Копия история болезни Девятковской презентация

Анамнез жизни:
Девочка от II беременности, I родов (I беременность – медаборт). Беременность протекала с угрозой прерывания в I половине. Роды срочные в 40 нед. В головном предлежании m=3600 l =58 см, оценка по шкале Апгар 8/9 б. Прививки по возрасту.
Мать страдает хроническим бронхитом, сахарным диабетом II типа (стаж заболевания 2 г). Онкологические заболевания со стороны матери и отца.

Ребенок первый в семье. Беременность вторая с угрозой прерывания при сроке 4мес. (матка в тонусе), 7 мес. – кровотечение. Роды в срок 8,5 месяцев, длительный безводный период. После роддома девочка лечилась в отделении патологии новорождённых. Прививается с 1 года. Из детских инфекций перенесла ветряную оспу и корь. Проба Манту сомнительная, в противотуберкулезном диспансере консультирована, посев мочи на ВК – отр., лечение не требуется.

В возрасте 7 месяцев высоко лихорадила без признаков ОРЗ, по УЗИ заподозрен поликистоз почек, ан. мочи были без патологии, в связи с чем до 7 лет девочка к нефрологам больше не обращалась. В это время, в связи с отставанием в речевом развитии, девочка стала наблюдаться сурдологом в связи с выявлением снижения слуха. При обследовании выявлена 2-х сторонняя врожденная аномалия слухового механизма внутреннего уха. Примерно с этого возраста по анализам мочи периодически регистрируется незначительная протеинурия (до 0,1 г/с).

Анамнез заболевания:
Больна примерно с апреля 2006 года, когда впервые обратилась к участковому врачу с жалобами на утомляемость, боли в спине, носовые кровотечения. По УЗИ некоторое уменьшение размеров правой почки, незначительная каликоэктазия справа. В ОАК отмечено повышение СОЭ до 25 мм/час. В апреле с жалобами на боли в пояснице, повышение температуры до фебрильных цифр, минимальную лейкоцитурию в анализах мочи (по Нечипоренко 7000), наличие изменений по УЗИ – уменьшение размеров правой почки по УЗИ/

Анамнез заболевания:
С 2006 г у ребёнка периодически отмечается повышение температуры до 38, которая снижается самостоятельно или на фоне терапии. С этого же времени в ОАК – постоянно повышение СОЭ до 40-60 мм/час, на фоне отсутствия изменений со стороны красной крови. В лейкоцитарной формуле- лейкоцитов -3.8*10, нейтрофилов – 35. Тогда же в биохимическом анализе крови отмечалась гипергаммаглобулинемия до 34,2%..

В 2006 г консультирована онкологом, гематологом, онкопатология исключена.
LE – клетки отр.
В анализе мочи периодическая глюкозурия. Консультация уролога (апрель 2006г): ПОМС (гипоплазия правой почки, каликоэктазия справа).
Гематолог (апрель 2006): учитывая данные можно думать о ВЭБ – инфекции, гепатите. Тромбоцитопения- вирус-ассоциированная.
УЗИ (13.04.2006): Каликоэктация спарва (синдр Фрейли?)Косвенные эхопризнаки острого пиелонефрита.

В период 04.09.2006 – 08.09.2006 находилась на лечении в отделении гематологии ОКБ с диагнозом: Лимфоаденопатия, Лихорадка неясного генеза.

Диагноз предварительный: Хронический пиелонефрит, вторичный, обострение? Интерстициальный нефрит?

В 2006 году проведено полное рентгенологическое обследование. По внутривенной урографии выставлен диагноз: Аномалия ротации почек, подковообразная почка?
По ДНСГ отмечено снижение фильтационной и экскреторной функции обеих почек.
Учитывая наличие снижения слуха, девочки впервые рекомендовано проведение нефробиопсии, но мама воздержалась.

До октября 2007 года никуда не обращалась. Однако за этот период отмечалось три эпизода повышения температуры до фебрильных цифр при этом отмечалось опухание подчелюстных и околоушных желез. Все эти эпизоды расценивались участковым врачом как лимфаденит, проводилось соответствующее лечение.

