Слайд 2
![Мегакариоцит в препарате костного мозга](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-1.jpg)
Мегакариоцит в препарате костного мозга
Слайд 3
![Функции тромбоцитов Гемостатическая (агрегация, адгезия, участие в коагуляционном гемостазе) Ангиотрофическая (репарация) Секреторная Иммунологическая](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-2.jpg)
Функции тромбоцитов
Гемостатическая (агрегация, адгезия, участие в коагуляционном гемостазе)
Ангиотрофическая (репарация)
Секреторная
Иммунологическая
Слайд 4
![Участие тромбоцитов в процессе гемостаза](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-3.jpg)
Участие тромбоцитов в процессе гемостаза
Слайд 5
![Патология тромбоцитов Тромбоцитопении Тромбоцитопатии: -наследственные (болезнь Виллебранда, синдром Бернара- Сулье,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-4.jpg)
Патология тромбоцитов
Тромбоцитопении
Тромбоцитопатии:
-наследственные (болезнь Виллебранда, синдром Бернара- Сулье, тромбастения Гланцмана)
-приобретенные (лекарственные, вторичные
при системных заболеваниях, гемобластозах и др.)
Слайд 6
![Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний Снижение продукции тромбоцитов Повышенное разрушение тромбоцитов Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-5.jpg)
Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний
Снижение продукции тромбоцитов
Повышенное разрушение тромбоцитов
Нарушение распределения и депонирования
тромбоцитов
Слайд 7
![Снижение продукции тромбоцитов 1. Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов: Лекарственные Конституциональные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-6.jpg)
Снижение продукции тромбоцитов
1. Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов:
Лекарственные
Конституциональные
Неэффективный тромбоцитопоэз
Нарушение регуляции тромбоцитопоэза
Наследственные заболевания
тромбоцитов
Приобретенные апластические состояния
Метаболические нарушения
2. Инфильтративные процессы в костном мозге
Доброкачественные
Злокачественные
Слайд 8
![Повышенное разрушение тромбоцитов 1. Иммунные тромбоцитопении Идиопатические (болезнь Верльгофа) Вторичные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-7.jpg)
Повышенное разрушение тромбоцитов
1. Иммунные тромбоцитопении
Идиопатические (болезнь Верльгофа)
Вторичные (инфекции-ВИЧ. ЦМВ, герпес и
др., лекарственные средства, СКВ, гипертиреоз и др.)
Врожденные (трансиммунные, аллоиммунные, фетальный эритробластоз)
2. Неиммунные тромбоцитопении
Повышенное потребление тромбоцитов (ДВС, ГУС, синдром Казабаха-Меритта)
Повышенное разрушение тромбоцитов (лекарственные, стеноз аорты, инфекции, кардиальные)
Слайд 9
![Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов Гиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, новообразования, инфекция) Гипотермия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-8.jpg)
Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов
Гиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, новообразования, инфекция)
Гипотермия
Слайд 10
![Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) или болезнь Верльгофа это тромбоцитопения без](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-9.jpg)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
или болезнь Верльгофа
это тромбоцитопения без клинических проявлений других
заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (ВИЧ, СКВ, лейкоз)
[Американская ассоциация гематологов, 1997]
Слайд 11
![Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) это заболевание или синдромы, обусловленные изолированным](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-10.jpg)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
это заболевание или синдромы, обусловленные изолированным снижением количества
тромбоцитов в периферической крови <150,000/мкл при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличии на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител
(Л.М. Якунина, Москва, 2004)
Слайд 12
![Формы ИТП Острая – количество тромбоцитов нормализуется в течение 6](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-11.jpg)
Формы ИТП
Острая – количество тромбоцитов нормализуется в течение 6 месяцев после
постановки диагноза
Хроническая – количество тромбоцитов < 150,000/мкл сохраняется более 6 месяцев
Рецидивирующая форма
Слайд 13
![Формы ИТП Сухая пурпура – геморрагический синдром только на коже](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-12.jpg)
Формы ИТП
Сухая пурпура – геморрагический синдром только на коже и слизистых
Влажная
- геморрагический синдром на коже и слизистых, кровотечения, кровоизлияния
Слайд 14
![Критерии степени тяжести ИТП Легкая >90,000/мкл Средней тяжести от 30,000 до 90,000/мкл Тяжелая](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-13.jpg)
Критерии степени тяжести ИТП
Легкая >90,000/мкл
Средней тяжести от 30,000 до 90,000/мкл
Тяжелая <
