Пороки сердца и сосудов презентация

Приобретенные пороки сердца - определение
Органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, крупных сосудов и миокарда, приводящее к сердечной недостаточности (недостаточности кровообращения).

Приобретенные пороки сердца
Сочетанный порок – Стеноз + Недостаточность одного клапана
Комбинированный порок - Многоклапанный

Диагностика пороков сердца
Диагностика порока сердца на основании физикальных данных допускается лишь на первом этапе диагностического поиска – при составлении плана обследования больного.
ЭхоКГ является наиболее ценным методом первичной диагностики пороков сердца, а также – определения степени его выраженности, состояния камер сердца, эффективности компенсации и пр.

Митральный стеноз
Эл. адрес
https://www.youtube.com/watch?v=SEK_3TwCqQI

Митральный стеноз
(стеноз левого атриовентрикулярного отверстия)
1/3 всех пороков МК:
Диаметр митрального отверстия в норме 2-3 см,
Площадь 4-6 см2.
Клинические проявления порока при уменьшении размеров в >1,5 раза:
Повышение давления и замедление кровотока в ЛП ведет к образованию тромбов в ушке и полости предсердия.

Классификация митрального стеноза по степени
(АСС/АHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography).

Этиология
Ревматическая почти в 99,9%.
Миксома
Шаровидный тромб

Митральный стеноз
сращение створок,
рубцовое стяжение краев клапанов и клапанного кольца,
изменения подклапанных структур,
отложение кальциевых масс.

Патофизиология Стеноза МК

Гемодинамика

Клинические проявления МС
Красна девица. Нездоровый «сливовый» румянец в виде сыпи (facies mitralis).
Причина расширение сосудов кожи и хроническая гипоксемия.

Аускультативная картина при митральном стенозе
На верхушке:
Усиленный (хлопающий) 1 тон
Пресистолический шум на верхушке;
Щелчок открытия МК;
На легочной артерии:
Акцент 2 тона (гипертензия в малом круге);
Гипертрофия правого желудочка (ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография),

Фонокардиограмма

ЭКГ
Признаки гипертрофии левого предсердия,
Перегрузки правого желудочка
Фибрилляция предсердий

Рентгенологические признаки дилатации левого предсердия в правой косой проекции с контрастированным пищеводом
а, б, в - I, II и III степени увеличения левого предсердия при митральном стенозе.
При I ст. увеличения ЛП ретрокардиальное пространство сужено до половины. При II ст. контрастированный пищевод располагается уже в задней ½ ретрокардиального пространства. При III ст. тень сердца и контрастированный пищевод накладываются на тень позвоночника

Течение и прогноз МС
Непрерывно прогрессирующее заболевание, обычно со стабильным начальным течением и быстро прогрессирующим на поздних этапах;
Смерть происходит из-за:
прогрессирующей СН в 60–70%
системной эмболии – в 20–30%,
легочной эмболии - в 10%
инфекции – в 1–5% случаев

Классификация митрального стеноза по А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамиру
I стадия - компенсации – пл. МК >2,5 см2. обеспечивает значиттельные физ нагр;.
II стадия - легочного застоя - (пл. МК 1,5-2 см2)., возможен отек легких;
III стадия - ПЖ недостаточность;
IV стадия - дистрофическая + Мерцательная аритмия. Возможен перевод пациента в III стадию;
V стадия - терминальная - необратимые изменения.

Осложнения митрального стеноза
ХСН и Острая СН (СА, ОЛ);
Нарушение ритма – МА;
Тромбоэмболический синдром;
Инфекционный эндокардит;
Несостоятельность протеза клапана;

Принципы лечения клапанных пороков
При наличии клинических проявлений заболевания радикальная коррекция возможна только с помощью хирургических методов.