В октябре 2007 года госпитализирована повторно в нефрологическое отделение с жалобами на повышение температуры до фебрильных цифр, незначительную лейкоцитурию, без признаков бактериурии. Ребенок повторно полностью обследован.
Дополнительно проведены нефросцинтиграфия почек – снижение фильтрационной и экскреторной функции обеих почек. По сравнению с 2006 годом отмечалась незначительная отрицательная динамика.
УЗИ почек 2007 году – симптом «белых пирамид». СОЭ – 50 – 57 мм/час, б/х крови – общий белок – 89 г/л.
Проведена КТ брюшной полости – объемных образований не выявлено.
Исследование на LE – клетки – не найдено.

Диагноз: Хронический вторичный пиелонефрит, период ремиссии. Функция почек снижена по осмотическому концентрированию.

В 2007 – 2008 году отмечалось три эпизода повышения температуры до фебрильных цифр, сопровождающиеся опуханием подчелюстных и околоушных желез, которое участковым врачом рассматривались как лимфаденит. В ОАК за этот период СОЭ в 4-х анализах СОЭ до 50-60 мм/час, лейкоцитов до 3,4 – 4,5 *109.

В апреле –мае 2008 года следующая госпитализация в нефрологическое отделение д/б № 1 г. Томска.
ОАК: Эр –4,75, Нв-140, ЦП –0,89, L-5,3, Э –2, П-1 , С-46 , Л-44, М-8, СОЭ –45.
Биохимический анализ крови: Общ. белок – 90 -100 (в двух анализах), общ. билирубин –10, сахар –4,7, холестерин – 3,9, липопротеиды 30, мочевина –6,7, креатинин –80,1, АСТ –16,7, АЛТ –18,7,Са – 2,34, Р -1,28. Белковое зеркало: альбумины -38%, ą1 – 4,9%, ą2 – 7,35%, β – 8%, γ- 43,6%
Клубочковая фильтрация (по формуле Шварца): 89 мл/мин.
Кровь на LE клетки – отр.

ОАК 2008 год

Б/х крови 2008 год

Белковое зеркало:
альбумины -38%
ą1 – 4,9%
ą2 – 7,35%
β – 8%
γ- 43,6%

Коагулограмма: фибриноген – 2,2, АПТВ –51, ПТИ –130, РФМК –7.
ОАМ: от 12.02.08: белок –1,46, уд. вес.1015, лейк. 1-2, эритроциты неиз.0-1, измен.3-4-5 в поле зрения;22.02.08. жел., 1015, рН 5, белок 0,22, лейкоциты 1-2, эритроциты 0-0-1, от 28.02.08. желт., проз.,1015,белок 0,68 , лейкоциты 1-1-2,эр.2-3-4 ,гиалиновые цилиндры 0-1-0.
Биохимический анализ мочи: оксалаты 10, ураты 1,0 ммоль/с.
Анализы мочи по Аддис- Каковскому: СПУ 500-700 мг, лейкоциты и эритроциты в норме.

ОАМ 2008 год

Проба Зимницкого: уд.вес – 1007-1017; сахар– отриц, СПУ 62 мг.
Посевы мочи на стерильность: роста нет.
ТТГ 9.04: До нагрузки 5,1 ммоль/л
Нагрузка глюкозой 60,0
Сахар через 30 мин - 7,4 ммоль/л; через 60 мин - 7,3ммоль/л; через 120 мин - 6,3 ммоль/л
Гликозелированный Hb 21.04: 5,2 %
ИФА раковый эмбрион АГ 12.07.2006 : 1,44 нг/л (N 0-5), РФ – 120

КТ органов брюшной полости 29.08.2008: Петля сигмовидной кишки вздута, гаустры глубокие, просвет петель тонкого кишечника представляется расширенным. Печень обычной форты, размеров. Плотность паренхимы высокая, структура однородная. Внутрипечёночные протоки не расширены. Желчный пузыть обычной формы. Поджелудочная железа без особенностей. Данных за объёмное образование нет.

