Презентация на тему Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Содержание

Мегакариоцит в препарате костного мозга
Тромбоцитопеническая пурпура у детей Мегакариоцит в препарате костного мозга Функции тромбоцитов  Гемостатическая (агрегация, адгезия, участие в коагуляционном гемостазе) Ангиотрофическая (репарация) Секреторная Иммунологическая Участие тромбоцитов в процессе гемостаза Патология тромбоцитов Тромбоцитопении  Тромбоцитопатии: -наследственные (болезнь Виллебранда, синдром Бернара- Сулье, тромбастения Гланцмана) -приобретенные (лекарственные, Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний Снижение продукции тромбоцитов Повышенное разрушение тромбоцитов Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов Снижение продукции тромбоцитов 1. Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов: Лекарственные Конституциональные Неэффективный тромбоцитопоэз Нарушение регуляции тромбоцитопоэза Повышенное разрушение тромбоцитов 1. Иммунные тромбоцитопении Идиопатические (болезнь Верльгофа) Вторичные (инфекции-ВИЧ. ЦМВ, герпес и др., Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов Гиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, новообразования, инфекция) Гипотермия Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) или болезнь Верльгофа это тромбоцитопения без клинических проявлений других заболеваний или Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) это заболевание или синдромы, обусловленные изолированным снижением количества тромбоцитов в периферической Формы ИТП Острая – количество тромбоцитов нормализуется в течение 6 месяцев после постановки диагноза Хроническая Формы ИТП Сухая пурпура – геморрагический синдром только на коже и слизистых Влажная - геморрагический Критерии степени тяжести ИТП Легкая >90,000/мкл Средней тяжести от 30,000 до 90,000/мкл Тяжелая < 30,000/мкл Геморрагический синдром при ИТП Проявляется кожным геморрагическим синдромом И Кровотечениями (носовые, ЖКТ, ВЧК, почечные) Осложнения ИТП:
 
 
 Кровоизлияния во внутренние органы
 ДВС синдром
 Постгеморрагическая железодефицитная анемия Внутричерепные кровоизлияния Кожный геморрагический синдром при ИТП
 проявляется МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫМ типом кровоточивости :  Петехии – диаметр 1-2 Анемический синдром при ИТП Слабость, бледность, головная боль, головокружения, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия Лабораторная диагностика ОАК с обязательным определением количества тромбоцитов и их функциональных свойств Длительность кровотечения по Основные лабораторные маркеры дифференциальной диагностики SIPS-пункция и трепанобиопсия для исключения гемобластозов и апластических состояний Определение Дифференциальная диагностика ИТП Вторичные тромбоцитопенические пурпуры (СКВ, гемобластозы) Гемофилии А,В,С Геморрагическая болезнь новорожденных Тромбоцитопатии Болезнь Критерии постановки диагноза ИТП Снижение уровня тромбоцитов Лечение ИТП Цель лечения  – Уменьшение продукции антител – Нарушение связывания антител с тромбоцитами Программа терапии ИТП Диета Постельный режим при уровне Тр < 50,000/мкл Специфическая терапия: Консервативная Моногормонотерапия Неотложная помощь Гемостатическая терапия  Трансфузионная терапия Методы использования КС Пероральное введение: 1-2 мг/кг/сут преднизолона (метилпреднизолона) в течение 21 дня с постепенной Методы использования КС 3. Дексаметазоновые блоки 0,6 мг/кг перорально 4 дня с перерывом 24 дня, Механизм действия ГК Угнетение фагоцитоза тромбоцитов  Нарушение выработки антител Нарушение связывания АТ-АГ Применение внутривенных иммуноглобулинов Блокада Fc-рецепторов макрофагов Подавление синтеза АТ Защита тромбоцитов от антител Иммуномодуляция Иммуноглобулины являются терапией первой линией при всех формах тромбоцитопенической пурпуры (Л.М. Якунина, Москва, 2004) Препараты ВВИГ Режимы введения ВВИГ Острая ИТП – общая доза на курс 1-2 г/кг 5 дней Показания для комбинированного использования ВВИГ и КС Кровотечения из слизистых оболочек, в т.ч. полостные, внутричерепные Анти-RhD- иммуноглобулин «WinRho» (Канада), «Partogamma» (Италия), «Resogam» (Германия) Показания: резус-D-позитивные неспленэктомированные больные 50 -100 мкг/кг/курс Иммуносупрессивная терапия При неэффективности вышеперечисленных методов лечения Даназол, Алкалоиды барвинка, Циклофосфан, Азатиоприн, Циклоспорин В случае неэффективности консервативной терапии используется спленэктомия
 