30,000/мкл
Слайд 15
![Геморрагический синдром при ИТП Проявляется кожным геморрагическим синдромом И Кровотечениями (носовые, ЖКТ, ВЧК, почечные)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-14.jpg)
Геморрагический синдром при ИТП
Проявляется кожным геморрагическим синдромом
И
Кровотечениями (носовые, ЖКТ, ВЧК, почечные)
Слайд 16
![Осложнения ИТП: Кровоизлияния во внутренние органы ДВС синдром Постгеморрагическая железодефицитная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-15.jpg)
Осложнения ИТП:
Кровоизлияния во внутренние органы
ДВС синдром
Постгеморрагическая железодефицитная анемия
Внутричерепные кровоизлияния – основная
причина смерти больных ИТП
Слайд 17
![Кожный геморрагический синдром при ИТП проявляется МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫМ типом кровоточивости :](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-16.jpg)
Кожный геморрагический синдром при ИТП
проявляется
МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫМ типом кровоточивости :
Петехии – диаметр 1-2
мм
Пурпура – диаметр 2-5 мм
Экхимозы > 5 мм
Слайд 18
![Анемический синдром при ИТП Слабость, бледность, головная боль, головокружения, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-17.jpg)
Анемический синдром при ИТП
Слабость, бледность, головная боль, головокружения, систолический шум на
верхушке сердца, тахикардия
Слайд 19
![Лабораторная диагностика ОАК с обязательным определением количества тромбоцитов и их](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-18.jpg)
Лабораторная диагностика
ОАК с обязательным определением количества тромбоцитов и их функциональных свойств
Длительность
кровотечения по Дуке
(N 3-5 мин)
Коагулограмма (снижение ретракции сгустка)
Слайд 20
![Основные лабораторные маркеры дифференциальной диагностики SIPS-пункция и трепанобиопсия для исключения](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-19.jpg)
Основные лабораторные маркеры дифференциальной диагностики
SIPS-пункция и трепанобиопсия для исключения гемобластозов и
апластических состояний
Определение АНФ, анти-ДНК (СКВ)
Определение мочевины, креатинина, печеночных проб
Анализы крови на оппортунистические инфекции (ВИЧ, ВЭБ и др.)
Слайд 21
![Дифференциальная диагностика ИТП Вторичные тромбоцитопенические пурпуры (СКВ, гемобластозы) Гемофилии А,В,С](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-20.jpg)
Дифференциальная диагностика ИТП
Вторичные тромбоцитопенические пурпуры (СКВ, гемобластозы)
Гемофилии А,В,С
Геморрагическая болезнь новорожденных
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Геморрагический
васкулит
ДВС синдром
Слайд 22
![Критерии постановки диагноза ИТП Снижение уровня тромбоцитов Отсутствие клинических признаков](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-21.jpg)
Критерии постановки диагноза ИТП
Снижение уровня тромбоцитов <150,000/мкл
Отсутствие клинических признаков системных и
онкогематологических заболеваний
Изолированная тромбоцитопения при нормальном количестве эритроцитов и лейкоцитов
Нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге
Слайд 23
![Лечение ИТП Цель лечения – Уменьшение продукции антител – Нарушение](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-22.jpg)
Лечение ИТП
Цель лечения
– Уменьшение продукции антител
– Нарушение связывания антител с
тромбоцитами
– Устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками РЭС
Слайд 24
![Программа терапии ИТП Диета Постельный режим при уровне Тр Специфическая](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-23.jpg)
Программа терапии ИТП
Диета
Постельный режим при уровне Тр < 50,000/мкл
Специфическая терапия:
Консервативная
Моногормонотерапия
Иммунотерапия
Иммуносупрессивная
терапия
Эфферентная терапия (плазмаферез)
Хирургическая
Спленэктомия
Ретикулоэндоваскулярная окклюзия селезенки
Слайд 25
![Неотложная помощь Гемостатическая терапия Трансфузионная терапия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-24.jpg)
Неотложная помощь
Гемостатическая терапия
Трансфузионная терапия
Слайд 26
![Методы использования КС Пероральное введение: 1-2 мг/кг/сут преднизолона (метилпреднизолона) в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-25.jpg)
Методы использования КС
Пероральное введение: 1-2 мг/кг/сут преднизолона (метилпреднизолона) в течение 21
дня с постепенной отменой
При отсутствии эффекта повтор через 4 недели
2. Пульс-терапия солу-медрол 30 мг/кг за час, 3 дня
Слайд 27
![Методы использования КС 3. Дексаметазоновые блоки 0,6 мг/кг перорально 4](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-26.jpg)
Методы использования КС
3. Дексаметазоновые блоки
0,6 мг/кг перорально 4 дня с перерывом
24 дня, 6 блоков
4. Высокие дозы пероральных ГК 4-8 мг/кг/сут или внутривенных ГК 10-30 мг/кг/сут 3-7 дней с быстрой отменой, 2-3 курса
Слайд 28
![Механизм действия ГК Угнетение фагоцитоза тромбоцитов Нарушение выработки антител Нарушение связывания АТ-АГ](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-27.jpg)