УЗИ от 20.02.2008: оси обеих почек расположены нетипично с наклоном, нет четкой визуализации контура одного из полюсов почки. Визуализация перешейка нечеткая. Паренхима гипоэхогенная, кортикомедуллярный слой дифференцируется нечетко.

Динамическая нефросцинтиграфия от 20.02.2008:. Заключение: снижение фильтрационной и экскреторной функции обеих почек. В сравнении с исследованием от 17.03 2006 наблюдается незначительная отрицательная динамика, заключающаяся в ухудшение фильтрационной (больше справа) и экскреторной функции почек.

Микционная цистогафия 0т 28.02.2008 – без патологии.
ЭКГ: ритм синусовый, нормальное положение электрической оси, ЧСС 75-88 в 1 минуту, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение хода возбуждения по миокарду желудочков.
Окулист: ДЗН бледно-розовые, границы четкие, сосуды б/о. Миопия слабой степени.

Рентрен грудной клетки 4.04: Очаговых теней не выявлено, лёгочной рисунок существенно не изменён, в норме. Средостение и диафрагма без особенностей
ЛОР: Без патологии
Окулист 30.04: Передний отрезок спокоен, роговица прозрачная, зрачки медикаментозно расширены, правильной формы. Глазное дно без патологии
АТ к ДНК 17.04: отр
LE – клетки 10.04: отр
ВГА отр, ВГВ отр, ВГС отр (28.04)

Биопсия прямой кишки 29.04: В присланных фрагментах слизистой прямой кишки признаков амилоидоза не выявлено
Кровь на маркеры гепатитов, RW – отрицательный результат.
Кал на яйца глист – отр.
РФ -175

Иммунный статус 10.04:

Консилиум (ведущие специалисты города)
Заключение: В настоящее время изменения со стороны крови нельзя объяснить хроническими воспалительными изменениями со стороны почек. Требуется провести дополнительные исследования для верификации диагноза
Диагноз: Хронический вторичный пиелонефрит, период ремиссии. Функция почек снижена по осмотическому концентрированию.
Рекомендовано: дообследование и лечение в кардиоревматологическом отделении г. Томска.

В мае-июне 2008 г находилась на стационарном обследовании в кардиоревматологическом отделении в д/б №2 г. Томска.
Результаты обследования:
ОАК: Эр. 4.3, Hb – 109 г/л, Л-4,2, Э -2, П-3, С/Я-36, ЛФ-46, М- 13, СОЭ -63мм/час
ОАМ – уд вес 1009
Б\х крови – глюкоза -4,6, бил – 10,0, о.б – 101,9, АЛТ-30,4, АСТ – 43,2, мочевина – 3,4, креатинин – 66,6, холестерин – 2,8, серомукоид – 0,220.
РФ – 96, СРБ – 192, АСЛ-О- 0,207.
ИФА крови: ЦМВ 1:800, к капсидному белку ВЭБ – 1:100, к ядерному антигену ВЭБ – 278 Е/мл
ПЦР крови ДНК ЦМВ – отр, ДНК ВЭБ – отр.
ПЦР слюны ЦМВ и ВЭБ – отр.
Консультация инфекциониста: Хроническая ВЭБ инфекция, реактивация, хроническая ЦМВ инфекция, реактивация.
Получала лечение: виферон, имудон, витамины В12, курантил, аспаркам, диакарб, пикамелон, препараты железа.

Диагноз при выписке:
Основной: СВД по смешанному типу.
Сопутствующий: Хроническая ВЭБ инфекция, реактивация, хроническая ЦМВ инфекция, реактивация. Сколиоз первой степени, хронический тонзиллит, вторичный пиелонефрит.

В октябре 2008 года девочка госпитализируется в клиники медуниверситета, где ребенку было проведено повторное обследование.

В ОАК сохранялось высокое СОЭ – 68 -58 мм час, снижение гемоглобина до 96 – 101 г/л и эритроцитов.
В иммунологическом анализе крови
АСЛ-О -165 ед., ЦИК – 400 у.е., РФ – 152 МЕ/мл.
ИФА: Ig M к цитомегаловирусу – положительные, Ig G к цитомегаловирусу – 1 к 800
Ig G к ядерному антигену ВЭБ – 126 у.е.
В биохимическом анализе крови сохраняется повышенные значения амилазы крови (370 – 340 ед.)