 
 Альтернативный метод: эндоваскулярная окклюзия селезенки Плазмоферез Показания: 	Неэффективность спленэктомии Цель: 	Элиминация циркулирующего 	антитромбоцитарного фактора Терапия неотложных состояний Кровотечения Местно: гемостатическая губка, адреналин, фибриновая пленка Гемостатические повязки, тампонада (носовое), холод Прогноз у детей с ИТП Ремиссия 70-80 % при острой ИТП Ремиссия 50-60 % при Дисапнсерное наблюдение больных ИТП Диспансерный учет у гематолога 5 лет с момента достижения клинико-гематологической ремиссии Трансиммунная неонатальная ТП Проникновение через плаценту ауто-АТ матери, имевшей когда-либо ИТП или другое аутоиммунное заболевание Аллоиммунная неонатальная ТП Патофизиология развития Резус-конфликта (несовместимость по аллогену НРА-1)   Изоиммунная неонатальная ТП

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1 Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Слайд 2 Мегакариоцит в препарате костного мозга

Мегакариоцит в препарате костного мозга

Слайд 3 Функции тромбоцитов
Гемостатическая (агрегация, адгезия, участие в коагуляционном гемостазе)
Ангиотрофическая (репарация)
Секреторная
Иммунологическая

Функции тромбоцитов Гемостатическая (агрегация, адгезия, участие в коагуляционном гемостазе)Ангиотрофическая (репарация)СекреторнаяИммунологическая

Слайд 4 Участие тромбоцитов в процессе гемостаза

Участие тромбоцитов в процессе гемостаза

Слайд 5 Патология тромбоцитов
Тромбоцитопении

Тромбоцитопатии:
-наследственные (болезнь Виллебранда, синдром Бернара- Сулье, тромбастения Гланцмана)
-приобретенные (лекарственные, вторичные

Патология тромбоцитовТромбоцитопенииТромбоцитопатии:-наследственные (болезнь Виллебранда, синдром Бернара- Сулье, тромбастения Гланцмана)-приобретенные (лекарственные, вторичные при системных заболеваниях, гемобластозах
при системных заболеваниях, гемобластозах и др.)

Слайд 6 Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний
Снижение продукции тромбоцитов
Повышенное разрушение тромбоцитов
Нарушение распределения и депонирования

Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состоянийСнижение продукции тромбоцитовПовышенное разрушение тромбоцитовНарушение распределения и депонирования тромбоцитов
тромбоцитов


Слайд 7 Снижение продукции тромбоцитов
1. Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов:
Лекарственные
Конституциональные
Неэффективный тромбоцитопоэз
Нарушение регуляции тромбоцитопоэза
Наследственные заболевания

Снижение продукции тромбоцитов1. Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов:ЛекарственныеКонституциональныеНеэффективный тромбоцитопоэзНарушение регуляции тромбоцитопоэзаНаследственные заболевания тромбоцитовПриобретенные апластические состоянияМетаболические нарушения2.
тромбоцитов
Приобретенные апластические состояния
Метаболические нарушения
2. Инфильтративные процессы в костном мозге
Доброкачественные
Злокачественные

Слайд 8 Повышенное разрушение тромбоцитов
1. Иммунные тромбоцитопении
Идиопатические (болезнь Верльгофа)
Вторичные (инфекции-ВИЧ. ЦМВ, герпес и

Повышенное разрушение тромбоцитов1. Иммунные тромбоцитопенииИдиопатические (болезнь Верльгофа)Вторичные (инфекции-ВИЧ. ЦМВ, герпес и др., лекарственные средства, СКВ,
др., лекарственные средства, СКВ, гипертиреоз и др.)
Врожденные (трансиммунные, аллоиммунные, фетальный эритробластоз)
2. Неиммунные тромбоцитопении
Повышенное потребление тромбоцитов (ДВС, ГУС, синдром Казабаха-Меритта)
Повышенное разрушение тромбоцитов (лекарственные, стеноз аорты, инфекции, кардиальные)


Слайд 9 Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов
Гиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, новообразования, инфекция)
Гипотермия

Нарушение распределения и депонирования тромбоцитовГиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, новообразования, инфекция)Гипотермия

Слайд 10 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
или болезнь Верльгофа
это тромбоцитопения без клинических проявлений других