Принципы лечения клапанных пороков
Бессимптомным пациентам рекомендуется ограничить интенсивные физические нагрузки.
Медикаменты: < ЧСС, < Pл.а., в предоперационный период;

Лечение больных с Митральным стенозом
До развития МА:
Диуретики,
Метаболики (милдронат, эссенциале)
После развития МА+:
Сердечные гликозиды;
ББ;
ИАПФ;

Два общепринятых типа операций при клапанных пороках сердца:
Пластические вмешательства на клапанах и подклапанных структурах (при митральном пороке).
Протезирование клапанов

Виды операций при Митральном стенозе
Чрескожная баллонная вальвулопластика при:
Сохранности клапанов и < I степени кальциноза МК,
Изолированный стеноз или регургитации не более I степени, отсутствии тромбоза ЛП и сопутствующей ИБС
Открытая митральная комиссуротомия в условиях ИК
проводят вместе с тромбэктомией из ЛП перед планируемой беременностью;
Во время беременности рекомендуют операцию на сроках 14–26 нед, либо в 37–39 нед одновременно с кесаревым сечением.
Протезирование МК

Схема операции чрескожной баллонной вальвулопластики
Клинические: показания:
пожилой возраст,
комиссуротомия в анамнезе,
IV функциональный класс СН,
фибрилляция предсердий,
тяжелая легочная гипертензия;
Морфологические: кальцификация МК,

Показания к протезированию МК при его стенозе
Показана всем больным с МС с симптомами:
СН,
нарушениями ритма сердца,
тромбоэмболиями.

Выбор искусственных клапанов
Механические клапаны (недостатки):
пожизненный прием антикоагулянтов и ежемесячный контроль за показателями ССК
Биологические протезы показаны при:
Высоком риске тромбоэмболических осложнений:
(тромбоз ЛП, тромбоэмболии в анамнезе, значительные размеры полостей сердца и МА, склонность к ускоренному тромбообразованию),
при противопоказаниях к антикоагулянтной терапии
язвенная болезнь, гипертоническая болезнь IIБ стадии, мочекаменная болезнь, метроррагии),
У лиц пожилого возраста =>70
Медленная биодегенерация клапанов в виде кальциноза и разрыва створок (ксенаортальный клапан, ксеноклапан из перикарда, аллоклапан из твердой мозговой оболочки),
У лиц в возрасте 60-70 с синусовым ритмом

Протезы митрального клапана
Биологический протез
Шаровой протез.
Дисковый протез
Двустворчатый механический протез.

Отличие биологического протеза от механического:
Биологические протезы недолговечны (10-15 лет).
Отсутствие потребности в антикоагулянтной терапии по истечению 3-х месяцев после протезирования клапана сердца;
Максимальная приближенность протеза к нативному клапану
Отсутствие характерного металлического щелчка, как при работе механического протеза.
Механический клапан сердца имплантируется на всю жизнь

Специфические послеоперационные осложнения
Тромбоэмболии
Вторичный инфекционный эндокардит протезов
А-В блокада
Дистрофические изменения биологических протезов, рестеноз и необходимость в репротезировании
Специфические осложнения баллонной вальвулопластики:
тяжёлая недостаточность МК, требующая протезирования МК,1-3%,
тампонада сердца — 1%,
Дефект МПП — 20% (отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному обычно ниже 1,0, в большинстве случаев в течение 3–6 мес размер дефекта уменьшается).

Лечение после операции
При механическом протезе
Оральные антикоагулянты + ААГ неопределенно долго :
Варфарин 2,5-5 мг/с;
Прадакса (дабигатрана этексилат)-110-150 мг*2 р\д;
Ксарелто (ривароксабан) – 15-20 мг 1 р/д;
Эликвис (апиксабан) – 2,5-5 мг

Хирургическая летальность у больных
разных возрастных групп после кардиохирургических операций
(из базы данных Ассоциации торакальных хирургов, 1998 г.)
Однако в настоящее время увеличивается число исследователей, которые считают, что

Прогноз МС
При отсутствии симптомов или умеренно выраженных признаках ХСН (I-II ФК по NУНА) >80% пациентов выживают в течение 10 лет
10-летняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных не превышает 15%.
При тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет.