Динамическая гепатосцинтиграфия с Тс 99m – диффузные изменения печени по типу хронического гепатита. Отдельные признаки портальной гипертензии.
УЗИ почек – диффузные изменеия паренхимы почек
Консультация окулиста – без патологии

Диагноз при выписке из клиники Сиб ГМУ:
Основной –хронический гепатит, мин. ст. активности, умеренный фиброз, признаки портальной гипертензии.
Сопутствующий – ВЭБ – инфекция, течение (инфекционный мононуклеоз, лёгкий). Инфицирование ЦМВ, Хронический вторичный пиелонефрит, со снижением экскреторной функции почек

Рекомендации:
Наблюдение уч. врача, ифекциониста
Контроль ОАК, ОАМ, кровь на маркеры гепатита В,С, б/х ан крови, РФ, ЦИК.
Фосфоглив, виферон

2009 год
25.02.09 девочка вновь направлена в д/б №1 с жалобами на боли в спине, повышение температуры до фебрильных цифр с 4 ноября 2008 года.
Повышению температуры предшествовало значительное опухание околоушных и подчелюстных желез (до этого опухание подчелюстных желез всегда сопутствовало повышению температуры).
Был выставлен диагноз : лимфаденит, назначено а/б терапия. Назначено обследованеие. ОАК – СОЭ -56 мм/час, Н (палочкоядерные)- 26%, б/х ан крови – тимоловая проба – 20 ед (норма – 0-4), общий белок 90 г/л, аСТ – 54,1 Е/л, маркеры гепатитов А,В,С,Д,Е – отриц., антимитохондриальные антитела (обсл на фиброз печени)- 0,3 (норма -< 10 ед/мл)

При поступлении: температура – 37,1, увеличение подчелюстных л/у (до 3 – 3,5 см, плотные), выражены признаки вегетативной дисфункции(влажные,мокрые, холодные конечности, стойкий красный дермографизм, иногда признаки синдрома Рейно – данная симптоматика с момента знакомства с девочкой, со стороны сердца приглушенность тонов сердца, наклонность к тахикардии, по остальным органам видимых изменений не найдено.

Обследование 2009 год
ОАК – Hg -11.7 г/л, сегм нейтр -25, палочкоядерные н – 3, э – 2, л – 56, м – 14, СОЭ – 58 мм/час
Б\х крови – об белок -78,8 г/л, сах – 3,9, моч -3,8, креат – 48, амилаза – 226 Е\л, Аст, Алт – норма, СРБ - +, альб – 40,03, ą1 -1,83, ą2 – 7,6, β-8,34, γ- 42,19
Иммунологический ан крови – Ig A -2,21 (1,36-1,62), Ig M -0?3(0/6-1.2), IgG -5,7(9-10), ЦИК – 800 уе

В ОАМ, ан мочи по Зимницкому, ан мочи по Аддис-Каковскому – белок, глюкозурия
Кровь на маркеры гепатита: анти ВГС –суммарные – полож,
спектр Ig: к структурному белку сердца – полож, к неструктурным белкам NS – 3, NS-4, NS- 5 – полож
Анализ мочи на стерильность – мч - 1000 кое/мл

Цитология пунктата слюнных желез: в принятом пунктате на фоне бесструктурного секрета и эритроцитов обнаружены малые лимфоциты до 20 в п\з, нейтрофильные лейкоциты 0-1 в п/з, эозинофилы 1-2 в п/з, клетки железистого эпителия определяются в виде единичных скоплений. В пределах исследуемого материала данных за лимфопролиферативный процесс не выявлено. Цитологическая картина не противоречит клиническому диагнозу

Иммунологическое обследование: обнаружены антитела к SS-A (60kDa), SS-A (52kDa ).

Окончательны диагноз
Основной: первичный синдром Шегрена, подострое течение, выраженная стадия развития, высокая степень активности.
Осложнения: хронический тубулоинтерстициальный нефрит, средней степени активности, нарушение тубулярных функций почек. Хронический гепатит минимальной степени активности, умеренный фиброз, признаки портальной гипертензии.
Сопутствующий: ВЭБ-ифекция, течение, инфицирование ЦМВ. ВСД по гипотоническому типу. СДТ.