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)или болезнь Верльгофаэто тромбоцитопения без клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных
заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (ВИЧ, СКВ, лейкоз)

[Американская ассоциация гематологов, 1997]

Слайд 11 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
это заболевание или синдромы, обусловленные изолированным снижением количества

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)это заболевание или синдромы, обусловленные изолированным снижением количества тромбоцитов в периферической крови
тромбоцитов в периферической крови <150,000/мкл при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличии на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител
(Л.М. Якунина, Москва, 2004)

Слайд 12 Формы ИТП
Острая – количество тромбоцитов нормализуется в течение 6 месяцев после

Формы ИТПОстрая – количество тромбоцитов нормализуется в течение 6 месяцев после постановки диагнозаХроническая – количество
постановки диагноза
Хроническая – количество тромбоцитов < 150,000/мкл сохраняется более 6 месяцев
Рецидивирующая форма


Слайд 13 Формы ИТП
Сухая пурпура – геморрагический синдром только на коже и слизистых
Влажная

Формы ИТПСухая пурпура – геморрагический синдром только на коже и слизистыхВлажная - геморрагический синдром на
- геморрагический синдром на коже и слизистых, кровотечения, кровоизлияния

Слайд 14 Критерии степени тяжести ИТП
Легкая >90,000/мкл
Средней тяжести от 30,000 до 90,000/мкл
Тяжелая

Критерии степени тяжести ИТПЛегкая >90,000/мклСредней тяжести от 30,000 до 90,000/мклТяжелая < 30,000/мкл
30,000/мкл

Слайд 15 Геморрагический синдром при ИТП
Проявляется кожным геморрагическим синдромом
И
Кровотечениями (носовые, ЖКТ, ВЧК, почечные)

Геморрагический синдром при ИТППроявляется кожным геморрагическим синдромомИКровотечениями (носовые, ЖКТ, ВЧК, почечные)

Слайд 16 Осложнения ИТП: Кровоизлияния во внутренние органы ДВС синдром Постгеморрагическая железодефицитная анемия
Внутричерепные кровоизлияния – основная

Осложнения ИТП:
 
 
 Кровоизлияния во внутренние органы
 ДВС синдром
 Постгеморрагическая железодефицитная анемияВнутричерепные кровоизлияния –
причина смерти больных ИТП

Слайд 17 Кожный геморрагический синдром при ИТП проявляется
МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫМ типом кровоточивости :

Петехии – диаметр 1-2

Кожный геморрагический синдром при ИТП
 проявляетсяМИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫМ типом кровоточивости :Петехии – диаметр 1-2 мм Пурпура –
мм
Пурпура – диаметр 2-5 мм
Экхимозы > 5 мм




Слайд 18 Анемический синдром при ИТП
Слабость, бледность, головная боль, головокружения, систолический шум на

Анемический синдром при ИТПСлабость, бледность, головная боль, головокружения, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия
верхушке сердца, тахикардия

Слайд 19 Лабораторная диагностика
ОАК с обязательным определением количества тромбоцитов и их функциональных свойств
Длительность

Лабораторная диагностикаОАК с обязательным определением количества тромбоцитов и их функциональных свойствДлительность кровотечения по Дуке		(N 3-5
кровотечения по Дуке
(N 3-5 мин)
Коагулограмма (снижение ретракции сгустка)

Слайд 20 Основные лабораторные маркеры дифференциальной диагностики
SIPS-пункция и трепанобиопсия для исключения гемобластозов и

Основные лабораторные маркеры дифференциальной диагностикиSIPS-пункция и трепанобиопсия для исключения гемобластозов и апластических состоянийОпределение АНФ, анти-ДНК
апластических состояний
Определение АНФ, анти-ДНК (СКВ)
Определение мочевины, креатинина, печеночных проб
Анализы крови на оппортунистические инфекции (ВИЧ, ВЭБ и др.)

Слайд 21 Дифференциальная диагностика ИТП
Вторичные тромбоцитопенические пурпуры (СКВ, гемобластозы)
Гемофилии А,В,С
Геморрагическая болезнь новорожденных
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Геморрагический

Дифференциальная диагностика ИТПВторичные тромбоцитопенические пурпуры (СКВ, гемобластозы)Гемофилии А,В,СГеморрагическая болезнь новорожденныхТромбоцитопатииБолезнь ВиллебрандаГеморрагический васкулитДВС синдром
васкулит
ДВС синдром


Слайд 22 Критерии постановки диагноза ИТП
Снижение уровня тромбоцитов

Критерии постановки диагноза ИТПСнижение уровня тромбоцитов
онкогематологических заболеваний
Изолированная тромбоцитопения при нормальном количестве эритроцитов и лейкоцитов
Нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге


Слайд 23 Лечение ИТП
Цель лечения
– Уменьшение продукции антител
– Нарушение связывания антител с

Лечение ИТПЦель лечения – Уменьшение продукции антител– Нарушение связывания антител с тромбоцитами– Устранение деструкции сенсибилизированных
тромбоцитами
– Устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками РЭС


Слайд 24 Программа терапии ИТП
Диета
Постельный режим при уровне Тр < 50,000/мкл
Специфическая терапия:
Консервативная
Моногормонотерапия
Иммунотерапия
Иммуносупрессивная

Программа терапии ИТПДиетаПостельный режим при уровне Тр < 50,000/мклСпецифическая терапия:КонсервативнаяМоногормонотерапияИммунотерапия Иммуносупрессивная терапияЭфферентная терапия (плазмаферез)ХирургическаяСпленэктомия Ретикулоэндоваскулярная
терапия
Эфферентная терапия (плазмаферез)
Хирургическая
Спленэктомия
Ретикулоэндоваскулярная окклюзия селезенки

Слайд 25 Неотложная помощь
Гемостатическая терапия
Трансфузионная терапия

Неотложная помощьГемостатическая терапия Трансфузионная терапия

Слайд 26 Методы использования КС
Пероральное введение: 1-2 мг/кг/сут преднизолона (метилпреднизолона) в течение 21

Методы использования КСПероральное введение: 1-2 мг/кг/сут преднизолона (метилпреднизолона) в течение 21 дня с постепенной отменойПри
дня с постепенной отменой
При отсутствии эффекта повтор через 4 недели
2. Пульс-терапия солу-медрол 30 мг/кг за час, 3 дня



Слайд 27 Методы использования КС
3. Дексаметазоновые блоки
0,6 мг/кг перорально 4 дня с перерывом

Методы использования КС3. Дексаметазоновые блоки0,6 мг/кг перорально 4 дня с перерывом 24 дня, 6 блоков4.
24 дня, 6 блоков
4. Высокие дозы пероральных ГК 4-8 мг/кг/сут или внутривенных ГК 10-30 мг/кг/сут 3-7 дней с быстрой отменой, 2-3 курса


Слайд 28 Механизм действия ГК
Угнетение фагоцитоза тромбоцитов
Нарушение выработки антител
Нарушение связывания АТ-АГ

Механизм действия ГКУгнетение фагоцитоза тромбоцитов Нарушение выработки антителНарушение связывания АТ-АГ

Слайд 29 Применение внутривенных иммуноглобулинов
Блокада Fc-рецепторов макрофагов
Подавление синтеза АТ
Защита тромбоцитов от антител
Иммуномодуляция
Подавление

Применение внутривенных иммуноглобулиновБлокада Fc-рецепторов макрофаговПодавление синтеза АТЗащита тромбоцитов от антителИммуномодуляция Подавление повреждения тканей комплементомПодавление персистирующих
повреждения тканей комплементом
Подавление персистирующих вирусных инфекций

Слайд 30 Иммуноглобулины являются терапией первой линией при всех формах тромбоцитопенической пурпуры
(Л.М. Якунина,

Иммуноглобулины являются терапией первой линией при всех формах тромбоцитопенической пурпуры(Л.М. Якунина, Москва, 2004)
Москва, 2004)

Слайд 31 Препараты ВВИГ

Препараты ВВИГ

Слайд 32 Режимы введения ВВИГ
Острая ИТП
– общая доза на курс 1-2 г/кг 5

Режимы введения ВВИГОстрая ИТП– общая доза на курс 1-2 г/кг 5 дней или 1 г/кг/сут
дней
или 1 г/кг/сут 2 дня
Хроническая ИТП
- 1мг/кг/сут 2 дня, затем единичные введения 0,4-1 г/кг/сут при снижении уровня тромбоцитов < 30,000

Слайд 33 Показания для комбинированного использования ВВИГ и КС
Кровотечения из слизистых оболочек, в

Показания для комбинированного использования ВВИГ и КСКровотечения из слизистых оболочек, в т.ч. полостные, внутричерепныеПодготовка к
т.ч. полостные, внутричерепные
Подготовка к хирургическому вмешательству
Схема:
ВВИГ 1 г/кг/сут + пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут за 60 мин
Длительность 3 дня