Механизм действия ГК
Угнетение фагоцитоза тромбоцитов
Нарушение выработки антител
Нарушение связывания АТ-АГ
Слайд 29
![Применение внутривенных иммуноглобулинов Блокада Fc-рецепторов макрофагов Подавление синтеза АТ Защита](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-28.jpg)
Применение внутривенных иммуноглобулинов
Блокада Fc-рецепторов макрофагов
Подавление синтеза АТ
Защита тромбоцитов от антител
Иммуномодуляция
Подавление
повреждения тканей комплементом
Подавление персистирующих вирусных инфекций
Слайд 30
![Иммуноглобулины являются терапией первой линией при всех формах тромбоцитопенической пурпуры (Л.М. Якунина, Москва, 2004)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-29.jpg)
Иммуноглобулины являются терапией первой линией при всех формах тромбоцитопенической пурпуры
(Л.М. Якунина,
Москва, 2004)
Слайд 31
![Препараты ВВИГ](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-30.jpg)
Слайд 32
![Режимы введения ВВИГ Острая ИТП – общая доза на курс](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-31.jpg)
Режимы введения ВВИГ
Острая ИТП
– общая доза на курс 1-2 г/кг 5
дней
или 1 г/кг/сут 2 дня
Хроническая ИТП
- 1мг/кг/сут 2 дня, затем единичные введения 0,4-1 г/кг/сут при снижении уровня тромбоцитов < 30,000
Слайд 33
![Показания для комбинированного использования ВВИГ и КС Кровотечения из слизистых](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-32.jpg)
Показания для комбинированного использования ВВИГ и КС
Кровотечения из слизистых оболочек, в
т.ч. полостные, внутричерепные
Подготовка к хирургическому вмешательству
Схема:
ВВИГ 1 г/кг/сут + пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут за 60 мин
Длительность 3 дня
Слайд 34
![Анти-RhD- иммуноглобулин «WinRho» (Канада), «Partogamma» (Италия), «Resogam» (Германия) Показания: резус-D-позитивные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-33.jpg)
Анти-RhD- иммуноглобулин
«WinRho» (Канада), «Partogamma» (Италия), «Resogam» (Германия)
Показания: резус-D-позитивные неспленэктомированные больные
50 -100
мкг/кг/курс парэнтерально
Интерферон-альфа
в/м п/к 1,5 мес
Слайд 35
![Иммуносупрессивная терапия При неэффективности вышеперечисленных методов лечения Даназол, Алкалоиды барвинка, Циклофосфан, Азатиоприн, Циклоспорин](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-34.jpg)
Иммуносупрессивная терапия
При неэффективности вышеперечисленных методов лечения
Даназол, Алкалоиды барвинка, Циклофосфан, Азатиоприн, Циклоспорин
Слайд 36
![В случае неэффективности консервативной терапии используется спленэктомия Альтернативный метод: эндоваскулярная окклюзия селезенки](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-35.jpg)
В случае неэффективности консервативной терапии используется спленэктомия
Альтернативный метод: эндоваскулярная окклюзия селезенки
Слайд 37
![Плазмоферез Показания: Неэффективность спленэктомии Цель: Элиминация циркулирующего антитромбоцитарного фактора](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-36.jpg)
Плазмоферез
Показания:
Неэффективность спленэктомии
Цель:
Элиминация циркулирующего антитромбоцитарного фактора
Слайд 38
![Терапия неотложных состояний Кровотечения Местно: гемостатическая губка, адреналин, фибриновая пленка](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-37.jpg)
Терапия неотложных состояний
Кровотечения
Местно: гемостатическая губка, адреналин, фибриновая пленка
Гемостатические повязки, тампонада (носовое),
холод на место кровотечения
Внутривенно: солу-медрол 30мг/кг, 5-аминокапроновая кислота (кроме почечных) 50-100мг/кг
Слайд 39
![Прогноз у детей с ИТП Ремиссия 70-80 % при острой](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-38.jpg)
Прогноз у детей с ИТП
Ремиссия 70-80 % при острой ИТП
Ремиссия 50-60
% при хронической ИТП
Слайд 40
![Дисапнсерное наблюдение больных ИТП Диспансерный учет у гематолога 5 лет](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-39.jpg)
Дисапнсерное наблюдение больных ИТП
Диспансерный учет у гематолога 5 лет с момента
достижения клинико-гематологической ремиссии
Санация очагов инфекции
Определение уровня тромбоцитов 1 раз/мес в течение 1-го года наблюдения, затем 1 раз/3 мес
Освобождение от занятий физкультурой на весь период Д-учета
Противорецедивное лечение 2 р/год (весна-осень): витамины А, С, Р, дицинон
Противопоказаны профилактические прививки на весь период Д-учета, за исключением эпид. показаний, а также п/к и в/м инъекции!
Избегать инсоляции
Слайд 41
![Трансиммунная неонатальная ТП Проникновение через плаценту ауто-АТ матери, имевшей когда-либо](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/80797/slide-40.jpg)
Трансиммунная неонатальная ТП
Проникновение через плаценту ауто-АТ матери, имевшей когда-либо ИТП или
другое аутоиммунное заболевание
Показан перевод на искусственное вскармливание
ВВИГ, КС по показаниям