Лечение
Преднизолон 0.3 мг/кг
Лейкеран 0.1 мг/кг затем циклофосфан
Симтоматическая терапия (эссенциале, курантил, аспаркам, энап, Са Д3 Никомед)

На фоне проводимой терапии примерно через месяц развился синдром Иценко-Кушинга, через три месяца (июнь 2009) по анализам крови снизилась активность процесса (СОЭ – 3 мм/час, СРБ – отр и тд). С декабря 2009 года девочка переведена на пульс-терапия циклофосфаном, на фоне снижения дозы преднизолона. В конце февраля 2010 года отмечался эпизод подъема температуры до фебрильных цифр без каких либо других проявлений со стороны других органов и систем.

Март 2010 года
Госпитализация в н/ф отделение д/б №1
При поступлении жалобы на боли в шейном отделе позвоночника, в поянично- крестцовом отделе позвоночника

Обследование:
Окулист: ангиопатия сетчатки.
УЗИ щитовидной железы: патологии не выявлено.
УЗИ: диффузные изменения медуллярного слоя паренхимы почек. Слева чашечно-лоханочная киста.
Иммунологический анализ крови:ЦИК – 200 усл. Ед (норма лаборатории 90), лимфоциты в тыс – 1,6, повышение уровня Ig А.
ОАК: L-4,2 *109, Hb -12,2, Эр – 3,91,п-1,э-1, с/я-52, л-37, м-9, СОЭ – 13 мм/час.
Сахарная кривая: сахар до нагрузки – 4,3 ммоль/л, нагрузка -75 грамм, через 30 мин -6,6, через – 5,2, через 60 мин – 5,2, через 120 мин – 3,6.

Обследование
ЭКГ – мереные нарушения фазы реполяризации желудочков.
Коагулограмма: фибриноген – 4,2, ПТИ – 110%, АПТВ – 35,2 сек, РФМК -10.0 мг/мл.
Анализ мочи на стерильность – м.ч. -0.
Биохимический анализ крови: общий белок – 73 г/л, билирубин 15,5(0), 15,5, сахар 4,, холестерин – 4,1, креатинин – 53,7, β-липопротеиды – 35, α-амилаза- 113е/л, щелочная фосфатаза110 ммоль/л, натрий – 128,6, калий-4,01, Са-2,0, фосфор-1,3, АСТ-27,0 Е/л, АЛТ-23,0 Е/л, СРБ – отр.

Обследование
РФ- отр.
Анализ мочи по Аддис-Каковскому-без патологии, ОАМ –св. желтая, прозрачная, уд.вес 1025,белок, глюкоза – отр, лейкоциты 0-1-0 в п/з.
Остеосцинтиграфия: сцинтиграфических данных за очаговое поражение скелета нет.

Диагноз
Основной: Первичный синдром Шегрена, подострое течение, активность I степени
Осложнение:Тубулоинтерстициальный нефрит, период ремиссии, ФПС
Сопутствующий:ВСД

Синдром Шегрена является редким заболеванием в детском возрасте.
В Японии, согласно данным S. Fujikawa et al. (1997), заболеваемость синдромом Шегрена составляет 0,04 на 100 тыс. детского населения.

Этиология заболевания неизвестна, но особое значение придают ретровирусам. Предполагается генетическая детерминированность патологического процесса. Основой механизмов развития болезни считаются аутоиммунные нарушения.

Клиническая картина
Согласно современным воззрениям болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена, является системным аутоиммунным заболеванием, характеризующимся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез.

Клиническая картина
Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы, ксерофтальмия в виде сухого кератоконъюнктивита, что проявляется ощущением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, эрозиями и помутнением роговицы.
Поражение слюнных желез - паротит со снижением секреции слюны, сухость во рту (ксеростомия). Околоушные, поднижнечелюстные железы увеличиваются, слюны мало, она густая, развивается хейлит, глоссит, кариес зубов, стоматит.