Слайд 34 Анти-RhD- иммуноглобулин
«WinRho» (Канада), «Partogamma» (Италия), «Resogam» (Германия)
Показания: резус-D-позитивные неспленэктомированные больные
50 -100

Анти-RhD- иммуноглобулин«WinRho» (Канада), «Partogamma» (Италия), «Resogam» (Германия)Показания: резус-D-позитивные неспленэктомированные больные50 -100 мкг/кг/курс парэнтеральноИнтерферон-альфав/м п/к 1,5 мес
мкг/кг/курс парэнтерально
Интерферон-альфа
в/м п/к 1,5 мес

Слайд 35 Иммуносупрессивная терапия
При неэффективности вышеперечисленных методов лечения
Даназол, Алкалоиды барвинка, Циклофосфан, Азатиоприн, Циклоспорин

Иммуносупрессивная терапияПри неэффективности вышеперечисленных методов леченияДаназол, Алкалоиды барвинка, Циклофосфан, Азатиоприн, Циклоспорин

Слайд 36 В случае неэффективности консервативной терапии используется спленэктомия Альтернативный метод: эндоваскулярная окклюзия селезенки

В случае неэффективности консервативной терапии используется спленэктомия
 
 
 Альтернативный метод: эндоваскулярная окклюзия селезенки

Слайд 37 Плазмоферез
Показания:
Неэффективность спленэктомии
Цель:
Элиминация циркулирующего антитромбоцитарного фактора

ПлазмоферезПоказания:	Неэффективность спленэктомииЦель:	Элиминация циркулирующего 	антитромбоцитарного фактора

Слайд 38 Терапия неотложных состояний
Кровотечения
Местно: гемостатическая губка, адреналин, фибриновая пленка
Гемостатические повязки, тампонада (носовое),

Терапия неотложных состоянийКровотеченияМестно: гемостатическая губка, адреналин, фибриновая пленкаГемостатические повязки, тампонада (носовое), холод на место кровотеченияВнутривенно:
холод на место кровотечения
Внутривенно: солу-медрол 30мг/кг, 5-аминокапроновая кислота (кроме почечных) 50-100мг/кг

Слайд 39 Прогноз у детей с ИТП
Ремиссия 70-80 % при острой ИТП
Ремиссия 50-60

Прогноз у детей с ИТПРемиссия 70-80 % при острой ИТПРемиссия 50-60 % при хронической ИТП
% при хронической ИТП

Слайд 40 Дисапнсерное наблюдение больных ИТП
Диспансерный учет у гематолога 5 лет с момента

Дисапнсерное наблюдение больных ИТПДиспансерный учет у гематолога 5 лет с момента достижения клинико-гематологической ремиссииСанация очагов
достижения клинико-гематологической ремиссии
Санация очагов инфекции
Определение уровня тромбоцитов 1 раз/мес в течение 1-го года наблюдения, затем 1 раз/3 мес
Освобождение от занятий физкультурой на весь период Д-учета
Противорецедивное лечение 2 р/год (весна-осень): витамины А, С, Р, дицинон
Противопоказаны профилактические прививки на весь период Д-учета, за исключением эпид. показаний, а также п/к и в/м инъекции!
Избегать инсоляции

Слайд 41 Трансиммунная неонатальная ТП
Проникновение через плаценту ауто-АТ матери, имевшей когда-либо ИТП или

Трансиммунная неонатальная ТППроникновение через плаценту ауто-АТ матери, имевшей когда-либо ИТП или другое аутоиммунное заболеваниеПоказан перевод
другое аутоиммунное заболевание

Показан перевод на искусственное вскармливание
ВВИГ, КС по показаниям

Слайд 42 Аллоиммунная неонатальная ТП
Патофизиология развития Резус-конфликта (несовместимость по аллогену НРА-1)


Изоиммунная неонатальная ТП
Продукция

Аллоиммунная неонатальная ТППатофизиология развития Резус-конфликта (несовместимость по аллогену НРА-1)Изоиммунная неонатальная ТППродукция изо-АТ к неизмененным тромбоцитам
изо-АТ к неизмененным тромбоцитам плода (у женщин с тромбастенией Гланцмана и синдромом Бернара -Сулье)



  • Имя файла: trombotsitopenicheskaya-purpura-u-detey.pptx
  • Количество просмотров: 10
  • Количество скачиваний: 0