Примеры формулировки диагноза
Ревматическая болезнь сердца. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия III степени. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолия. Легочная гипертензия умеренной степени. НК ПБ стадии, III ФК.
Ревматическая болезнь сердца. Комбинированный митральный порок. Протезирование митрального клапана (Мединж - 23) от ДД/ММ/ГГ. НК IIА стадии, II ФК.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Синдромы характеризующиеся:
генетической неоднородностью;
многообразием клинических проявлений: доброкачественных субклинических форм
полиорганной и полисистемной патологии с прогрессирующим течением

ННСТ с сердечно-сосудистой аномалией
Расширение восходящего отдела аорты;
Аортальная регургитация вследствие:
двухстворчатого аортального клапана
выраженной асимметрии трехстворчатого аортального клапана
Пролапс митрального клапана
Др.малые аномалии сердца:
пролапсы ТК и аортального клапанов,
обызвествление митрального кольца в возрасте до 40 лет;
Расширение либо расслоение стенки грудной или брюшной аорты в возрасте до 50 лет

Синдром Элерса — Данлоса
«гиперэластичность кожи» («Cutis hyperelastica»
Группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена.
Лечения нет
назван в честь двух дерматологов, в начале XX века: Эдварда Элерса (1863—1937) из Дании и Генри Александра Данлоса (1844—1912) из Франции

Синдром Марфана
Высокий рост, вытянутое лицо, высокая близорукость (с толстыми очками) и косоглазие, непропорционально длинные руки и пальцы, гипермобильность суставов, вывих хрусталика

Приобретенные пороки сердца - определение
Органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, крупных сосудов и миокарда, приводящее к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах, обеднению кровью артериального русла.

Приобретенные пороки сердца
Сочетанный порок – Стеноз + Недостаточность одного клапана
Комбинированный порок - Многоклапанный

Хроническая Митральная недостаточность
Воспалительная:
Ревматическая болезнь сердца (14% от всех причин);
СКВ
Дегенеративная:
кальциноз,
с-м Марфана,
миксоматозная дегенерация,
с-м Элерса-Данлоса;
Структурные:
Разрыв сухожильных хорд;
Дилатация митрального кольца;
ГКМП

Митральная недостаточность

Острая Митральная недостаточность
Разрыв сухожильных хорд МК:
инфекционный эндокардит,
травма,
миксоматозная дегенерация,
синдром Марфана,
спонтанные разрывы;
Поражение папиллярных мышц:
дисфункция,
разрыв,
смещение вследствие ремоделирования ЛЖ при ИМ;
Дилатация фиброзного кольца в остром периоде ИМ;
Разрыв створок МК при ИЭ или во время комиссуротомии.

Митральный клапан при комбинированном ревматическом пороке

Митральный клапан при вторичном инфекционном эндокардите
Отрыв двух хорд
передней
митральной
створки

Гемодинамика при недостаточности МК

Патофизиология при митральной недостаточности
Острая выраженная
Нед-ть МК
при эндокардите

Коронарные артерии сердца

1 - левое предсердие;
2 - ушко левого предсердия;
3 - левый желудочек;
4 - правый желудочек;
5 - правое предсердие;
6 - аорта;
7 - легочная артерия;
8 - корень легкого;
9 - трахея

Диагностика недостаточности
митрального клапана
Прямые признаки:
Систолический шум на верхушке в сочетании с ослаблением I тона +
III тон на верхушке;
Косвенные признаки:
Гипертрофия и дилятация ЛЖ и ЛП;
Симптомы легочной гипертензии и явления застоя в большом круге кровообращения;
Увеличение левых границ сердца: “сердечный горб”, смещение верхушечного толчка влево и вниз при значительной дилятации левого желудочка;
При развитии легочной гипертензии:
акцент II тона над легочной артерией, его расщепление;
При гипертрофии и гиперфункции ПЖ
пульсация в эпигастрии;

Приобретенные митральные
пороки сердца (прямые рентгенограммы
пунктирными линиями показаны дуги сердца):
а - с преобладанием стеноза;
б - с преобладанием недостаточности.
Значительное расширение ПП (2 дуга справа), легочной артерии (2 дуга слева), ушка правого предсердия (3 дуга слева)

Приобретенные митральные
пороки сердца (прямые рентгенограммы

Пальпация при МН:
На верхушке систолическое дрожание,
Верхушечный толчок усилен и смещен влево;

ЭКГ при недостаточности МК
(зубец Р)

Гипертрофия ЛЖ

ЭКГ при митральной недостаточности
Трепетание и мерцание предсердий

Эхокардиография
порок митрального клапана

Сердце, митральный клапан, регургитация, цветной допплер

Сердце, регургитация митрального клапана, цветное картирование

Митральный клапан, регургитация, цветной допплер

Отрыв хорды, частичная компенсация

Причины разрыва хорд митрального клапана
Воспаление, ишемия:
Ревматический вальвулит
Бактериальный эндокардит,
ИБС
Дисплазия соединительной ткани:
Пролапс МК (миксоматозная дегенерация хордопапиллярного аппарата)
Синдром Марфана
Острая артериальная гипертензия

Осложнения митральной недостаточности:
Мерцательная аритмия.
Сердечная недостаточность
Тромбоэмболии (редкое осложнение).

Дифференциальный диагноз митральной недостаточности при различной патологии
Врожденные пороки (ПМК, ДМПП, ДМЖП, коарктация аорты в грудном отделе);
Ревматизм;
Инфекционный эндокардит;
Миокардит;
ДКМП;
СКВ;
Атеросклероз аорты;
Функциональные шумы при:
анемии,
тиреотоксикозе,
II триместре беременности;
Алкогольная и климактерическая кардиопатия

3 периода в течении МН :
Компенсация клапанного дефекта усиленной работой левого отдела сердца.
Развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Течение заболевания при МН
Умеренная МН+ редкие ревматические атака – благоприятное;
Выраженная МН – быстропрогрессирующая СН;
Острая МН – смерть в течение нескольких часов (суток).

Пролапс митрального клапана
Первичный (идиопатический) ПМК,
Вторичный:
ИБС,
ИМ,
КМП,
кальцификация митрального кольца,
дисфункция сосочковых мышц,
застойная СН,
СКВ.

Первичный ПМК
Не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще Однако:
сопровождается кардиальными нарушениями:
Аритмии
Нарушения проводимости
Значительной митральной регургитацией

Причина ПМК
Миксоматозные изменений створок;
Генетическая, т.к. ПМК сочетается с:
наследственной соединительнотканной дисплазией,
синдромом Марфана,
несовершенным остеогенезом,
гипомастии у женщин,
пороки развития грудной клетки,

Морфология ПМК
Разрастание мукозного слоя створки клапана и внедрение в фиброзный слой,
Провисание и куполообразный прогиб створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка
Слабость хордального аппарата;
Задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Сердце, пролапс передней створки митрального клапана (вариант нормы).

Пролапс МК
Щелчок и поздний систолический шум

Клинические особенности ПМК
Дисплазия развития соединительной ткани опорно-двигательного и связочного аппарата:
дисплазия тазобедренных суставов,
паховые и пупочные грыжи).
Предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы НЦД в 82-100%:
сердцебиение и аритмия;
гипервентиляционный синдром;
вегетативные кризы;
синкопальные состояния;
нарушения терморегуляции.

Показания к протезированию при недостаточности МК
Выраженная дисфункция ЛЖ;
Легочная гипертензия
Регургитация крови на МК 3 степени и более.