Клиническая картина
Поражение других экзокринных желез со снижением функции, что проявляется сухостью кожи, влагалища, пищевода, носа, глотки, трахеитами, бронхитами, дисфагией, ринитами, гастритом с секреторной недостаточностью, вплоть до ахилии, хроническим панкреатитом со снижением внешнесекреторной функции.
Полиартралгии или развитие полиартрита по типу РА.
Системные проявления: лихорадка, лимфаденопатия, васкулиты, миозиты, увеличение печени, селезенки, поражение почек, синдром Рейно.

Классификация
(Институт ревматологии РАМН)
Течение
подострое;
хроническое.
Стадии развития
начальная;
выраженная;
поздняя.
Степень активности
минимальная (I);
умеренная (II);
высокая (III).

Диагностические критерии болезни Шегрена (Janin,Vitali, )
Офтальмологические симптомы (положительный ответ хотя бы на один из следующих вопросов)
Имеется ли у вас ощущение сухости глаз на протяжении более чем 3 месяцев?
Имеется ли у вас ощущение песка в глазах?
Используете ли вы искусственные слезы более чем 3 раза в день?
Стоматологические симптомы
Имеется ли у вас ощущение сухости во рту на протяжении более чем 3 месяцев?
Припухали ли у вас слюнные железы?
Часто или вам приходится запивать сухую пищу?
Результаты обследований, позволяющие подтвердить вовлечение глаз в патологический процесс (положительный результат как минимум на один из следующих двух тестов)
Тест Ширмера* (< 5 мм за 5 мин)
Окраска бенгальской розовой** (счет > 4 в соответствии с системой счета Bijsterveid)

Результаты обследований, позволяющие подтвердить вовлечение глаз в патологический процесс (положительный результат как минимум на один из следующих двух тестов)
Тест Ширмера* (< 5 мм за 5 мин)
Окраска бенгальской розовой** (счет > 4 в соответствии с системой счета Bijsterveid)

Гистология
Более четырех очагов скопления по 50 мононуклеарных клеток на площади 4 мм2 в биоптатах малых слюнных желез, что соответствует «focus score» > 1

Положительный результат как минимум одного из трех следующих исследований
Сцинтиграфия
Сиалография
Нестимулированная сиалометрия (< 1.5 мл за 15 мин)

Аутоантитела (присутствие в сыворотке как минимум одного из следующих аутоантител)
Антитела к SS-A/Ro или SS-R/L-антигенам
Антинуклеарные антитела
Ревматоидный фактор

Диагноз считается достоверным при наличии хотя бы одного положительного ответа по каждому из пунктов.
Из перечисленных методов обследования наиболее информативными являются сиалография с йодистыми контрастными веществами и биопсия малых слюнных желез.

Диагностические критерии болезни Шегрена (предложены на I Международном семинаре по изучению первичного синдрома Шегрена)
Сухой кератоконъюнктивит
снижение слюновыделения с использованием теста Ширмера (<10 мм/5 мин)
окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоросцеином
Паренхиматозный паротит
обнаружение полостей >1 мм при сиалографии
снижение секреции слюны после стимуляции аскорбиновой кислотой (менее 2.5 мл/5 мин)
очагово-диффузная, диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация в биоптатах слюнных желез

Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания
положительный ревматоидный фактор в латекс-тесте (титр >1:80)
положительный антинуклеарный фактор с использованием в качестве субстрата клеточной линии Нер-2 (титр >1:100)
обнаружение Ro/La-антиядерных антител

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (I, II) и исключении СКВ, РА, ССД, аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний.

Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии третьего критерия и следующих признаков:
неравномерность заполнения паренхимы в виде облачков и отсутствие контрастирования протоков V, VI порядка при сиалографии;
снижение слезовыделения от 20-10 мм/5 мин по тесту Ширмера после стимуляции 10% раствором аммиака;
окрашивание I степени эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоросцеином;
незначительное увеличение околоушных слюнных желез.

Лабораторные данные
1. Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкопения, повышение СОЭ.
2. Биохимический анализ крови: гипергаммаглобулинемия, повышение уровня общего белка, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот.