. увеличение и уплотнение печени, край ровный, безболезнный. Нередко - портальная гипертензия, асцит.
- 26. Амилоидоз кожи 25% больных - поражение кожи. Типичны параорбитальные подконъюнктивальные кровоизлияния, петехии, при малейшем напряжении. Плотные
- 27. ЛЕЧЕНИЕ АМИЛОИДОЗА Специфического нет ( ? Этиология, ? Патогенез). Рекомендации по режиму и питанию = как
- 28. жалобы: выраженная слабость, отеки всего тела, одышка при малейшей физической нагрузке, головокружение, уменьшение количества мочи. анамнез:
- 29. Лечение: ко-ренитек, пентоксифиллин, преднизолон 60мг/с со снижением дозы, ЦФ (3,4г), цефтриаксон, KCl, глюконат Са, церукал, верошпирон,
- 30. Основной диагноз: Первичный системный амилоидоз с преимущественным поражением почек, надпочечников. Нефротический синдром. ХПН-0. Осложнения основного заболевания
- 31. ПРОБЛЕМЫ АМИЛОИДОЗА ЖДУТ РАЗРЕШЕНИЯ
- 33. Скачать презентацию